Sindrome de Glanzmann
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Enfermedad de Glanzmann: La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causarla.
Sumario
Causas
La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de una proteína que normalmente está en la superficie de las plaquetas, la cual es necesaria para que ellas se aglutinen o agrupen normalmente.
Síntomas
• Sangrado durante y después de la cirugía. • Encías sangrantes. • Formación de hematomas con facilidad. • Períodos menstruales abundantes. • Hemorragias nasales (epistaxis). • Sangrado prolongado con lesiones pequeñas.
Pruebas y exámenes
Los siguientes exámenes se pueden utilizar para diagnosticar esta afección: • Conteo sanguíneo completo (CSC). • Tiempo de sangría. • Pruebas de agregación plaquetaria. • Tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TPT) . Otros exámenes pueden ser necesarios, entre ellos la evaluación de parientes. Tratamiento No hay ningún tratamiento específico para este trastorno. Se pueden hacer transfusiones de plaquetas para pacientes que estén presentando sangrado severo.
Pronóstico
La trombastenia de Glanzmann es una afección de por vida para la cual no existe ninguna cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar el sangrado. Cualquiera con un trastorno hemorrágico debe abstenerse de tomar ácido acetilsalicílico y otros antinflamatorios no esteroides (AINES), tales como ibuprofeno y naproxeno, debido a que estos fármacos pueden prolongar los tiempos de sangría e impedir que las plaquetas se activen y se agrupen.
Posibles complicaciones
• Sangrado intenso. • Anemia ferropénica en mujeres menstruantes. Cuándo contactar a un profesional médico Consulte con el médico si: • Tiene sangrado o hematomas de causa desconocida. • El sangrado no se detiene después de los tratamientos habituales.
Prevención
Un examen de sangre puede detectar el gen responsable de la afección. La asesoría genética puede ser útil para las parejas con antecedentes familiares de trastornos plaquetarios que estén planeando tener hijos en el futuro.
Nombres alternativos
Trombastenia
Fuentes
- Llanio Navarro, Raimundo (2005).Síndromes.Editorial Ciencias Médicas Segunda Edición
- Bennett JS. Hereditary disorders of platelet function. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier; 2008:chap 141.
- McMillan R. Hemorrhagic disorders: Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.
