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Esclerodermia

Esclerodermia
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Concepto:La esclerodermia es una enfermedad crónica de curso progresivo, de etiología desconocida, que pertenece al grupo de las enfermedades del colágeno.

Esclerodermia. La esclerodermia es una enfermedad crónica de curso progresivo, de etiología desconocida, que pertenece al grupo de las enfermedades del colágeno. Sus manifestaciones más ostensibles corresponden a la piel, pero en el proceso participan muchos órganos de la economía.

Etiopatogenia

Predomina en el sexo femenino, aunque su incidencia es mayor en hombres que trabajan en minas de carbón u otros ambientes polvorientos que en la población general. Aparece con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años.
Los fenómenos de alteración inmunitaria parecen presidir los cambios que ocurren en esta enfermedad. En más de la mitad de los casos se observan niveles de gammaglobulina elevados, al igual que la presencia del factor reumatoideo. A veces se encuentran células LE. La presencia de anticuerpos antinucleares ocurre en más del 60 % de los casos de esclerodermia, siguiéndole en frecuencia al lupus eritematoso. La fluorescencia nuclear tiene aspecto moteado.

Anatomía patológica

El tejido conjuntivo se ve afectado en un inicio por edema mucinoso y degeneración fibrinoide de la sustancia fundamental. Posteriormente hay un aumento extraordinario de las fibras colágenas, cuya estructura y composición permanecen normales.
Las arteriolas y arterias de pequeño y mediano calibre pueden presentar engrosamiento mucinoso de la íntima. Los cambios inflamatorios son escasos. Raras veces se produce una arteriolitis necrotizante, que afecta fundamentalmente al riñón, y que es muy parecida, si no idéntica, a la de la hipertensión arterial maligna.
Los músculos pueden presentar fenómenos inflamatorios intersticiales y degeneración de las miofibrillas. Posteriormente la esclerosis sustituye a la inflamación.

Cuadro clínico

Hay formas cutáneas de esclerodermia que caen en el terreno del dermatólogo (lineal, en sablazo, en placas, etc.).
La esclerodermia que nos interesa ha recibido con más propiedad el nombre de esclerosis sistémica progresiva, pues las lesiones histopatológicas atacan a todos los órganos y sistemas, y tiene un curso progresivo. Según la participación de las extremidades en sus porciones acrales, se distinguen dos variedades de esclerodermia, la acrosclerótica y la difusa, que además comportan un pronóstico distinto, pues mientras la primera es crónica, la segunda generalmente acaba con la vida del enfermo en 1 ó 2 años.
Manifestaciones cutáneas. Las lesiones cutáneas comienzan en forma progresiva, asientan sobre todo en las extremidades y afectan particularmente a los dedos (acrosclerosis o esclerodactilia).
Con frecuencia aparecen fenómenos vasomotores, originando el síndrome de Raynaud. Los dedos se afinan progresivamente y la piel que los cubre se adelgaza y adhiere a los planos profundos. Las uñas se afectan y en la radiografía de las manos puede haber resorción de la falange distal. Finalmente la mano se momifica y puede adoptar la forma de garra, con pérdida del juego articular.
La facies adquiere un aspecto rígido, desaparecen los pliegues nasolabiales y mentonianos, y también los del cuello. Los labios y párpados se adelgazan. La piel del rostro se torna tan tensa que dificulta la apertura de la boca, así como la masticación y la deglución.
Las lesiones progresan con el tiempo, afectando los brazos y los antebrazos. Los pies, los tobillos y las piernas también participan del proceso, y frecuentemente aparecen úlceras.
La piel del tórax y del abdomen se altera también. Pueden haber zonas de vitíligo y/o acumulación de pigmento en áreas irregulares.
Manifestaciones digestivas. Las lesiones esofágicas, muy frecuentes, se manifiestan subjetivamente por disfagia. A los rayos X se observa que no hay peristaltismo esofágico. El esófago se vacía con lentitud y en la mucosa pueden observarse erosiones ulceraciones.
El estómago, y sobre todo el intestino delgado y grueso, participan del proceso. La constipación puede ser pertinaz; otras veces alterna con crisis de diarrea. A veces puede desarrollarse un síndrome de malabsorción, en el que inciden sobre todo dos factores patogénicos: la disquinesia y la disbacteriosis. Pueden presentarse eterorragias y cuadros seudooclusivos.
Radiológicamente hay un elentecimiento del tránsito intestinal y dilatación de las asas delgadas. En el colon por enema se descubren imágenes seudodiverticulares.
Manifestaciones respiratorias. En los períodos avanzados puede presentarse ronquera por el compromiso de las cuerdas vocales. La participación del intersticio pulmonar da lugar a una insuficiencia respiratoria restrictiva, con síndrome de bloqueo alveolocapilar. Se pueden desarrollar bronquiectasias. Cuando hay participación del árbol arterial pulmonar se produce hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico.
La radiografía del tórax puede mostrar imágenes reticulonodulares diseminadas o el <<pulmón en panal de abejas>>, que consiste en imágenes areolares bibasales que recuerdan la disposición de las celdas de un panal, de 0,5 a 1 cm de diámetro.
Manifestaciones cardiovasculares. Ya fue mencionado el síndrome de Raynaud. En ocasiones hay trastornos del ritmo, miocardiopatía y pericarditis.
Manifestaciones renales. Puede haber albuminuria, y en los casos avanzados, insuficiencia renal. Pocas veces se desarrolla una insuficiencia renal rápidamente evolutiva, en la que se descubren lesiones de arteriolitis necrotizante. Por lo general no suele haber hipertensión arterial importante en estos enfermos.
Manifestaciones osteomioarticulares. Son muy frecuentes, pues más de la mitad de los casos la presentan y se caracterizan por artralgias y verdaderas artritis, muy parecidas en ocasiones a las de la artritis reumatoidea, con anquilosis, subluxaciones, etc. Existe atrofia muscular por desuso, pero también consecutiva o miositis.
Pueden aparecer depósitos cálcicos subcutáneos difusos o en forma de nódulos, que a veces se abren al exterior. La asociación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y telangiectasia, constituye el síndrome de Thibierge-Weissenbach. Hay pocas manifestaciones del sistema nervioso en la esclerodermia difusa.

Exámenes complementarios

No existen datos característicos de laboratorio en esta enfermedad.
La eritrosedimentación se encuentra poco acelerada en el 75 % de los casos. Un gran aumento de la sedimentación globular comportaría mal pronóstico (Pedro-Pons). Con frecuencia en la electroforesis de las proteínas hay hipergammaglobulinemia de tipo policlonal.
Ya hemos hecho mención de los anticuerpos antinucleares, de la célula LE y del factor reumatoideo. Los títulos de antiestreptolisina O se encuentran elevados con reiteración.

Diagnóstico

Generalmente no hay dificultad en hacer el diagnóstico de esta enfermedad. Una biopsia de piel, o del esófago o duodeno, generalmente ponen en evidencia las alteraciones histopatológicas características.
La forma difusa puede presentarse a confusión con una insuficiencia renal. Un caso de nuestro servicio es esta última variedad suscitó serias dificultades diagnósticas por su parecido con una arteritis granulomatosa de Wegener.
La asociación de cáncer y esclerodermia que se pensó era frecuente en años anteriores, no parece haberse confirmado en estadística reciente.

Tratamiento

Debe darse una dieta rica en proteínas y evitarse la exposición al frío, ya que estos enfermos son muy propensos a los fenómenos vasomotores.
Se señalan mejorías cutáneas con el uso combinado de EDTA y piridoxina, y también con el paraminobenzoato de potasio (POTABA), en dosis de 8 a 12 g diarios, por vía oral.
Los esteroides e inmunosupresores no han resultado útiles en el tratamiento de esta enfermedad. En nuestro Servicio tenemos una enferma con compromiso respiratorio, a la que no podemos suspender la medicación esteroidea por la pronta aparición de los síntomas. Otra enferma ha tenido dos severos episodios de astenia, febrícula y mialgias, que sólo han respondido a la terapia esteroidea (la biopsia reiterada ha sido concluyente de esclerodermia).
Finalmente, la literatura reciente relata la introducción de la penicilamina y el beta-aminopropionitrito en la terapéutica de esta enfermedad, con resultados desalentadores.

Fuente

  • Roca, Goderich Dr. R. Temas de Medicina Interna, Tomo 3. Editorial Pueblo y Educación, Ciudad de La Habana.