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Malformación arteriovenosa

Malformaciones arteriovenosas
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Concepto:Es un trastorno de los vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de naturaleza congénito


Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos en el sistema circulatorio. El sistema circulatorio incluye las arterias, las venas y los capilares y traslada la sangre desde y hasta el corazón. Una MAV es una conexión anormal de las arterias y las venas. Interfiere con la circulación de sangre en un órgano. Las MAV pueden ocurrir en cualquier lugar, pero las que se localizan en el cerebro o la médula espinal pueden tener efectos como son las convulsiones o dolores de cabeza. Sin embargo, la mayoría de las personas con MAV en el cerebro o la médula espinal experimenta pocos síntomas importantes, si los hubieran.

Origen

Se desconocen las causa precisas de su formación, aunque su origen puede ser de carácter hereditario (aunque raras veces se conoce un historial en donde se haya heredado de generación en generación) o a causa de un traumatismo, aunque los especialistas difieren en sus orígenes. Lo único que se sabe con certeza es que esta malformación es congénita; por lo que uno nace con ella.

Clasificación

Las malformaciones arteriovenosas varían de tamaño y forma. Pero las podemos clasificar en:

  1. Malformaciones arteriovenosas píales
  2. Malformaciones arteriovenosas subcorticales
  3. Malformaciones arteriovenosas para ventriculares
  4. Malformaciones arteriovenosas combinadas

Fisiopatología

Las malformaciones arteriovenosas se expresan clínicamente como respuesta a una situación hemodinámica anormal donde existen vasos de alto flujo y baja resistencia. Ante la ausencia de un sistema capilar normal, el tejido englobado por la MAV está pobremente oxigenado, pero gracias a la inherente plasticidad del sistema nervioso embrionario, la función cerebral normal de ese tejido afectado se suele desplazar al parénquima adyacente lo cual explica el por qué las MAV son típicamente asintomáticas al nacimiento.

El nido constituye el epicentro de la MAV y está compuesto por un conglomerado vascular cuya descripción se mantiene en la controversia al describirse como canales vasculares anormales, venas embrionarias o venas normales arterializadas por la alta presión y flujo. En relación al nido las MAV pueden dividirse en aquellas con un nido único en las que los canales vasculares están todos de alguna manera interrelacionados, las que tienen mas de un nido en áreas adyacentes pero son componentes individuales dentro de la lesión y las difusas que son arterias y venas patológicamente diseminadas entre las que no puede reconocerse angiográficamente una conexión.

El drenaje venoso puede ser superficial o profundo y puede envolver una única o múltiples venas en dependencia de la angioarquitectura, en las MAVs de alto flujo la vena de drenaje principal tiende a experimentar una dilatación varicosa significativa.

Síntomas

En aproximadamente la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas, los primeros síntomas son los de un accidente cerebrovascular causado por el sangrado dentro del cerebro. Los síntomas de una MAV que no haya sangrado abarcan:

  1. Confusión
  2. Ruidos o zumbidos en el oído (también llamado tinnitus pulsátil)
  3. Dolor de cabeza: puede ser en un área (localizado) o en toda la cabeza y en algunos casos se puede asemejar a una migraña
  4. Problemas para caminar
  5. Convulsiones (crisis epiléptica) de todos los tipos y gravedad
  6. Síntomas causados por presión en un área del cerebro: visión borrosa, disminución de la visión, visión doble, debilidad muscular en cualquier parte del cuerpo o la cara y entumecimiento en cualquier parte del cuerpo.

Signos y exámenes

Se requieren un examen físico y una evaluación neurológica completa, pero pueden ser totalmente normales. Los exámenes que se pueden utilizar para diagnosticar la MAV son:

  1. Angiografía cerebral
  2. Resonancia magnética de la cabeza
  3. Electroencefalografía (EEG)
  4. Tomografía computarizada de la cabeza
  5. Angiografía por resonancia magnética (ARM)

Tratamiento

Encontrar el mejor tratamiento para una MAV que se detecta en una radiografía u otro examen imagenológico, pero que no está causando ningún síntoma, puede ser difícil. El médico analizará con usted:

  • El riesgo de que la MAV se abra (se rompa). Si esto sucede, puede haber daño cerebral permanente.
  • El riesgo de cualquier daño cerebral si le practican uno de los tratamientos quirúrgicos que aparecen en la lista de abajo.

El riesgo de sangrado prolongado es de aproximadamente 2 a 3% cada año. El posible que médico hable con usted de los diferentes factores que pueden incrementar el riesgo, incluyendo:

Una malformación arteriovenosa sangrante es una emergencia. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones y el sangrado y, de ser posible, eliminando la MAV. Hay disponibilidad de tres tratamientos quirúrgicos y algunos de ellos se usan juntos. La cirugía cerebral abierta: elimina la conexión anormal a través de una abertura hecha en el cráneo. Debe ser realizada por un cirujano muy experimentado. Embolización (tratamiento endovascular):

  • Se pasa un catéter a través de una pequeña incisión en la ingle hasta una arteria y luego hasta los pequeños vasos sanguíneos en el cerebro donde está localizado el aneurisma.
  • Se inyecta una sustancia similar a la goma dentro de los vasos anormales para detener el flujo sanguíneo dentro de la MAV y reducir el riesgo de sangrado. Ésta puede ser la primera opción para algunos tipos de MAV o si no se puede realizar la cirugía.

Otra alternativa es la radiocirugía estereotáctica:

  • Este procedimiento libera radiación muy focalizada directamente en el área de la malformación para causar cicatrización y reducción del tamaño.
  • Es particularmente útil para las pequeñas malformaciones arteriovenosas profundas en el cerebro que son difíciles de extirpar por medio de cirugía.

Si se presentan convulsiones, generalmente se prescriben medicamentos anticonvulsivos como la fenitoína.

Pronóstico

Aproximadamente el 10% de los casos en los cuales el sangrado excesivo (hemorragia) es el primer síntoma son mortales. Algunos pacientes pueden presentar crisis epilépticas y problemas del cerebro y del sistema nervioso (neurológicos) permanentes. Las malformaciones arteriovenosas que no causan síntomas cuando las personas están cerca o poco después de los 50 años de edad tienen mayor probabilidad de permanecer estables y rara vez son sintomáticas.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de una cirugía cerebral abierta abarcan:

Fuente