Esclerosis lateral amiotrófica
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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Sumario
Características
• Esclerosis lateral: indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables última del control de los movimientos voluntarios.
• Amiotrófica: (del griego, a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
Variantes
- ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.
- ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.
Tipos de enfermedades dentro de ELA
La atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales.
La esclerosis lateral primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales)
La enfermedad de Kennedy o (atrofia muscular progresiva espinobulbar) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.
Nombres por los que se conoce la ELA
- Enfermedad de Lou Gehrig(1903-1941; jugador estadounidense de béisbol) en EE. UU.
- Enfermedad de Charcot en Francia.
- EMN (enfermedad de las motoneuronas).
- Enfermedad de la neurona motora (popularmente en singular, a pesar de que afecta al medio millón de motoneuronas que conectan el cerebro con los músculos).
- En el ámbito popular es conocida especialmente por ser la enfermedad que padece el físico Stephen Hawking (1942).
Síntomas
Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos
La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades (las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividades cotidianas). La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar problemas para masticar, tragar y respirar, llegando a la necesidad de recurrir a la ventilación mecánica.
Mayores afectados
La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones.
Diagnóstico
Es fundamentalmente clínico, no existe ninguna prueba específica que dé el diagnóstico definitivo. Después de que se haya confirmada la enfermedad se deben practicar numerosas pruebas de distinto tipo para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y un detenido examen neurológico, los especialistas suelen llegar al diagnóstico definitivo.
Causas
No es conocida aún, pero se postulan varias hipótesis que pretenden explicar cómo la neurona motora puede ser lesionada. Y se invocan factores tóxicos, inmunológicos, trastornos en el flujo de nutrientes hacia las células, déficit de factores tróficos (los que ayudan a la supervivencia y desarrollo de las células) y la acumulación de sustancias que deben ser eliminadas por las células (radicales libres). Todos estos mecanismos pueden actuar en mayor o menor intensidad en cada caso, pero ninguna de estas hipótesis explica plenamente el surgimiento de la enfermedad.
Complicaciones
- Neumonía secundaria a eventos aspirativos por disfagia.
- Insuficiencia respiratoria.
Fuentes
- Patrick Aebischer y Ann C. Kato, "Combatir la esclerosis lateral amiotrófica", en revista Investigación y Ciencia, 376 (pág. 61),2008
- Lic. Figueredo Ramírez Maricela. Joven Club Amancio III.2011
Enlaces Externos
