Poliesplenia

Poliesplenia

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Poliesplenia. Este síndrome se acompaña con frecuencia de cardiopatía congénita y malposición de las vísceras abdominales. El bazo está dividido en dos o más bazos y la suma de ellos corresponde con la masa de un bazo normal.

Anatomía patológica

La malposición del estómago y el [[hígado[[ simétrico es frecuente en el poliesplena. El pulmón es bilobulado bilateral o sea isomerismo pulmonar izquierdo y el bronquilo por debajo de la arteria. La vesícula biliar puede estar ausente y presentar anomalías de la vía biliar extrahepática. Las anomalías cardiovasculares complejas con defectos septales, drenaje anómalo de venas pulmonares, defectos de cojinetes endocárdicos.

Típicamente presentan:

1. Ausencia de la vena cava inferior y continuación por la vena ácigos. 2. Vena cava superior bilateral. 3. Conexión venosa pulmonar anómala. 4. Isomerismo auricular izquierdo. 5. Defecto septal auricular tipo ostium secundum o forman do parte del canal auriculoventricular. 6. Cuando ocurre estenosis de la pulmonar no es severa. 7. La doble emergencia del ventrículo derecho es más frecuente que la transposición de los grandes vasos. 8. La hipoplasia de cavidades izquierdas es más frecuente de lo que se estima.

Cuadro clínico

El cuadro clínico es variable como en la asplenia y depende de la combinación de las anomalías asociadas. Los síntomas pueden aparecer después del período neonatal y la cianosis no es frecuente. La primera manifestación puede ser la insuficiencia cardíaca congestiva y el motivo inicial de consulta un soplo o dificultad respiratoria.

Examen radiológico

Generalmente se observa vascularidad pulmonar aumentada, cardiomegalia, hígado transverso, estómago a la derecha, ausencia de la vena cava inferior y la dextrocardia es menos frecuente. Cuando se visualizan los bronquios, se puede diagnosticar el isomerismo izquierdo y bronquio hiparterial. La vascularidad aumentada puede ser del tipo obstructiva venosa.

Examen electrocardiográfico

El signo electrocardiográfico más destacado es el eje de P a la izquierda y arriba, manifestado por ondas P negativas en D2, D3 y AVF, presente en la mayoría de los casos y asociado con un isomerismo auricular izquierdo. El eje de QRS superior izquierdo, reflejo de la frecuencia de los defectos de cojinetes endocárdicos.

Fuente

Calafell Vázquez Nestor. Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2005