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El '''síndrome de Barraquer-Simons''', es un trastorno del [[metabolismo]]  de las grasas de origen adquirido, que afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. Comienza habitualmente en la infancia o en la adolescencia y es de progresión lenta.  
 
El '''síndrome de Barraquer-Simons''', es un trastorno del [[metabolismo]]  de las grasas de origen adquirido, que afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. Comienza habitualmente en la infancia o en la adolescencia y es de progresión lenta.  
 
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Fue descrita inicialmente en el año [[1885 por [[Mutchell]], aunque posteriormente Barraquer y Simons a comienzos del [[siglo XX]] la caracterizaron.  
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Fue descrita inicialmente en el año [[1885]] por [[Mutchell]], aunque posteriormente Barraquer y Simons a comienzos del [[siglo XX]] la caracterizaron.  
La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se barajan distintas teorías para explicar su origen, como [[mecanismos auto inmunes]] y anomalías del complemento (globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en reacciones inmunológicas).  
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La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se barajan distintas teorías para explicar su origen, como [[mecanismos auto inmunes]] y anomalías del complemento globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en reacciones inmunológicas.  
 
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Manifestación clínica severa que ocurre tres veces más a las mujeres que a los hombres.
 
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La pérdida de grasa que se produce como consecuencia de esta enfermedad se da de forma gradual en uno o dos años afectando inicialmente a la cara. Las demás regiones del organismo se ven afectadas más tarde, cuello, extremidades superiores, tórax y abdomen inferior. Existe asimismo un depósito mayor y desproporcionado de grasa en caderas y extremidades inferiores, especialmente en las mujeres. En ocasiones se puede presentar también [[diabetes mellitus]], [[dislipemia]], [[hirsutismo]] e [[hipotiroidismo]]. Aproximadamente un tercio presenta [[glomerulonefritis mesangiocapilar]] a los diez años aproximadamente de iniciarse la enfermedad, siendo responsable de la mayor parte de los ingresos hospitalarios de estos pacientes. Se han descrito casos de [[lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, [[dermatomiositis]], [[artritis reumatoide]], arteritis de la temporal, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, y muchos pacientes tienen en suero anticuerpos antinucleares. En algunos casos raros se presenta retraso mental. Raramente se asocia a resistencia a la insulina y a sus complicaciones metabólicas a diferencia de otras lipodistrofias.  
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La pérdida de grasa que se produce como consecuencia de esta enfermedad se da de forma gradual en uno o dos años afectando inicialmente a la cara. Las demás regiones del organismo se ven afectadas más tarde, cuello, extremidades superiores, tórax y abdomen inferior. Existe asimismo un depósito mayor y desproporcionado de grasa en caderas y extremidades inferiores, especialmente en las mujeres. En ocasiones se puede presentar también [[diabetes mellitus]], [[dislipemia]], [[hirsutismo]] e [[hipotiroidismo]]. Aproximadamente un tercio presenta [[glomerulonefritis mesangiocapilar]] a los diez años aproximadamente de iniciarse la enfermedad, siendo responsable de la mayor parte de los ingresos hospitalarios de estos pacientes. Se han descrito casos de [[lupus eritematoso sistémico]] y otras enfermedades autoinmunes, [[dermatomiositis]], [[artritis reumatoide]], arteritis de la temporal, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, y muchos pacientes tienen en suero anticuerpos antinucleares. En algunos casos raros se presenta retraso mental. Raramente se asocia a resistencia a la insulina y a sus complicaciones metabólicas a diferencia de otras lipodistrofias.  
 
Suele aparecer después de una infección viral y va progresando con los años.  
 
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== Diagnóstico ==
 
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Es fundamentalmente clínico. Se debe descartar la presencia de enfermedades metabólicas, autoinmunes y renales mediante pruebas de laboratorio. La afectación renal se demuestra mediante una biopsia. A nivel histológico, se demuestra la disminución de lipocitos de aspecto atrófico.  
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Es fundamentalmente clínico. Se debe descartar la presencia de enfermedades metabólicas, auto inmunes mediante pruebas de laboratorio. La afectación renal se demuestra mediante una biopsia. A nivel histológico, se demuestra la disminución de lipocitos de aspecto atrófico.  
 
 
 
== Tratamiento ==   
 
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No existe tratamiento para esta enfermedad. Se controlan las enfermedades asociadas y se toman medidas dietéticas y estéticas, incluyendo cirugía, pero nunca antes de la pubertad.  
 
No existe tratamiento para esta enfermedad. Se controlan las enfermedades asociadas y se toman medidas dietéticas y estéticas, incluyendo cirugía, pero nunca antes de la pubertad.  
                             
 
 
== Fuentes ==
 
== Fuentes ==
http://todo-en-salud.com/2010/12/sindrome-de-barraquer-simons
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*http://todo-en-salud.com
https://www.google.com.cu/?gws_rd=cr,ssl&ei=L_0NWNixLoLw-AGYxafYCw#safe=strict&q=im%C3%A1genes+de+Barraquer+Simons
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*https://www.google.com.cu
https://sites.google.com/site/lipodystrophy/definicion/tipos/adquiridas/barraquer
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*https://sites.google.com
       
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*https://www.researchgate.net/signup.SignUp.html
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última versión al 20:25 23 abr 2019

Síndrome de Barraquer-Simons
Información sobre la plantilla
Síndromebs.jpg
Concepto:Es un trastorno del metabolismo de las grasas de origen adquirido

El síndrome de Barraquer-Simons, es un trastorno del metabolismo de las grasas de origen adquirido, que afecta tres veces más a las mujeres que a los hombres. Comienza habitualmente en la infancia o en la adolescencia y es de progresión lenta.

Origen

Fue descrita inicialmente en el año 1885 por Mutchell, aunque posteriormente Barraquer y Simons a comienzos del siglo XX la caracterizaron. La causa de esta enfermedad es desconocida aunque se barajan distintas teorías para explicar su origen, como mecanismos auto inmunes y anomalías del complemento globulina presente en el suero sanguíneo que interviene en reacciones inmunológicas.

Incidencia

Manifestación clínica severa que ocurre tres veces más a las mujeres que a los hombres.

Signos

La pérdida de grasa que se produce como consecuencia de esta enfermedad se da de forma gradual en uno o dos años afectando inicialmente a la cara. Las demás regiones del organismo se ven afectadas más tarde, cuello, extremidades superiores, tórax y abdomen inferior. Existe asimismo un depósito mayor y desproporcionado de grasa en caderas y extremidades inferiores, especialmente en las mujeres. En ocasiones se puede presentar también diabetes mellitus, dislipemia, hirsutismo e hipotiroidismo. Aproximadamente un tercio presenta glomerulonefritis mesangiocapilar a los diez años aproximadamente de iniciarse la enfermedad, siendo responsable de la mayor parte de los ingresos hospitalarios de estos pacientes. Se han descrito casos de lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes, dermatomiositis, artritis reumatoide, arteritis de la temporal, enfermedad celíaca, anemia perniciosa, y muchos pacientes tienen en suero anticuerpos antinucleares. En algunos casos raros se presenta retraso mental. Raramente se asocia a resistencia a la insulina y a sus complicaciones metabólicas a diferencia de otras lipodistrofias. Suele aparecer después de una infección viral y va progresando con los años.

Diagnóstico

Es fundamentalmente clínico. Se debe descartar la presencia de enfermedades metabólicas, auto inmunes mediante pruebas de laboratorio. La afectación renal se demuestra mediante una biopsia. A nivel histológico, se demuestra la disminución de lipocitos de aspecto atrófico.

Tratamiento

No existe tratamiento para esta enfermedad. Se controlan las enfermedades asociadas y se toman medidas dietéticas y estéticas, incluyendo cirugía, pero nunca antes de la pubertad.

Fuentes