Diferencia entre revisiones de «Balinitis de celulas plasmáticas»

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== Definición ==
 
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[[Tumor]] de malignidad intermedia con un [[alto]]  índice de recurrencias y potencial metastático [[bajo]] . [[Neoplasia]] infrecuente de [[crecimiento]] lento e indoloro. Se considera de origen dérmico y se caracteriza por una invasión local subclínica y agresiva, afectando frecuentemente al panículo adiposo lo que produce un alto índice de recidivas locales.
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La balanitis de células plasmáticas (BCP) o balanitis de Zoom, es un proceso poco frecuente caracterizado por la presencia de una placa eritematosa persistente, asintomática o con discreto prurito, localizada generalmente a nivel del surco balano-prepucial, cuyo dato diagnóstico característico es la presencia histopatológica de un infil-trado inflamatorio en banda compuesto principalmente por células plasmáticas.
  
 
== ETIOPATOGENIA ==
 
== ETIOPATOGENIA ==
De [[causa]] desconocida . Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un [[origen]] [[fibroblástico]] o histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas son CD34 positivas.  Se ha identificado en la mayoría de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el resultado de la fusión del gen COL1A1 que sinteti-za el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.
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La balanitis de células plasmáticas está considerada como un proceso inflamatorio reactivo cuya etiología exacta no es conocida. En su aparición
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pueden estar implicados factores irritantes, alérgicos y/o infecciosos locales. Lo importante es que aunque tiene gran tendencia a persistir, al contrario de lo que ocurre con la eritroplasia de Queyrat, nunca se produce degeneración.
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==CLASIFICACIÓN  ==
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La BCP se incluye clínicamente entre los procesos inflamatorios del glande y prepucio (balanopostitis), cuyo origen puede ser infeccioso (a
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menudo de transmisión sexual), o no
  
 
==CLÍNICA==
 
==CLÍNICA==
Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o de mediana edad. Muy raro en niños y excepcio-nalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se
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La BCP aparece generalmente como una placa solitaria de coloración roja, apenas infiltrada y ]de bordes irregulares. Sin embargo, se han descrito otras variantes clínicas poco frecuentes tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vegetante y nodular o plasmoacantoma, cuyo diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos. Se da más en varones de edad avanzada en los que a menudo existe alguna dificultad para descuibrir correctamemente el glande. La enfermedad suele seguir un curso crónico durante meses o años. Existe un equivalente en la mujer en forma de una placa rojo brillante  islada en vulva, conocida como vulvitis circunscrita plasmocelular.
manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apare-ciendo nódulos o protuberancias que coaelescen y
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Como claves diagnósticas indicamos:
se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrófico denominándose dermatofibrosarcoma atrófico. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la zona proximal de las extremidades. La afectación ganglionar es infrecuente, al igual que las metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan preferentemente en el pulmón.  
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1-Placaeritematosa discretamente infiltrada a nivel de surco balanoprepucial.  
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2- Placa sintomática o con discreto prurito.
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3- Persistencia del cuadro, que no responde a tratamientos antifúngicos y antiinflamatorios, lo que debe conducir al estudio histopatológico imprescindible para el diagnóstico.
  
  
 
==HISTOPATOLOGÍA==
 
==HISTOPATOLOGÍA==
Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos com-pactos de células pequeñas, monomorfas, de
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Microscópicamente, se advierte uninfiltrado de células plasmáticas (aunque en algunos casos pueden ser escasas), con formación de cuerpos de Russell, de disposición en banda en la dermis superficial y de carácter policlonal. Dentro del infiltrado inflamatorio también pueden identificarse hematíes, linfocitos, mastocitos y polimorfonucleares (eosinófilos y neutrófilos). Rara vez pueden constituirse folículos linfoides. Los capilares
núcleos pequeños ovales o fusiformes y escaso citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice mitósico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.),
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aparecen dilatados, propiciando extravasación eritrocitaria y depósitos de hemosiderina.La epidermis está adelgazada y frecuentemente muestra desaparición de sus estratos superiores, e incluso existe denudación epitelial focal (como consecuencia de las hendiduras subepidérmicas). Es frecuente observar en la epidermis permeación de hematíes, así como fenómenos de necrosis de queratinocitos, los cuales están edematosos y separados entre sí por edema intercelular uniforme. También se reconoce una variante nodular, denominada plasmoacantoma, que corresponde a una proliferación epitelial verruciforme con infiltración por células plasmáticas. Aunque el plasmoacantoma había sido descrito como una entidad separada, su  presentación en las mismas localizaciones y la coexistencia de ambas lesiones en los mismos pacientes hacen que se consideren como dos expresiones de una misma entidad.
inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente disposición verticilar o “estoriforme”y con zonas más hipercelulares en el centro de la lesión;
 
en la periferia, se advierte infiltración difusa del estroma dérmico, que frecuentemente se extiende a la grasa subcutánea, produciendo un patrón en
 
colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia o el músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones, el DFSP puede presentar áreas con cambios
 
heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma (con o sin células gigantes, células dendríticas con pig-mento melánico (tumor de Bednar o DFSP pig-mentado) o zonas de hialinización (semejantes al queloide).
 
  
 
==DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL==  
 
==DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL==  
Clínicamente debe realizarse con el dermatofi-broma, las cicatrices hipertróficas y los queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis
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El diagnóstico diferencial clínicode las BCP debe establecerse con las denominadas lesiones rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infecciones por Cándida u otros microrganismos, sífilis, psoriasis, líquen ruber plano, enfermedad de Paget extramamaria y erupciones por drogas.  
cutáneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el fibrosarcoma. El diagnóstico diferencial histológico hay que establecerlo principalmente con el  dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se  aprecia claramente el patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidérmica pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado inflamatorio es escaso en el DFSP; las células espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia de fibras de colágeno atrapadas; inmunohistoquímicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta positividad focal en la periferia de la lesión, a modo de collarete). También hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo celular, mayor número de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmuno-histoquímica a la proteína S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las células pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP con cambio mixoide.
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El diagnóstico diferencial histológico de esta entidad se establece principalmente con la eritroplasia de Queyrat(que presenta alteraciones madurativas variables del epitelio), con la sífilis (con infiltrado plasmocelular perivascular prominente) y con los plasmocitomas cutáneos(donde el denso infiltrado de células plasmáticas tiene un carácter monoclonal).
  
 
 
==TRATAMIENTO==
 
==TRATAMIENTO==
El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía debiendo realizarse con un amplio margen de esci-sión debido a la frecuente extensión subclínica. Es
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De entrada lo más empleado son los corticoides de baja-media potencia que puede mejorar algo, aunque recidiva rápidamente tras su suspensión.
muy beneficioso el estudio histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor. Por este motivo, la cirugía
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También se han empleado antibióticos y agentes antifúngicos, hormonoterapia tópica, así como electrocoagulación de las lesiones. Los tratamientos mas ampliamente aceptados actualmente son la criocirugía y la circuncisión en los casos en los que existan dificultades para descubrir el glande. Recientemente se han presentado algunos casos tratados con láser de CO2 con buena evolución, por lo que se puede considerar una alternativa actual a la terapia clásica.
micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de elección debido a los bajos índices de recidiva que muestra.
 
  
 
== Fuente  ==
 
== Fuente  ==
*https://www.news-medical.net/.../Dermatofibrosarcoma-Protuberans-(DFSP)-Signs-an
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* https://muyfitness.com › Salud
*https://emedicine.medscape.com/article/1100203-overview
+
*https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=137814
*https://es.wikipedia.org/wiki/Dermatofibrosarcoma_protuberan
+
*https://lauzuricaderma.com/tag/amiloidosis-macular
*https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4863404/
+
*https://asocolderma.org.co/enfermedades_dermatologicas/amiloidosis_macular
*https://www.mayoclinic.org/es-es/.../dermatofibrosarcoma-protuberans/cdc-20352949
+
*https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/amiloidosis
*https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/.../pdf?md5...pid=1-s2.0...1
+
*amiloidosis.org/macular/
*www.pathologyoutlines.com/.../skintumornonmelanocyticdfsp.ht...
+
*www.elsevier.es › Home › Medicina de Familia. SEMERGEN
*www.actasdermo.org/es/dermatofibrosarcoma-protuberans/.../S0001731011005217/
+
*www.dermapixel.com/2012/09/notalgia-parestesica-y-amiloidosis.html
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*www.dermatolarg.org.ar › Inicio › Vol 20, No 4 (2014) › Sehtman
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[[Category:Medicina_interna]] [[Category:Especialidades_Médicas]]
 
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Revisión del 15:37 2 jul 2018

Balinitis de celulas plasmáticas
Información sobre la plantilla
Balinitis de celulas plasmáticas.jpg

Definición

La balanitis de células plasmáticas (BCP) o balanitis de Zoom, es un proceso poco frecuente caracterizado por la presencia de una placa eritematosa persistente, asintomática o con discreto prurito, localizada generalmente a nivel del surco balano-prepucial, cuyo dato diagnóstico característico es la presencia histopatológica de un infil-trado inflamatorio en banda compuesto principalmente por células plasmáticas.

ETIOPATOGENIA

La balanitis de células plasmáticas está considerada como un proceso inflamatorio reactivo cuya etiología exacta no es conocida. En su aparición pueden estar implicados factores irritantes, alérgicos y/o infecciosos locales. Lo importante es que aunque tiene gran tendencia a persistir, al contrario de lo que ocurre con la eritroplasia de Queyrat, nunca se produce degeneración.

CLASIFICACIÓN

La BCP se incluye clínicamente entre los procesos inflamatorios del glande y prepucio (balanopostitis), cuyo origen puede ser infeccioso (a menudo de transmisión sexual), o no

CLÍNICA

La BCP aparece generalmente como una placa solitaria de coloración roja, apenas infiltrada y ]de bordes irregulares. Sin embargo, se han descrito otras variantes clínicas poco frecuentes tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vegetante y nodular o plasmoacantoma, cuyo diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos. Se da más en varones de edad avanzada en los que a menudo existe alguna dificultad para descuibrir correctamemente el glande. La enfermedad suele seguir un curso crónico durante meses o años. Existe un equivalente en la mujer en forma de una placa rojo brillante islada en vulva, conocida como vulvitis circunscrita plasmocelular. Como claves diagnósticas indicamos:

1-Placaeritematosa discretamente infiltrada a nivel de surco balanoprepucial. 

2- Placa sintomática o con discreto prurito. 3- Persistencia del cuadro, que no responde a tratamientos antifúngicos y antiinflamatorios, lo que debe conducir al estudio histopatológico imprescindible para el diagnóstico.


HISTOPATOLOGÍA

Microscópicamente, se advierte uninfiltrado de células plasmáticas (aunque en algunos casos pueden ser escasas), con formación de cuerpos de Russell, de disposición en banda en la dermis superficial y de carácter policlonal. Dentro del infiltrado inflamatorio también pueden identificarse hematíes, linfocitos, mastocitos y polimorfonucleares (eosinófilos y neutrófilos). Rara vez pueden constituirse folículos linfoides. Los capilares aparecen dilatados, propiciando extravasación eritrocitaria y depósitos de hemosiderina.La epidermis está adelgazada y frecuentemente muestra desaparición de sus estratos superiores, e incluso existe denudación epitelial focal (como consecuencia de las hendiduras subepidérmicas). Es frecuente observar en la epidermis permeación de hematíes, así como fenómenos de necrosis de queratinocitos, los cuales están edematosos y separados entre sí por edema intercelular uniforme. También se reconoce una variante nodular, denominada plasmoacantoma, que corresponde a una proliferación epitelial verruciforme con infiltración por células plasmáticas. Aunque el plasmoacantoma había sido descrito como una entidad separada, su presentación en las mismas localizaciones y la coexistencia de ambas lesiones en los mismos pacientes hacen que se consideren como dos expresiones de una misma entidad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial clínicode las BCP debe establecerse con las denominadas lesiones rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infecciones por Cándida u otros microrganismos, sífilis, psoriasis, líquen ruber plano, enfermedad de Paget extramamaria y erupciones por drogas. El diagnóstico diferencial histológico de esta entidad se establece principalmente con la eritroplasia de Queyrat(que presenta alteraciones madurativas variables del epitelio), con la sífilis (con infiltrado plasmocelular perivascular prominente) y con los plasmocitomas cutáneos(donde el denso infiltrado de células plasmáticas tiene un carácter monoclonal).

TRATAMIENTO

De entrada lo más empleado son los corticoides de baja-media potencia que puede mejorar algo, aunque recidiva rápidamente tras su suspensión. También se han empleado antibióticos y agentes antifúngicos, hormonoterapia tópica, así como electrocoagulación de las lesiones. Los tratamientos mas ampliamente aceptados actualmente son la criocirugía y la circuncisión en los casos en los que existan dificultades para descubrir el glande. Recientemente se han presentado algunos casos tratados con láser de CO2 con buena evolución, por lo que se puede considerar una alternativa actual a la terapia clásica.

Fuente