Diferencia entre revisiones de «Síndrome de Wiskott-Aldrich»
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| + | *[http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=1188/ Wiskott Aldrich, Síndrome de] | ||
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Revisión del 08:37 11 jun 2012
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El Síndrome de Wiskott-Aldrich es un síndrome de herencia ligada al cromosoma X, caracterizado por el desarrollo de eczema, infecciones y púrpura trombocitopénica con presencia de plaquetas pequeñas y disfuncionales. Los pacientes en la infancia desarrollan cuadros de diarrea hemorrágica y hematomas frecuentes. Durante el primer año de vida los pacientes afectos desarrollan lesiones cutáneas a tipo dermatitis atópica así como infecciones recidivantes producidas por el s.pneumoniae. En casos más avanzados son frecuentes las infecciones oportunísticas por P.carinii y por herpes virus. En niños más mayores se desarrollan cuadros de citopenias autoinmunes y vasculitis. La causa más frecuente de muerte son los linfomas inducidos por virus de Epstein-Barr, pudiendose producir también por las infecciones asociadas o por hemorragias. El síndrome de Wiskott-aldrich se debe a una mutación del gen Xp11.22, que se expresa principalmente en las líneas de linfocitos y megacariocitos. En algunos pacientes con el síndrome de Wiskott-Aldrich se han realizado tratamientos eficaces por medio del trasplante de médula ósea o sangr cordonal de una donante HLA identico o compatible.
