Miocardiopatía

Concepto: cualquier trastorno del músculo cardíaco que altere la función del miocardio

Miocardiopatía. Consiste en un conjunto extraordinariamente heterogéneo de procesos que sólo tienen en común que afectan el músculo cardíaco y que causan un amplio espectro de formas de disfunción del mismo.

Clasificación

La miocardiopatía puede ser clasificada teniendo en cuenta diferentes criterios

A-Clasificación funcional de las Miocardiopatías:

• Miocardiopatía Dilatada.
• Miocardiopatía Hipertrófica.
• Miocardiopatía Restrictiva.
• Miocardiopatía Arritmogenica del Ventrículo derecho.
• Miocardiopatías no clasificadas.

B- Miocardiopatías específicas:

• Miocardiopatía isquémica.
• Miocardiopatía valvular.
• Miocardiopatía hipertensiva.
• Miocardiopatía inflamatoria.
• Miocardiopatía metabólica.
• Enfermedades Sistémicas.
• Distrofias Musculares.
• Trastornos Neuro-musculares.
• Reacciones de Hipersensibilidad intoxicaciones.
• Miocardiopatía periparto.

Etiopatogenia

• Factores genéticos y familiares.
• Infecciones virales crónicas del miocardio.
• Anomalías en la función inmunitaria.

Manifestaciones clínicas

• Primera atención médica entre los 20-50 años.
• Forma de presentación más frecuente es la insuficiencia cardiaca (IC) progresiva.
• Otras presentaciones: arritmias, trombo-embolismos y síncopes.
• Síntomas precoces de la IC pueden ser sutiles (fatiga y debilidad secundarios al bajo gasto cardíaco).
• Los síntomas más importantes corresponden a la IC izquierda:disnea de esfuerzo progresiva, la ortopnea y la disnea paroxística nocturna.
• Comienzo de los síntomas puede ser gradual, progresando en un período de meses o años, o bien de forma brusca, precipitado por una infección respiratoria aguda o un proceso gripal.
• Los síntomas de IC derecha: distensión abdominal (ascítis), dolor en hipocondrio derecho, náuseas pueden confundir con hepatopatías crónicas o enfermedad biliar.
• Más del 30% sufren de dolor toráxico en ausencia de coronariopatía relevante.
• En un pequeño porcentaje de los casos el debut suele ser un embolismo pulmonar o sistémico.

Examen físico

• Los hallazgos dependen del estadío de la enfermedad.
• Con el desarrollo del estado de bajo gasto cardíaco aparecen todos los síntomas de insuficiencia cardiaca crónica.
• La TA (normal, baja, diferencial estrecha.
• Pulso alternante.
• Signos de insuficiencia cardiaca derecha regurgitación tricúspidea (hepatomegalia, ascitis, edemas miembros inferiores).
• Choque apical desplazado lateralmente y difuso.
• Desdoblamiento paradójico del segundo ruido (Bloqueo completo de rama izquierda).
• Galope auricular (4 tono cardíaco) en ausencia de Fibrilación auricular.
• Galope ventricular (3 tono cardíaco) en estados de descompensación.
  
• Soplos de regurgitación mitral y/o tricúspidea.
• Exploración pulmonar (matidez pulmonar, crepitantes).

Anatomía patológica

Macroscópicamente

• Dilatación de las cuatro cavidades.
• Aumento del grosor de las paredes.
• Válvulas cardíacas normales.
• Trombos intracavitarios.

Microscopicamente

• Presencia de miocitos hipertróficos y muertos sustituidos por fibrosis con variable afectación del sistema de conducción eléctrico.
• Atrofia miocitaria.
• Pérdida de miofilamentos.

Diagnóstico

• Exploración clínica.
• Radiografía de tórax.
• Electrocardiograma.
• Complementarios.

Exámenes complementarios

• Niveles de Hormona estimulante del tiroides.
• Calcio y fósforo.
• VIH
• Test de Chagas.
• Ecocardiograma.
• Ventriculografía Isotópica.
• Tomografía con emisión de positrones.
• Biopsia endomiocardica.
• Cateterismo cardíaco derecho.
• Coronariografía.

Medidas generales de apoyo

• Restricción del sodio
• Control del peso.
• Abstinencia de tabaco y alcohol.
• Mantener nivel de actividad física que no desencadene síntomas.
• Ejercicios aeróbicos supervisados (efectos metabólicos y hemodinámicos beneficiosos).

Factores de mal pronóstico de las Miocardiopatías.

Clínico

• Clase funcional IV de la NYHA.
• Edad avanzada.
• Género masculino.
• Antecedentes de síncope.
• Tercer tono persistente y ritmo de galope.
• Signos de Insuficiencia cardíaca congestiva.

Electrocardiograficamente

• Fibrilación auricular.
• Bloqueo auriculoventricular I –II grado.
• Bloqueo completo rama izquierda.
• Taquicardia ventricular.

Ventriculográfico

• Fracción de eyección ventrículo izquierda baja.
• Gran tamaño ventrículo izquierdo telediastólico.
• Dilatación ventricular derecha.
• Geometría ventricular izquierda esférica.
• Alteración difusa de la motilidad de la pared ventricular.
• Descenso de la relación entre masa y volumen ventricular.

Hemodinámico

• Presión capilar pulmonar >20mmhg.
•  Índice cardíaco < 2,5ltros/min./m2 SC.
  
• Tensión arterial media baja.
  
• Presión auricular derecha elevada.

Prueba de esfuerzo

• Consumo máximo de O2 <12ml/Kg./min.

Bioquímico

• Niveles noradrenalina elevada.
  
• Niveles adrenalina elevada
  
• Niveles de angiotensina II elevadas
  
• Niveles de factor natriurético auricular elevados.

Fuentes

• Claudia de Suárez, Lorenys Rosas, Leticia Hamana. Miocardiopatía Hipertensiva versus Miocardiopatía Hipertrófica: conceptos y aspectos morfológicos. Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas (CAIBCO). Instituto de Medicina Tropical - Facultad de Medicina - Universidad Central de Venezuela.
  
•  Elliott P. Is the 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies the gold standard? The 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies is not the Gold Standard. Circulation: Heart Failure. 2008;1:77-80.
  
• Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-6.
  
• García J M. Miocardiopatía Hipertrófica. Rev. Esp. Cardiol. 2004; 57:331-346.
  
• Kasper, Denis L. et al (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th edn. McGraw-Hill. ISBN 0-07-139140-1.
  
• Lastiri H, Pasca J, Beloscar J y col. Registro regional de miocardiopatía dilatada en Argentina REMIDA. Perfil epidemiológico, clínico y uso de fármacos en 389 pacientes. Rev Fed Arg Cardiol 2003;32: 227-234.
  
• Lehnart SE, Ackerman MJ, Benson DW Jr, Brugada R, Clancy CE, Donahue JK, et al. Inherited Arrhythmias: A National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases Workshop Consensus. Report about the diagnosis, phenotyping, molecular mechanisms, and therapeutic approaches for primary cardiomyopathies of gene mutations affecting ion channel function. Circulation. 2007;116:2325-45. 
  
• Maron BJ. Is the 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies the gold standard? The 2006 American Heart Association classification of cardiomyopathies is the Gold Standard. Circulation: Heart Failure. 2008;1:72-6.
  Navarro López F. Miocardiopatía Hipertrófica Bases genéticas e implicaciones clínicas. Rev. Esp. Cardiol. 2004; 57:22-32.
  
• Pasca Antonio J. Miocardiopatía Hipertr ó fica Asimétrica. Estratificación del riesgo global en la Miocardiopatía Hipertrófica Asimétrica. XXII Congreso Nacional de Cardiología. FAC 2003. Buenos Aires. Argentina. 16-18 Agosto 2003.
  
• Pereiro Gustavo; Pasca Antonio J; Lastiri Hugo. Miocardiopatía
  Hipertrófica Familiar. Nuevos Horizontes Etiopatogénicos. Rev. Fed. Arg. Cardiol. 2000; 29:185-193.
  
• Poveda Jonathan, Soriano Tatiana, García Mario J. Determinación no invasiva de la función diastólica ventricular mediante ecocardiografía Doppler de dos dimensiones (Parte II). Rev. costarric. cardiol, ago. 2003, vol.5, no.2, p.18-25. .
  
• Report of the WHO/ISFC Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J. 1980;44:672-3.
  
• Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, O'Connell J, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation. 1996;93:84-2.
  
•  Thiene G, Corrado D, Basso C. Revisiting definition and classification of cardiomyopathies in the era of molecular medicine. Eur Heart J. 2008;29:144-6.

Enlaces externos

•  http://www.revespcardiol.org/cgibin/wdbcgi.exe/cardio/mrevista_cardio.fulltext?pident=13086081.%7Chttp://www.revespcardiol.org/cgibin/wdbcgi.exe/cardio/mrevista_cardio.fulltext?pident=13086081.]]
•  http://www.fac.org.ar/tcvc/llave/c292/balba.PDF.%7Cwww.fac.org.ar/tcvc/llave/c292/balba.PDF.]]