Xantogranuloma juvenil

Xantogranuloma juvenil
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Derinición

Xantogranuloma juvenil es un tumor benigno de la infancia, caracterizado por pápulas o nódulos cutáneos, con rara afectación de órganos internos, constituido por histiocitos progresivamente lipidizados, en ausencia de anomalías metabólicas.

Etiología

Aunque su etiología es desconocida, se sabe que los depósitos histiocitarios están básicamente constituidos por colesterol. Sin embargo, no se ha podido demostrar relación directa con alteraciones en su metabolismo. Por otro lado, no existe con-senso sobre la célula de origen, aunque muchos autores consideran que se trata de un precursor dendrítico (dendrocito dérmico) conocido como monocito plasmocitoide; pero esta hipótesis no explica las lesiones extracutáneas. Algunos casos se asocian a neurofibromatosis tipo I, enfermedad de Niemann-Pick, urticaria pigmentosa y leucemia mielomonocítica.

Clínica

La mayoría (70%) aparecen en el primer año de vida, incluso al nacimiento (34%) y un pequeño porcentaje en la adolescencia o en adultos (xanto-granuloma del adulto). Las lesiones cutáneas son únicas en el 60-80% de los casos, se localizan en cabeza y cuello, aunque también pueden aparecer en la parte alta del tronco y zona proximal de las extremidades. Se presentan como pápulas o lesio-nes tuberosas bien delimitadas, firmes, de color rojo-naranja al inicioy posteriormente parduscas. Se describen dos variantes: la micronodu-lar, con numerosas lesiones de 1-10 mm y la macronodular con escasas lesiones pero mayores, 1 a 2 cm. Sin embargo, la coexistencia de ambas es frecuente. La afectación de mucosas es rara y más en niños menores de 3 años. Excepcionalmente se localizan en el tejido celular subcutáneo como masas blandas, bien delimitadas y no dolorosas. La afectación extracutánea es infrecuente (33%) des-atacando las lesiones oculares (0,3-0,5%), con lesión uveal, generalmente en niños menores de 2 años. También se describen lesiones en párpados y rara vez en órbita o en el polo posterior ocular. Otras formas más raras de afectación visceral son pulmón, hígado, SNC, etc. El pronóstico es favora-ble, con un bajo índice de recidivas (7%) o incluso involuciones completas tras resecciones incompletas. Sólo excepcionalmente, en casos de enferme-dad congénita sistémica extensa puede matar.

Histopatología

Lo que caracteriza microscópicamente a estas lesiones es un denso infiltrado dérmico de histioci-tos con aspectos diversos: vacuolados, xantomiza-dos con citoplasma espumoso, fusiformes con patrón estoriforme, festoneados con aspecto estre-llado y oncocíticos con citoplasma eosinófilo fina-mente granular (Fig. 2). Estas células, sobre todo en las formas cutáneas, dan lugar a diversos tipos de células gigantes multinucleadas: tipo cuerpo extraño, tipo Touton con citoplasma homogéneo central rodeado por una corona de núcleos con citoplásma excéntrico xantomizado (célula característica, aunque inconstante en lesio-nes extracutáneas) y tipo vidrio esmerilado con citoplasma eosinófilo transparente. Todas estas células se distribuyen en forma de infiltrados nodulares dérmicos mal delimitados, densos, sin epidermotropismo, que a veces se extienden al tejido celular subcutáneo y excepcio-nalmente al músculo. Con frecuencia, se recono-cen además, escasos linfocitos, neutrófilos y raravez células plasmáticas y eosinófilos. Las mitosis son raras. En las lesiones iniciales el infiltrado es monótono, con escasas células espumosas. Las for-mas ya maduras presentan máscélulas espumosas y un número variable de células de Touton y célu-las inflamatorias. En lesiones muy evolucionadas se identifican fibroblastos y fibrosis intersticial La forma conocida como Xantogranuloma de células fusiformes es una variante histológica de la forma adulta en la que los histiocitos, fusiformes, se dis-ponen en un patrón estoriforme, arremolinado. Con técnicas histoquímicas se demuestra la presencia de lípidos. Mediante inmunohistoquímica se advierte que los histiocitos expresan CD68 (100%), vimentina, factor XIIIa (99%) y lisozima y son negativos para CD34, actina muscular lisa, S-100 y CD1a. Entre un1-10% de las células son positivas para S-100 (focal).

Diagnóstico diferencial

Clínicamente, el diagnóstico diferencial se plan-tea con otros tipos de xantomas, especialmente en las formas múltiples. Microscópicamente, se deben diferenciar deotras histiocitosis, básicamente de la histiocitosis de células de Langerhans. La ausencia de epider-motropismo, y de expresión de CD1a, lo separa fácilmente de esta última entidad. Otro problema importante, se plantea en los casos en los que se observa un cierto grado de atipia nuclear con mitosis. En ellos, y sobre todo en niños, se debe descartar siempre una leucemia-linfoma o un sarcoma de células redondas. Otro diagnóstico diferencial es con el dermatofibroma, en el que la mezcla de células fusiformes y mononucleares, la ausencia de inducción de la epidermis, el carácter compresivo más que infiltrante, o la ausencia de colágeno queloideo intralesional apoya el diagnóstico de xan-trogranuloma frente al de dermatofibroma.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la excisión tumo-ral simple, excepto en los casos muy raros de afec-tación sistémica, en que la poliquimioterapia está indicada.

Fuente

Octubre-2018

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