Penfigoide cicatricial
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Penfigoide cicatricial (penfigoide benigno de mucosas). Enfermedad ampollosa crónica autoinmune que afecta predominantemente mucosas con afectación ocasional de la piel.
Clínica
Produce vesículas o ampollas que rápidamente se erosionan, curando con cicatriz residual. Puede afectar a cualquier mucosa, siendo las más frecuentes la mucosa oral (85%), donde se manifiesta como una gingivitis descamativa, y conjuntival (64%) donde origina erosiones que dan lugar a sinequias (cicatrices) que producirán ceguera. No suele haber ampollas en el resto de la piel aunque pueden presentarse de forma ocasional.
Diagnóstico
- Histología e IFD: similar a penfigoide ampolloso.
- IFI: No suelen detectarse anticuerpos circulantes, y si éstos existen es a títulos bajos.
Tratamiento
- Corticoides tópicos: Indicados en casos de afectación de mucosa oral principalmente. Triamcinolona acetónido al 1 por mil en orabase. Aplicar una capa fina de la crema con ligero masaje 3 veces al día, después de cada comida.
- Ciclosporina tópica: Existen estudios que han probado la eficacia de una suspensión de ciclosporina tópica en lesiones orales.
- Corticoides sistémicos: Se utiliza en las mismas dosis que en el caso de penfigoide ampolloso. Están indicados en caso de afectación ocular, laringea o esofágica, enfermedad oral o cutánea que no responde a tratamiento tópico.
Muchos autores consideran que la sulfona oral es el tratamiento de primera elección.
- Ciclofosfamida: Se utiliza en casos graves, con intensa afectación oftalmológica, asociada a corticoides.
Además deberán extremarse los cuidados oculares.
Curso y pronóstico
El penfigoide cicatricial se considera una enfermedad más grave que el penfigoide ampolloso, debido a sus secuelas que pueden llegar a ser incapacitantes. Como hemos dicho sigue un curso crónico y recidivante.
Fuente
- Chosidow O, Saas V, Diquet B. Correlation between the pretreatment number of blisters and the time to control bullous pemphigoid with Prednisone 1mg/Kg/day. Br J Dermatol 1992; 127:185-195.
- Fiveson D, Breneman D, Rosen G et al. Nicotinamide and tetracycline therapy of bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1994; 130:753-758.
