Síndrome Liddle

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Síndrome Liddle
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Síndrome Liddle


Sinonimia

S. de pseudoaldosteronismo, S,  de  pseudohiperaldosteronismo, s. de hipertensión-alcolosis hipocaliémica. 

Sindromografía

Clínica

Este síndrome se caracteriza por polidipsia, poliuria e incapacidad para concentrar la orina. Hipertensión arterial severa. Cefaleas y crisis hipertensivas cerebrales, con parestesias y estasis papilar. Cuando se presenta en niños el crecimiento es normal.

Exámenes paraclínicos

  • Orina. Densidad disminuida y bajo poder de concentración. Excreción de más de 80 mEq de potasio al día. Disminución de la excreción de sodio.
  • Sangres. En contraste con la pérdida de potasio, los niveles de aldosterona están disminuido y no aumentan a pesar de la privación de sodio y el aumento de las reservas de potasio.

Los niveles de renina están normales o elevados al contrario del hiperaldosteronimo, en el cual los niveles de renina están bajos. El triamterene, que bloquea el intercambio de potasio por sodio a nivel del túbulo, es efectivo y corrige la hipertensión arterial y la alcalosis hipocaliémica, además disminuye la pérdida de potasio y aumenta la excreción de sodio.

Sindromogénesis y etiología

Se trasmite por herencia autosómica dominante. El mecanismo parece ser un defecto en el transporte de potasio o a través de la membrana del  túbulo renal.

La etiología es desconocida

Fuente

  • Dr. González Ruíz, Antonio. Manuel de diagnóstico clínico y tratamiento en Urgencias de dermatologías.