Queratodermias palmoplantares
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Queratodermias palmoplantares: Son un trastorno de la queratinización frecuente, que se caracteriza por su típica localización en palmas y plantas aunque, no obstante, pueden resultar afectadas zonas de roce, como codos, rodillas, etc. La clasificación clínica de estas enfermedades es a menudo bastante confusa, la cual se basa en el epónimo de casos familiares ya descritos, sin que haya una nomenclatura uniforme. Queratodermias palmoplantares: Es una genodermatosis autosómica dominante que se caracteriza por la presencia de pápulas queratósicas con depresión central localizadas en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Presentamos el caso de un varón de 52 años afectado de esta queratodermia desde hace 21 años y cuyas características clínicas, histológicas y terapéuticas se describen revisando las bases genéticas de las queratodermias que han permitido mejorar el conocimiento de las mismas.
Sumario
Definición
Queratodermias palmoplantares (QPP): Constituyen un grupo muy heterogéneo de enfermedades caracterizado por un engrosamiento a nivel de las palmas y de las plantas como consecuencia de anomalías en la queratinización. La clasificación en función de las manifestaciones clínicas (difusa, focal, punctata) y los cambios histológicos es bastante compleja, pues suele existir solapamiento entre entidades. Se han descrito casos de asociación entre QPP y cáncer, en ocasiones con patrón de herencia autosómico dominante.
Origen
La enfermedad de Buschke-Fisher-Brauer es una queratodermia palmoplantar papulosa de herencia autosómico dominante descrita por Davies-Colley4 en 1879 como «clavos diseminados en palmas de manos y plantas de pies». En 1910, Buschke y Fisher la describieron como una queratodermia maculosa palmoplantar, aunque sería Brauer quien, en 1913, definió la entidad, que denominaría Keratoderma dissipatum hereditarium palmoplantaris, siendo en la actualidad la denominación más utilizada la de queratodermia punctata. En la mayoría de los casos, la edad de comienzo se sitúa entre los 16 y los 30 años, sin predilección por sexos, si bien hay autores que comunican un predominio masculino del orden 2:1, aunque puede ser más tardía, con gran estabilidad a lo largo de toda la vida.
Histología
Desde el punto de vista histológico, cabe reseñar que, si bien la histología de las queratodermias palmoplantares es bastante característica, en pocos casos llega a ser concluyente. Entre los hallazgos más significativos se encuentran:
- Hiperqueratosis ortoqueratósica, aunque no es raro encontrar áreas de paraqueratosis14.
- Aumento de espesor del resto de las capas de la epidermis: hipergranulosis, acantosis y papilomatosis.
- Infiltrado inflamatorio linfohistocitario en la dermis papilar.
Tipos de queratodermias
Existen cuatro tipos de QPP: difusa, focal, punctata y displasia ectodérmica palmoplantar. Asimismo, las QPP punctata pueden ser adquiridas (arsenicales, idiopáticas, poroqueratótica filiforme, paraneoplásicas, etc.) y hereditarias (tipo I: QPP de Buschke-Fisher-Brauer; tipo II: poroqueratosis punctata PP; tipo III: acroqueratoelastoidosis liquenoide). La queratosis punctata de Buschke-Fisher-Brauer es una genodermatosis muy infrecuente, con una incidencia estimada de 1.17/100.000 2. Fue descrita por Buschke y Fischer en 1910 3 y Brauer en 1913 4. También se ha denominado keratoma disipatum hereditarium palmar y plantar de Brauer, queratoma diseminado, queratodermia maculosa diseminada simétrica palmoplantar de Buschke-Fischer, queratodermia punctata hereditaria y queratodermia palmoplantar papulosa, entre otras. El patrón de herencia es autosómico dominante, si bien aún no ha sido identificado el gen responsable, posiblemente debido al escaso número de familias afectadas recogido en la literatura médica.De herencia autosómico dominante, su grado de penetrancia es variable y puede llegar hasta un 80%7, aunque se presenta fundamentalmente de forma esporádica, como en el caso que nos ocupa.
Características
Se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones queratósicas focales de 2-8 mm de diámetro, que comienzan como pápulas finas puntiformes, traslúcidas, las cuales evolucionan haciéndose opacas y verrucosas. En ocasiones, el centro queratósico central se elimina dejando una depresión central. En otros casos, las pápulas crecen y forman lesiones hiperqueratósicas de mayor tamaño que empeoran con el trabajo manual y pueden resultar dolorosas en las zonas de presión. No obstante, la mayoría de los pacientes están asintomáticos y el diagnóstico suele ser casual.
Diagnóstico
Es pertinente realizar diagnóstico diferencial no sólo con las diferentes variedades de queratodermia palmoplantar, sino con algunas entidades, que describimos a continuación.
- Verrugas plantares: Lesiones de superficie discretamente rugosa, poco sobreelevadas sobre el resto de la piel plantar puesto que tienden a crecer en profundidad. Suelen ser lesiones únicas, localizadas sobre las zonas de apoyo de los metatarsianos, el talón y con menor frecuencia el pulpejo de los dedos, y suelen causar un dolor importante, que es el principal motivo de la consulta. Las líneas de los dermatoglifos plantares se interrumpen al llegar a ella, a diferencia de los callos plantares.
- Clavos de sífilis segunda: Elementos papulosos de coloración amarillenta o eritematosa, a veces rodeados de un collarete descamativo (collarete de Biett), que son diagnósticos. Cuando se presionan los elementos papulosos de las plantas se provoca dolor, puesto que la formación hiperqueratósica penetra en el espesor de la piel.
- Liquen plano: Pápulas planas de morfología poligonal que tienden a localizarse principalmente en las superficies flexoras, siendo la cara anterior de las muñecas su localización electiva, aunque puede presentarse en localizaciones atípicas. Estas lesiones tienden a ser intensamente pruriginosas, se acompañan de lesiones de rascado y presentan fenómeno isomórfico de Koebner.
- Queratosis arsenicales: Se desarrollan en zonas de fricción, sobre todo en las palmas de las manos y en las plantas de los pies, en formas de múltiples elementos papulosos lenticulares amarillentos o rosados, cubiertos por excrecencias córneas muy duras y adherentes. Presentan simetría y tienden a confluir formando placas verrugosas en zonas de apoyo, aunque suelen existir lesiones diseminadas por el tronco. Algunas presentan en un momento dado cierta infiltración y halo congestivo, que suponen el inicio clínico de un carcinoma espinocelular.
- Poroqueratosis palmoplantar: Comienza a los 15-20 años y afecta a palmas y plantas, para posteriormente extenderse a zonas expuestas a la luz solar. Se caracteriza por la existencia de cientos de elementos papuloqueratósicos de coloración parduzca-rosada que interesa a las mucosas dermopapilares.
También se realizará el diagnóstico diferencial con variedades de queratodermia palmoplantar, como las que enumeramos seguidamente.
Tratamiento
Se han utilizado queratolíticos, calcipotriol, retinoides tópicos y sistémicos, con resultados variables. El enfoque terapéutico 2 de las queratodermias palmoplantares se basa en que no existe tratamiento curativo, por lo que todas las medidas que empleemos, tanto locales como generales, van encaminadas a mejorar la enfermedad y, por ende, la calidad de vida del paciente. Aquellos trabajadores empleados en tareas manuales deberán evitar los traumatismos en la medida de lo posible. Las medidas tópicas están encaminadas a disminuir el espesor de la capa córnea, lo que requiere el uso de pomadas queratolíticas y exfoliantes: vaselinas salicílicas al 5-15% y urea al 10-30% con ácido retinoico en cantidad no superior al 0,1%, con resultados discretos. El uso de tretinoína tópica es con frecuencia inefectivo.
Fuentes
- www.elsevier.es › Inicio › Medicina Cutánea
- www.elsevier.es › ... › Queratodermia palmoplantar punctata/
- www.actasdermo.org/es/queratodermia-palmoplantar-punctata.../articulo/13086427/
