Enfermedad de Paget del hueso
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Existe un componente genético en esta enfermedad, aunque muchas personas afectas desarrollan lesiones insignificantes desde el punto de vista clínico. Se cree que el trastorno puede guardar relación con una infección por el virus del moquillo canino(paramixovirus).
Diagnóstico
La enfermedad de Paget del hueso es con frecuencia asintomática y se descubre de modo casual en las radiografías. Cuando produce síntomas, el primero suele ser el dolor óseo nocturno. Debido al ablandamiento de los huesos, son frecuentes el arqueamiento de las tibias, las fracturas patológicas y la cifosis progresiva. El aumento de la circunferencia cefálica, la sordera y una “marcha de pato” son otros síntomas relativamente comunes. Las pruebas de laboratorio suelen mostrar elevación marcada de la fosfatasa alcalina sérica, con niveles normales de calcio y fósforo. También se observa aumento de la excreción de hidroxiprolina en orina de 24 horas, lo cual indica renovación ósea rápida. Las manifestaciones radiográficas comprenden expansión ósea con densidad aumentada. Al principio son comunes las lesiones radiotransparentes, sobre todo en el cráneo y la pelvis. Más tarde se observan lesiones mixtas y después aparecen lesiones escleróticas. La gammagrafía ósea puede detectar lesiones todavía no visibles en las radiografías simples.
Complicaciones
Las complicaciones de la enfermedad de Paget del hueso comprenden fracturas, compresión de la médula espinal, degeneración maligna y problemas relacionados con la hipercalcemia, como litiasis renal. Esta última complicación aparece sobre todo si la ingesta de calcio es excesiva y el paciente permanece inmovilizado.
Tratamiento.
El tratamiento sólo está justificado cuando existen síntomas significativos. Los AINE pueden tener valor para suprimir la actividad ósea y controlar los síntomas leves. La calcitonina y los difosfonatos suprimen la reabsorción ósea mediada por los osteoclastos y son eficaces en la enfermedad de Paget. Estos tratamientos tienen efectos secundarios y complicaciones potenciales significativas. Se puede emplear la cifra de fosfatasa alcalina para vigilar la actividad de la enfermedad.
Pronóstico.
Cuanto más tarde aparece la enfermedad de Paget, mejor es su pronóstico. La progresión suele ser lenta, a lo largo de años. Las complicaciones renales y la degeneración maligna de las lesiones se asocian con mal pronóstico.
Bibliografía
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2. Cartwright EJ, Gordon MT, Freemont AJ, et al. Paramyxoviruses and Paget’s disease. J Med Virol 1993; 40: 133-41.
