Anoniquia

Anoniquia
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Concepto:Se caracteriza por anomalías de las uñas que van desde la onicodistrofia (uñas distróficas) hasta la anoniquia (ausencia de las uñas)

La Anoniquia. Se caracteriza por anomalías de las uñas que van desde la onicodistrofia (uñas distróficas) hasta la anoniquia (ausencia de las uñas). La onicodistrofia-anoniquia se ha descrito en al menos cuatro generaciones de una familia con transmisión entre varones, lo que sugiere una herencia autosómica dominante. La anoniquia se ha descrito en menos de 20 casos; es probable que se transmita como un rasgo autosómico recesivo. La anoniquia total congénita, en la que el individuo carece de todas las uñas de las manos y de los pies, puede tener un patrón de herencia autosómica dominante. La Anoniquia se manifiesta por la ausencia de una parte o la totalidad de una o varias uñas. Varias formas de hiperqueratosis provinientes de la matriz residual y el lecho ungueal indican una anoniquia permanente, La anoniquia temporal puede resultar de una onicomadesis asociada a trastornos transitoros locales o sistémicos. En caso de ser locales, la apariencia de la uña nos puede orientar hacia el proceso etiológico. En la formas congénitas de anoniquia, podemos encontrar anormalidades radiológicas en el hueso subyacente. Interacciones tóxicas durante la organogénesis, distrupciones metabólicas análogas a los efluvios en anágeno, cicatrizaciones epidérmicas anormales severas que dañen la matriz ungueal. Cuando una persona manifiesta la ausencia de una parte o la totalidad de una o más uñas de los dedos, esta condición es técnicamente llamada Anoniquia. Esto puede ocurrir por simples traumas, infecciones o por enfermedades que poseen estas causas genéticas. Este trastorno en la uña, resulta extremadamente raro. Está caracterizado por la ausencia completa o el desarrollo anormal de las uñas de los dedos en manos y pies.

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Variantes

  • Anoniquia congénita
  • Anoniquia adquirida

Asociaciones

  • Idiopátia
  • Hipoplasia
  • Trastornos metabólicos
  • Onicomadesis
  • Liquen plano

Clínica

  • Exploración física
  • Estudios radiológicos

Tipos de enfermedad

Existen tres tipos de esta enfermedad:

  • Combinada: existen casos aislados de con dismorfología facial, en particular con deformación de la nariz.
  • Congénito total: es un trastorno poco común en el que todas las uñas de los dedos en manos y pies están ausentes sin anomalías óseas significativas. Tiene un patrón de herencia autosómico dominante.
  • Adquirida: es el resultado de la destrucción total o parcial de la matiz ungueal debido a trastornos inflamatorios o traumatismos.

Características físicas

Los individuos afectados que por lo general la padecen, poseen ciertas características físicas:

  • No tienen cabello
  • Presentan pérdida de dentadura
  • Poseen anomalías óseas

Condiciones similares

De igual manera, existe una variedad de síndromes o condiciones asociadas con la Anoniquia congénita que pueden incluir la pérdida de uñas como un síntoma. Por ejemplo:

  • Sordera
  • Onicodistrofia
  • Osteodistrofia
  • Síndrome de retraso mental

Este síndrome, en el cual están presentes las cuatro condiciones anteriores, los signos y síntomas son variables, incluso entre los miembros afectados de la misma familia. Este diagnóstico es similar a otros como:

  • Síndrome de Iso Kikuchi: puede afectar las uñas de los que sufren de la enfermedad. Típicamente un paciente puede no haber desarrollado las uñas en los dedos índice, pulgar o medio. También puede perderlas con el transcurso del tiempo
  • Síndrome de Ellis-vanCreveld: es otra enfermedad genética que puede causar la falta de uñas de los pies. Este síndrome afecta principalmente los huesos cuerpo, que a su vez afecta el crecimiento de las uñas.
  • Síndrome uña-rotula: es una condición ósea hereditaria que puede resultar en la desaparición de huesos y uñas de la rótula.
  • Epidermólisis bullosa: el síntoma principal es la piel frágil, causando principalmente la pérdida de las uñas a través del desprendimiento de la piel.

Causas

Se cree que está causada por mutaciones del gen RSPO4 y heredadas de una forma autosómica recesiva. Hasta las últimas investigaciones del caso más llamativo que involucra a una familia alemana con cuatro hermanos afectados y cinco no, este es el primer gen responsable de un trastorno de uñas. Generalmente, los profesionales médicos utilizan el término para las enfermedades congénitas, que ocurren cuando un bebé se forma de manera anormal. De igual manera, las lesiones de las uñas se asocian con lesiones descamativas eritematosas de los ganglios. Aunque el término puede no ser necesario, este diagnóstico también puede ocurrir bajo:

  • Lesiones traumáticas
  • Anormalidades radiológicas en el hueso
  • Cicatrizaciones epidérmicas anormales severas
  • Interacciones tóxicas
  • Infecciones por hongos que alteren el ambiente bajo la uña hasta el punto de eliminarla
  • Inflamación en las uñas
  • Condiciones delicadas en las extremidades superiores e inferiores
  • Traumatismos severos
  • Cirugía
  • Quemaduras
  • Congelación

Diagnostico

En ocasiones, suele haber un diagnóstico erróneo. De acuerdo al síntoma de espasmos musculares en las piernas, principalmente durante la noche surge la confusión en el especialista, sin embargo con una serie de exámenes se determina rápidamente que es un signo clásico de diabetes no definida. Hacer el análisis para una enfermedad genética como esta, puede ser un verdadero reto. Los profesionales de la salud suelen revisar a fondo:

  • Historia médica de una persona
  • Síntomas
  • Resultados de pruebas de laboratorio

De igual manera, puede incluirse un examen físico de la forma, contorno, brillo, color, translucidez, consistencia, estructura y nivel de deformidad. Todo esto para conseguir el origen de este problema.

Síntomas

Es una característica de la epidermólisis bullosa funcional y dermolítica. Suele asociarse con ampollas cutáneas, erosiones y tejido granulomatoso. La lista de síntomas presentes incluye muy pocas señales, sin embargo a continuación se enumeran los más frecuentes:

  • Ausencia de uñas en manos o pies
  • Piel seca
  • Pérdida total de cualquier indicio de uña en los dedos
  • Hiperpigmentación en ingle o axila
  • Tejidos afilados que incluyen piel
  • Hipopigmentacion en ingle o axila
  • Atrofia de las uñas

Tratamiento

Vivir con una enfermedad genética puede afectar la vida cotidiana de los pacientes y sus familiares. Las opciones no quirúrgicas pueden incluir prótesis con uñas artificiales, no obstante esta opción puede tornarse incomoda debido a la reducción de la sensibilidad en las zonas afectadas. Por otro lado, las opciones quirúrgicas para las extremidades superiores pueden llegar a incluir injertos de matriz de uñas pertenecientes a los dedos del pie, en el caso de poseerlas. Recuerda que sólo el médico tratante puede aconsejar si alguno de estos métodos es apropiado para tu condición médica específica. Procura discutir todas las opciones de tratamiento con el antes de tomar una decisión, especialmente si se debe iniciar o interrumpir un plan de tratamiento específico.

Fuentes

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