Enfermedad de Paget
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Se desconoce si su origen asienta en los conductos lactíferos del pezón y de ahí emigra por el sistema canalicular hacia la glándula mamaria, o si se origina en cualquier parte de los canalículos de la glándula mamaria y de ellos se propaga hacia la epidermis del pezón. Se piensa que en la mayor parte de los casos es un cáncer de la glándula mamaria que por vía intragalactofórica alcanza el pezón.
fue descrita por vez primera desde mediados del siglo XIX por el médico francés Alfred Velpeau, aunque fue hasta 1874 que el facultativo británico sir James Paget habló de ella con mayor exactitud y constató que la lesión en el pezón estaba relacionada con el desarrollo de cáncer mamario oculto o subyacente (debido a esta aportación, su apellido quedó vinculado a este problema de salud).
Clínica
Es una neoplasia que representa menos del 1% de los carcinomas mamarios. La edad de presentación es a partir de la 4ª década de la vida, preferentemente en la posmenopausia. Suele ser una lesión unilateral que afecta al pezón solamente, o acompañada, con menor frecuencia, de una adenocarcinoma ductal subyacente.
Se caracteriza por una fase de molestia subjetiva inicial, pequeña erosión, y puede existir una serosidad transparente o hemorrágica que mancha la ropa. Las lesiones iniciales son muy inespecíficas pero con la evolución, el pezón puede presentar erosión superficial y aparece la situación clínica descrita por Paget de "dermatosis ezcematiforme o psoriasiforme del pezón que acompaña a un carcinoma de mama".
Los síntomas clínicos típicos son el prurito en el pezón, ardor o sensación de quemazón. Comienza el proceso con una placa eritematosa-escamosa circunscrita en el pezón de bordes precisos aunque algo sinuosos, que posteriormente avanza hacia la areola, e incluso si se deja evolucionar alcanza la piel de la mama circundante.
Si evoluciona durante meses o incluso años, aparece un enrojecimiento de la superficie del pezón, que es más liso de lo normal y que poco a poco se torna más rugoso, con engrosamiento de la epidermis para finalizar con erosión, a veces pigmentada o totalmente negra y al final con ulceraciones, quedando cubiertos el pezón y la areola por una costra que, al desprenderse exuda.
En la inspección se aprecia un pezón liso y enrojecido con exudación serosa o vesículas con costras o escamas. Al desprenderlas produce un derrame sanguinolento, signo que hace sospechar una enfermedad de Paget.
La exploración del resto de la mama puede resultar normal (lo más frecuente) o puede palparse un tumor subyacente, frecuentemente un adenocarcinoma ductal situado a nivel retroareolar o a mayor distancia.
Diagnóstico
Conviene realizar una citología por impronta cuyo análisis demuestra una sustancia sucia con componente inflamatorio, detritus abundantes y células de Paget que caracterizan a la lesión. Estas son células grandes, ricas en mucina, rara vez contienen gránulos de melanina, citoplasma claro con grandes vacuolas que desplazan un núcleo atípico, grande e hipercromático. La mamografía puede demostrar microcalcificaciones que traducen la existencia de un cáncer de mama a distancia.
El diagnóstico definitivo lo suministra la biopsia de la piel del pezón, que puede ser realizada antes que la mamografía, y debe incluir una parte sana de éste. La biopsia mostrará las células de Paget dentro de la epidermis del pezón, grandes, redondas y con citoplasma pálido que se tiñe con PAS, los nucleos son hipercromáticos y es frecuente encontrar mitosis. Estas células, que se encuentran infiltrando la capa basal de la epidermis en la elongación de las crestas interpapilares y en el estrato espinoso, se observan aisladas o en pequeñas agrupaciones (en perdigonada) y pueden llegar a los conductos mamarios.
En la dermis puede apreciarse un infiltrado inflamatorio. La principal diferencia con el melanoma es que la enfermedad de Paget se dispone dentro de la epidermis y nunca en la capa basal como hace el melanoma. Lo habitual es que con la evolución del proceso estas células vayan acumulandose en nidos que están situados sobre todo en la parte profunda de los procesos intrapapilares de la epidermis.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial clínico de la EPM hay que hacerlo con la dermatitis eczematosa del pezón, con psoriasis, hiperqueratosis por retención del pezó, impétigo, papiloma ductal benigno y carcinoma espinocelular incipiente. Quizás el más complicado de realizar en la dermatitis eczematosa del pezón. En este caso las lesiones son bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen una respuesta rápida a la aplicación de corticoides tópicos. La biopsia cutánea despeja cualquier duda.
Tratamiento
Se utilizan varias conductas terapéuticas:
1. Escisión del complejo areola–pezón para pacientes con masa no palpable. Este procedimiento tiene alta recurrencia, en un estudio realizado por Dixon y cols., demostraron que en 10 pacientes 4 tuvieron recurrencia con metástasis a ganglios.24
2. Radiación sin resección: para el caso de pacientes sin masa palpable y con mamografía negativa. Al radiar la mama y la región axilar se informa una cura en 81% de los pacientes estudiados por 8 años.25
3. Mastectomía total + radiación. En este caso, 19% de las mastectomías en pacientes con masa no palpable mostró carcinoma y en tanto que éste se encontró en el 90% de pacientes con masa palpable. En la resección ganglionar se encontró metástasis de 0–8% en pacientes en los que no era palpable y en el 50–60% en los que sí era.
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad depende del estadio en el que se encuentre, teniendo mayor supervivencia aquéllos sin masa tumoral palpable. El 30% de los casos sin tumor desarrollan carcinoma intraductal tardíamente y 20% presentan el carcinoma a la hora del diagnóstico de EP. El riesgo de muerte por carcinoma metastásico en pacientes con EP es de 61.3% con una sobrevida a 10 años de 33%.
En conclusión, es importante descartar la EP en casos que presenten placas eccematosas resistentes al tratamiento sobre todo si es unilateral, ya que su diagnóstico temprano puede mejorar la supervivencia de los pacientes.
Fuente
- http://www.saludymedicinas.com.mx/articulos/2096/enfermedad-de-paget-cancer-de-mama-oculto/1
- http://www.cirugest.com/htm/revisiones/cir09-06/09-06-09.htm
- http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=51973
- http://www.breastcancer.org/es/sintomas/tipos/paget/
- http://www.scielo.org.ve/pdf/rvo/v22n3/art08.pdf
- http://enfermedaddepaget.blogspot.com/
