Hernia lumbar congénita
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Hernia lumbar congénita. La importancia de esta anomalía deriva del hecho de que se puede confundir fácilmente con estados más graves.
Etiología
Casi con seguridad se trata de un defecto hereditario transmitido como un carácter recesivo. No se han descrito alteraciones histopatológicas.
Diagnóstico
El parto se efectúa sin complicaciones y el recién nacido inicia espontáneamente la respiración y el llanto. Después permanece en una actitud pasiva y efectúa escasos movimientos, aunque puede realizar bien la succión. Por palpación se nota la extraordinaria flaccidez de los músculos, que producen la sensación como si estuviesen compuestos de grasa. Todas las articulaciones muestran amplitud anormal de los movimientos. Pueden obtenerse todas las clases de posiciones acrobáticas de las articulaciones sin gran esfuerzo ni dolor.
Debe establecerse la diferenciación entre la relajación congénita de los ligamentos y todos los demás estados caracterizados por hipermotilidad de las articulaciones e hipotonía muscular. Estos comprenden en el período neonatal el mongolismo, cutis laxa, síndrome de Ehlers-Danlos, diplejía atónica, amiotonía congénita (enfermedad de Oppenheim), miastenia grave y la glucogenosis del tipo cardiomuscular, entre otras.
Pronóstico
Es excelente. Mejoró mucho al final del primer año el niño comunicado por Catzel, de cuya historia clínica se extrae la mayor parte de esta información.
Tratamiento
No está indicado.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer, M.D. y Mary Ellen Avery, M.D. Enfermedades del recién nacido. Tomo 2. Pág. 937. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1981.
- Información sobre Hernia lumbar congénita. Consultado: 30 de noviembre de 2012. Disponible en: www.cun.es
