Hipoadrenalismo
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Sumario
- 1 Qué es el hipoadrenalismo o insuficiencia suprarrenal
- 2 Causa
- 3 Hipoadrenalismo primario
- 4 Hipoadrenalismo secundario
- 5 Curso de la enfermedad
- 6 A quién afecta
- 7 Síntomas
- 8 Diagnostica la enfermedad de Addison
- 9 Qué otra cosa podría ser
- 10 Qué puede hacer su médico
- 11 Qué puede hacer usted
- 12 Qué puede hacer el especialista
- 13 Cuál es el pronóstico esperado
- 14 Fuente
Qué es el hipoadrenalismo o insuficiencia suprarrenal
Llamamos hipoadrenalismo a la enfermedad en la que las glándulas adrenales, que producen varias hormonas (o "mensajeros químicos"), funcionan por debajo de lo normal. Muchos de los síntomas de esta enfermedad en realidad se deben al déficit de una de ellas, el cortisol, hormona esteroidea cuya disminución o ausencia puede resultar fatal. Las glándulas adrenales se encuentran situadas justo encima de los riñones, en el abdomen, y consisten en una parte externa denominada corteza, y una parte interna o médula. La producción de cortisol por la capa externa o corteza está regulada por la hormona hipofisaria llamada ACTH.
Sección del tronco a la altura de los riñones. Las flechas señalan bultos anormales en la glándulas suprarrenales.
Causa
- Hipoadrenalismo primario o enfermedad de Addison
- Hipoadrenalismo secundario o déficit de ACTH
Esta enfermedad esta causada por enfermedades de la glándula hipofisaria, situada en el cerebro. Otras causas
La tuberculosis que afecta a las glándulas adrenales también puede producir hipoadrenalismo. En algunos países europeos, la tuberculosis fue una causa importante de hipoadrenalismo hasta hace algunas décadas, siéndolo aún en ciertos países poco desarrollados. La tuberculosis destruye la glándula por completo, tanto la corteza como la médula. Existen habitualmente otros signos de tuberculosis en otros lugares del organismo, principalmente en los pulmones. Cuando los déficits hormonales son evidentes clínicamente, quiere decir que la destrucción de la glándula por la tuberculosis es ya irreversible.Causas raras:
Existe una lista de enfermedades mucho menos frecuentes que pueden afectar a las glándulas suprarrenales y causar un hipoadrenalismo, si bien, en general, más de un 80% de ambas glándulas deben estar dañadas para que el déficit sea apreciado clínicamente. Estas condiciones poco frecuentes son:Hipoadrenalismo primario
- Adrenoleucodistrofia
- Amiloidosis
- Adrenalectomía bilateral
- Hiperplasia adrenal congénita
- Medicaciones (ketoconazol, metirapona, mitotane)
- Déficit familiar de corticoides (mutación del receptor de ACTH)
- Hemocromatosis
- Hemorragia (habitualmente en pacientes sépticos o anticoagulados)
- Adrenalitis relacionada con VIH
- Metástasis
- Sarcoidosis.
Hipoadrenalismo secundario
Una de las causas más frecuentes de hipoadrenalismo secundario es el tratamiento durante periodos de tiempo prolongados con corticoides. El mecanismo responsable es la detección de estas hormonas esteroideas por la hipófisis, de manera que la secreción de ACTH se detiene. La recuperación completa de las glándulas suele completarse tras varias semanas de dejar de tomar las hormonas.Curso de la enfermedad
Hipoadrenalismo primario o enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison autoinmune es un trastorno crónico, y los anticuerpos pueden detectarse muchos años antes de que se manifieste la enfermedad clínicamente. No existe ningún tratamiento preventivo demostrado científicamente para evitar el daño autoinmune a la corteza, que puede afectar también a otros órganos en el mismo paciente. Por ello, los pacientes que padecen la enfermedad de Addison autoinmune, tienen un mayor riesgo de padecer otras enfermedades como pueden ser: vitíligo, enfermedad tiroidea autoinmune, anemia perniciosa, o hipoparatiroidismo. Los pacientes con este tipo de enfermedades también tienen mayor riesgo de verse afectados por la enfermedad celíaca.A quién afecta
El hipoadrenalismo primario es relativamente raro, presentándose en aproximadamente 6 de cada 100.000 individuos. Mucho más frecuente es el déficit de ACTH secundario a la toma de hormonas esteroideas por condiciones que lo requieran de forma crónica, como por ejemplo el asma. Puesto que el cortisol es una hormona necesaria en la respuesta normal al estrés físico (por ejemplo, en la cirugía de urgencia), un error al no diagnosticar un hipoadrenalismo en un paciente grave puede llevarle al shock y a la muerte.Síntomas
Los síntomas pueden ser muy sutiles. El paciente suele sentirse mareado y experimenta cansancio, debilidad, y pérdida de peso. Al menos un 50% de los pacientes refieren dolores gástricos de manera vaga, u otros síntomas digestivos.Diagnostica la enfermedad de Addison
La pigmentación de la piel en esta enfermedad es muy característica, y resulta especialmente evidente en áreas expuestas especialmente castigadas, como los codos y los nudillos. Ocasionalmente, la cara interna del carrillo, que habitualmente presenta lesiones por mordisco, suele estar pigmentada. Cualquier cicatriz que se adquiera después del comienzo de la enfermedad, también mostrará la pigmentación.Qué otra cosa podría ser
Algunos pacientes con enfermedad de Addison no apreciada han sido erróneamente diagnosticados de apendicitis debido al dolor abdominal. Tras la operación, puede sospecharse la enfermedad cuando la cicatriz adquiere un color marrón (hiperpigmentación) característico y el apéndice es normal.Qué puede hacer su médico
El médico general puede prescribir los análisis sanguíneos para determinar los niveles de electrolitos (sodio y potasio), función renal, y los niveles basales de cortisol. El tratamiento con hidrocortisona puede, si el diagnóstico es evidente, instaurarse de manera inmediata tras la toma de sangre. Es necesario referir al paciente al endocrino.Qué puede hacer usted
El tratamiento suele ser de por vida. El olvido o abandono del mismo puede resultar fatal para el paciente, por lo que deberá tomar algunas precauciones. El problema mayor consiste en que las necesidades de cortisol aumentan durante el estrés físico como por ejemplo, en las intervenciones quirúrgicas mayores. Es muy recomendable que todos los pacientes lleven siempre consigo una tarjeta advirtiendo de su condición y que explique que son pacientes dependientes del tratamiento con cortisol. Este hecho puede salvarles la vida en el caso de colapso o coma. Los pacientes con la enfermedad de Addison deberían tener en casa provisiones extra de medicación, llevárselos también cuando se vayan de vacaciones, y tener siempre a mano un vial de hidrocortisona por si acaso. Cualquier profesional sanitario puede, si el paciente está inconsciente o no es capaz en ese momento de ingerir medicación por vía oral, administrar esta medicación.Qué puede hacer el especialista
El mejor tratamiento sustitutivo para esta enfermedad es la hidrocortisona, que es una hormona muy similar al cortisol y fácilmente medida en sangre. Los niveles correctos de esta hormona pueden comprobarse mediante la extracción de una muestra de sangre justo antes de la primera toma de hidrocortisona, y a intervalos regulares después de cada dosis de la misma; esto se le llama "curva diaria de hidrocortisona". Las muestras deben extraerse hasta por la noche. El propósito es el mantener unos niveles de cortisol altos (pero no más de 1000nm/l) por la mañana, y más bajos por la tarde y por la noche (entre 100 y 300nmol/l). La dosis habitual es de 10 mg en la toma de la mañana, 5 mg en la toma de la comida y otros 5 mg en la de la tarde-noche.Cuál es el pronóstico esperado
Con el tratamiento y el seguimiento adecuados, tanto la esperanza de vida como la calidad de la misma pueden ser absolutamente normales.