Queilitis granulomatosa
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Sumario
Derinición
Quelilitis granulomatosaes una enfermedad rara, predominante de adultos jóvenes, incluida en el síndrome de granulomatosis orofacial, que se caracteriza por engrosamiento indoloro de uno o los dos labios. Cuando se asocia a lengua fisurada y a parálisis del nervio facial, se denomina síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Etiología
Queilitis granulomatosa: La causa es descono-cida, aunque se ha relacionado con la sarcoidosis, reacciones a cuerpo extraño o fenómenos de hipersensibilidad retardada a determinados ali-mentos. Un 10% de los casos se asocian a enferme-dad de Crohn, incluso precediendo en varios años a la afectación intestinal.
Clínica
Queilitis granulomatosaes una inflamación crónica idiopática de la mucosa labial, general-mente de la edad adulta, que cursa en forma de brotes episódicos y progresivos. Comienza con una clínica similar a los accesos de angioedema que con el tiempo se hacen muy recurrentes y persistentes. Los labios aumentan gradualmente de grosor y a la palpación se aprecian múltiples nódulos que reflejan el proceso granulomatoso subyacente . En un 30% de los pacientes la clínica labial se acompaña de parálisis facial constituyen-do lo que se denomina el síndrome de Merkelson-Rosenthal y en un 20% puede observarse lengua escrotal. La neuropatía suele remitir espontáneamente.
Histopatología
Queilitis granulomatosa: Se caracteriza por un marcado edema del corion junto a un infiltrado perivascular constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y ocasionales eosinófilos. La clave diagnóstica es la presencia de granulomas epitelioides de tipo tuberculoide con corona linfocitaria, aunque a veces sólo se identifiquen pequeñas colecciones de histiocitos epitelioides o aisladas células gigantes multinucleadas. Característicamente el infiltrado es marcadamente angiocéntrico. El epitelio de superficie no muestra alteraciones relevantes.
Diagnóstico diferencial
AQueilitis granulomatosa: El principal diagnóstico diferencial se plantea, desde el punto de vistaclínico, con el angioedema, en el que no existen granulomas en el examen histopatológico. Microscópicamente, la presencia de queilitis granulomatosa obliga a descartar sarcoidosis, enfermedad de Crohn o infecciones granulomatosas como la lepra o la tuberculosis.
Tratamiento
Queilitis granulomatosa: El tratamiento es bastante desesperanzador y se han utilizado corticoides intralesionales, clofazimina, tetraciclinas, sulfona, talidomida... con diferentes respuestas. La cirugía se recomienda en casos muy desfigurantes.
Fuente
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0001731012001573
- https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/.../pdf?md5...pid=1-s2.0...1
- https://es.slideshare.net/.../queilitis-granulomatosa-urticaria-y-angioedema
- https://medes.com/publication/86610
- ttps://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4510414
- www.elsevier.es/es-revista-vacunas-72-pdf-13030359-S300
- www.actasdermo.org/es/queilitis-granulomatosa-respuesta-al.../articulo/13030359
- www.actasdermo.org/es/granulomatous-cheilitis-a-report-6/.../S0001731012001573/
- www.intramed.net/75913
- www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-pdf-S0001731012001573-S3..