Síndrome de Jaffe-Campanacci
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Síndrome de Jaffe-Campanacci. Las lesiones cutáneas son manchas café con leche, que son de color marrón a marrón oscuro y normalmente se encuentra en el tronco. Radiológicamente y patológicamente, las características de fibroma no osificado en este síndrome son idénticas a las normales fibromas no osificado. Las lesiones pueden ser más grandes y que son múltiples. El tratamiento de síndrome de Jaffee Campanacci debe consistir en el establecimiento del diagnóstico, si es necesario, seguido de una evaluación de las lesiones óseas conocidas. Cualquier área sintomática debe ser reflejada. Los tumores afectan a los huesos largos como el fémur, el húmero y la tibia, así como los huesos de la mandíbula. Otros huesos pueden estar implicados, tales como la pelvis, el peroné, el radio y el cúbito. Las lesiones pueden ser grandes y pueden causar fractura patológica del hueso afectado. Este raro síndrome tiene una amplia gama de manifestaciones, algunos casos son muy leves, que consiste solamente en un parches para la piel.
Síntomas
No todos los pacientes con este síndrome tienen parches para la piel. Las características cutáneas de la neurofibromatosis (NF), como angiomas y neurofibromas, también pueden estar presentes. Puede haber aparición de pecas axilares. Los resultados recientes sugieren que JCS puede ser una forma de NF. Los pacientes con sospecha de JCS deben ser defendidos para NF.
Estudios Radiológicos
Radiológicamente y patológicamente, las características de fibroma no osificado en este síndrome son idénticas a los normales fibromas no osificados. Las lesiones pueden ser más grandes y múltiples.
Tratamiento
El tratamiento de síndrome de Jaffee Campanacci debe consistir en el establecimiento del diagnóstico, si es necesario, seguido de una evaluación de las lesiones óseas conocidas. Los huesos largos son los sitios más probables y la evaluación debe incluir singel proyección AP del fémur, la tibia, si las lesiones grandes se ven. Riesgo de fractura patológica debe ser evaluado de forma sistemática. Los primeros refuerzos, restricción de la actividad, y la estabilización quirúrgica puede reducir la deformidad y la discapacidad en casos severos. La biopsia de estas lesiones no suele ser necesaria para el diagnóstico.
