Síndrome de Usher
| ||
El Síndrome de Usher (sordociegos) en la educación especial. (También conocido como síndrome de Hallgren o síndrome de Usher-Hallgren), es un trastorno hereditario autosómico recesivo que se caracteriza por presentar un deterioro auditivo congénito neurosensorial con o sin afectación de la función vestibular y una alteración en la visión progresiva provocada por una Retinosis Pigmentaria(RP).
Consideraciones generales
Algunos niños son sordos o tienen una pérdida auditiva significativa desde el nacimiento o desde edades tempranas y usan la visión para obtener información del medio y recibir educación. Otros, pueden presentar con los años una pérdida visual y llegar a ser sordo ciegos. Un niño que es sordo o hipoacúsico y pierde más tarde su visión se considera que la causa más común es el Síndrome de Usher. Los niños que tienen Síndrome de Usher constituyen un grupo especial entre los sordos ciegos. El Síndrome afecta, en primer lugar a la audición y, posteriormente, a la visión. Normalmente el niño nace sordo o con una pérdida auditiva profunda que afecta el desarrollo normal del habla. Otros nacen con audición parcial que les permite desarrollar el habla y el lenguaje, aunque con algún retraso. Durante los primeros años, estos niños no se diferencian por lo general de otros menores sordos cuya visión es normal. Los problemas de la visión son causados por una deficiencia ocular denominada Retinosis Pigmentaria (RP). La RP afecta a la retina; hace que ésta pierda su adaptabilidad a la escasez de iluminación y más tarde dificulta la amplitud del campo visual. El primer síntoma que presentan por lo general es la ceguera nocturna. Los cambios en el campo visual se inician como pequeños islotes de sensibilidad menor que confluyen para formar un escotoma anular, una zona ciega en forma de anillo en torno a la visión normal. La visión periférica desaparece paulatinamente y luego queda el campo central tubular.
Clasificaciones de la sordo ceguera
- Sordo ceguera total a temprana edad.
- Pérdida visual auditiva a temprana edad.
- iscapacidad auditiva temprana con ceguera adquirida más tarde.
- Discapacidad visual temprana con sordera adquirida más tarde.
- Pérdidas sensoriales tardías.
- Sordo ceguera y discapacidades adicionales.
- Discapacidad cognitiva.
- Desórdenes neurológicos.
Fuentes
Fisthet Catherine. Medios y Técnicas instructivas para el síndrome de Usher, Estados Unidos. 1999
