Sarcoidosis

La Sarcoidosis 260px Concepto: Lesiones de sarcoidosis en el rostro.

Sarcoidosis. Es una enfermedad en la cual se produce una hinchazón (inflamación) en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica que se caracteriza por la acumulación de células inflamatorias (linfocitos T, fagocitos mononucleares) en el tejido afectado, secundaria a una excesiva respuesta inmunitaria celular.

Es una enfermedad idiopática, aunque se cree que en su etiología están implicados diversos factores, ya que existen descritas tanto formas familiares como focos de enfermedad entre cónyuges o individuos pertenecientes a la misma comunidad.Existe una respuesta inmunitaria celular excesiva a un número limitado de antígenos que da lugar a la acumulación de células inflamatorias en los tejidos afectados, formándose granulomas epitelioides no caseificantes, que son la lesión histológica típica de la sarcoidosis.Estos granulomas están formados por un núcleo de fagocitos nucleares rodeado por una corona de linfocitos (T predominantemente) y fibras colágenas.

Causas

Se desconoce la causa de esta enfermedad. En la sarcoidosis, se forman masas de tejido anormal (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunitarias. Esta enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones.

Las posibles causas de la sarcoidosis abarcan:

• Sensibilidad excesiva a factores ambientales
• Genética
• Respuesta inmunitaria extrema a infección

La enfermedad es más frecuente en personas de raza negra que en los de raza blanca y las mujeres generalmente resultan más afectadas que los hombres. El inicio de la enfermedad normalmente se da entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños.

Síntomas

Puede no haber ningún síntoma. Cuando los síntomas ocurren, pueden involucrar casi cualquier parte o sistema de órganos en el cuerpo.

Síntomas en el pulmón o el tórax:

• Tos seca
• Dificultad para respirar
• Molestia por detrás del esternón
• Sonidos respiratorios anormales (como los estertores)

Síntomas de molestia o inquietud general:

• Indisposición (malestar)
• Fatiga (uno de los síntomas más comunes en los niños)
• Fiebre
• Pérdida de peso (uno de los síntomas más comunes en los niños)
• Achaques o dolores articulares (artralgia)

Síntomas cutáneos:

• Erupción cutánea
• Cicatrices viejas que resultan más levantadas
• Úlceras cutáneas firmes, rojas y levantadas (eritema nodoso), casi siempre al frente en la parte baja de las piernas
• Lesiones cutáneas
• Pérdida del cabello

Cambios en la visión y en el sistema nervioso (neurológicos):

• Dolor de cabeza
• Convulsiones
• Debilidad o parálisis en un lado de la cara
• Secreción, prurito y ardor en los ojos
• Síntomas de uveítis
• Disminución del lagrimeo

Otros síntomas de esta enfermedad:

• Inflamación de los ganglios linfáticos (tumor en la axila)
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Boca seca
• Hemorragia nasal

Pruebas y exámenes

Con frecuencia, la enfermedad se encuentra en pacientes asintomáticos que tienen una radiografía de tórax anormal.

Exámenes imagenológicos pueden ayudar a diagnosticar la sarcoidosis:

• Radiografía de tórax para ver si los pulmones están comprometidos o si los ganglios linfáticos están agrandados
• Tomografía computarizada
• Gammagrafía pulmonar con galio (Ga.)

Biopsias de diferentes tejidos:

• Biopsia de ganglios linfáticos
• Biopsia de lesión cutánea
• Broncoscopia para llevar a cabo una biopsia
• Biopsia de pulmón a cielo abierto
• Mediastinoscopia con biopsia
• Biopsia de hígado
• Biopsia de riñón
• Biopsia de nervio
• Biopsia del corazón

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes de laboratorio:

• Conteo sanguíneo completo
• Chem-7 o chem-20
• Inmunoglobulinas cuantitativas (nefelometría)
• Hormona paratiroidea
• Fósforo sérico
• Inmunoelectroforesis sérica
• Calcio urinario
• Calcio ionizado
• Calcio sérico
• Pruebas de la función hepática

Tratamiento

Los síntomas de la sarcoidosis a menudo mejoran gradualmente por sí solos sin tratamiento. Los pacientes que se encuentran gravemente afectados requieren un tratamiento con corticosteroides (prednisona o metilprednisolona). Esto incluye a las personas que tengan compromiso de los ojos, el corazón, el sistema nervioso y algunos con compromiso pulmonar. La terapia puede continuar por uno o dos años. Algunos de los pacientes más gravemente afectados pueden requerir terapia de por vida. Algunas veces, además de los corticosteroides, se utilizan fármacos que inhiben el sistema inmunitario (inmunodepresores) tales como el metotrexato, la azatioprina y la ciclofosfamida. En muy raras ocasiones, algunos individuos con insuficiencia orgánica irreversible requieren un trasplante de órganos. Aunque estos tratamientos pueden mejorar los síntomas de la enfermedad temporalmente, no se ha demostrado que el tratamiento a largo plazo evite que la sarcoidosis empeore en forma lenta.

Pronóstico

En muchas personas, la enfermedad no es grave y puede mejorar sin tratamiento. Un 30 a 50 % de los casos mejoran sin tratamiento en un período de tres años. Aproximadamente el 20% de los individuos que presentan compromiso pulmonar desarrolla daño pulmonar. La tasa de mortalidad total por sarcoidosis es de menos del 5%. Las causas de muerte abarcan:

• Cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis pulmonar)
• Sangrado del tejido pulmonar
• Compromiso del corazón (rara vez)

Posibles complicaciones

• Osteoporosis y otras complicaciones de tomar corticoesteroides por largos períodos de tiempo
• Fibrosis pulmonar intersticial difusa
• Hipertensión pulmonar
• Infecciones micóticas de los pulmones (aspergiloma)
• Uveítis anterior
• Glaucoma y ceguera (rara)
• Arritmias cardíacas
• Parálisis de nervios craneales o periféricos
• Niveles altos de calcio (hipercalciemia)
• Cálculos renales
• Insuficiencia de órganos, lo cual lleva a la necesidad de realizar un trasplante

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene:

• Dificultad respiratoria
• Cambios en la visión
• Palpitaciones
• Otros síntomas de este trastorno

Fuentes

• Sarcoidosis
• Fisterra