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Acromegalia

Acromegalia o Gigantismo Pituitario
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Concepto:Crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento.

Acromegalia o Gigantismo Pituitario. La acromegalia se debe a la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento. Cuando la Hipersecreción de esta hormona se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo, que conlleva tallas exageradamente altas.

Algunos de sus síntomas son los dolores de cabeza y perturbaciones de visión por la expansión del tumor de la Glándula pituitaria, gravedad de la voz, sudoración excesiva y olor en la piel, impotencia sexual en los hombres y anormalidades del ciclo menstrual en las mujeres.

Las estadísticas indican 40 casos de la enfermedad por cada millón de habitantes.

Qué es Gigantismo Pituitario

Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la Hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

Glandula pituitaria

Glandula pituitaria.JPG
La glándula pituitaria, conocida también como glándula madre o hipófisis, es la principal controladora de numerosas hormonas del organismo. Se aloja en la silla turca del hueso esfenoides, en la base del cráneo que conecta el hipotálamo a través del tallo pituitario o tallo hipofisario.

Es la glándula que controla el resto, entre ellas el tiroides. Las lesiones o traumas pueden causar desórdenes en la pituitaria, aunque la causa más común suele ser un tumor en la glándula. Estos no se extienden y suelen ser benignos. La afección de la pituitaria suele ser progresiva, aunque los síntomas también se pueden manifestar de repente.

En ocasiones, son tan vagos o dispares, que no se les suele prestar atención durante meses o incluso años. Los síntomas y signos de una enfermedad en la pituitaria dependen de las hormonas pituitarias que se encuentren deficientes y de la severidad del desorden.

Algunos desórdenes de la glándula pituitaria son:

Hipopituitarismo

El hipopituitarismo es un desorden en el que la glándula pituitaria falla en producir una o más de sus hormonas, o no produce las suficientes. Cuando se ve afectada más de una hormona, el desorden recibe el nombre de panhipopituitarismo.

Hiperpituitarismo, acromegalia, gigantismo

El hiperpituitarismo, también denominado como gigantismo, es una condición que resulta de una excesiva producción de la hormona del crecimiento en el lóbulo anterior de la glándula pituitaria.

Síndrome de la silla turca vacía

El síndrome de la Silla Turca Vacía consiste en un desorden que implica la silla turca, un hueso situado en la base del cerebro que rodea y protege la glándula pituitaria. Sucede cuando existe un pequeño defecto anatómico sobre la glándula pituitaria que aumenta la presión en la silla turca y hace que la glándula aumente por encima de las paredes interiores de la cavidad de la silla turca. Cuando el tejido de la pituitaria está destruido sin haberse sometido a una cirugía o radioterapia y no existe evidencia de un tumor en la pituitaria. La causa del síndrome de la silla turca vacía puede no estar claro y haber tenido lugar mucho antes.

Tumores en la glándula pituitaria (funcionales y no funcionales)

Un tumor en la pituitaria es un crecimiento anormal de células pituitarias. Los tumores pituitarios pueden ser no funcionales (si no segregan hormonas) o producir determinadas hormonas, tales como Prolactina, la hormona del crecimiento, ACTH o TSH. La forma más común de tumor en la pituitaria son los no funcionales (no producen efectos por una producción excesiva de hormonas).

Deficiencia de la hormona del crecimiento

La hormona del crecimiento es una sustancia química producida por la glándula pituitaria. En cuanto a la cantidad necesaria, es el hipotálamo el que controla la cantidad que debe producir la pituitaria. Posteriormente, la pituitaria la deposita en la corriente sanguínea. Mantiene el equilibrio correcto en los músculos, huesos y tejidos grasos del organismo. Sin la hormona del crecimiento, estos tejidos estarían desequilibrados. Esta deficiencia suele estar causada por un daño en la glándula pituitaria o en parte del cerebro que controla esta glándula.

Enfermedad y síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing es una condición que resulta de demasiada exposición a hormonas esteroides. La causa más común del síndrome de Cushing es la enfermedad de Cushing. Un problema que tiene lugar en la glándula pituitaria debido a un tumor que produce demasiado ACTH, lo que estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol en exceso.

Diabetes insipidus

La diabetes insipidus es un desorden por el que los riñones son incapaces de retener el agua. Como consecuencia se orina en exceso, lo que a su vez provoca sequedad y más sed.

Otros desórdenes más raros

Neoplasia endocrina múltiple tipo1. Desorden hereditario que afecta a las glándulas suprarrenales. En ocasiones suele llamarse adenomatosis o síndrome de Wermer. Es un desorden poco frecuente que afecta a 3 de cada 20 personas en 100.000 individuos. Afecta a ambos sexos por igual.

Síndrome de Kallmann. Este síndrome (desorden genético) es una forma de hipogonadismo hipogonadotrópico, caracterizado por la ausencia de GnRH, una hormona natural liberada por el hipotálamo.

Infarto de la pituitaria. Cuando disminuye el suministro de sangre a la glándula pituitaria se produce la muerte de un área de tejido de la glándula pituitaria. Este infarto puede ser ocasionado por una disminución de sangre a la pituitaria o por un trauma o lesión.

Quistes de Rathke. Los quistes de Rathke no son tumores, sino que son clasificados como anormalidades. Suelen ser frecuentes y no causan síntomas. El problema surge si aumentan de tamaño o interfieren en la producción de la glándula pituitaria o ejercen presión sobre las zonas en las que se encuentran.

Displasia Septo-Óptica. Es un desorden poco frecuente caracterizado por un desarrollo anormal del disco óptico, deficiencias pituitarias, y en ocasiones, ausencia de parte del cerebro. Los síntomas pueden incluir ceguera en uno o en ambos ojos, dilatación de la pupila frente a la luz, desviación de los ojos, Hipotonía, problemas hormonales, etc.

Síndrome de Sheehan. Conocido también como hipopituitarismo posparto. Surge cuando se produce un sangrado excesivo durante o después del parto. Este sangrado excesivo provoca la falta de oxígeno en los tejidos y órganos, por lo que algunas zonas mueren. El daño afecta la glándula pituitaria causando una permanente producción disminuida de hormonas de la pituitaria. Puede ocasionar hipopituitarismo o panhipopituitarismo.

Síndrome de Wolfram. Es un desorden extremadamente raro. Una enfermedad neurodegenerativa también conocida con el acrónimo DIDMAOS, que se refiere a sus principales componentes clínicos como son la diabetes insipidus, Diabetes mellitus, Atrofia óptica y sordera.

Causas que originan el gigantismo pituitario

La causa más común de la secreción excesiva de la Hormona del crecimiento es un Tumor no canceroso (benigno) de la Gl. Otras causas abarcan:

Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia. El gigantismo es muy poco frecuente.

Síntomas

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.

Otros síntomas abarcan:

  • Retraso en la pubertad
  • Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
  • Prominencia frontal y mandibular
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la transpiración
  • Períodos (menstruación) irregulares
  • Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
  • Secreción de leche de las mamas
  • Engrosamiento de las características faciales
  • Debilidad

Pruebas y exámenes

  • Tomografía computarizada o Resonancia magnética de la cabeza que muestra el Tumor hipofisario.
  • Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g).
  • Niveles altos de Prolactina.
  • Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)

El daño a la Hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como:

Tratamiento

En los casos de tumores Hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos. En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de Somatostatina (como Octreotida o Lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la Hormona del crecimiento. Los agonistas de la Dopamina(Mesilato de bromocriptina, Cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la Hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la Hormona del crecimiento. La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras Hormonas hipofisarias. Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos no son efectivos. Generalmente, la cirugía de la Hipófisis es eficaz para limitar la producción de la Hormona del crecimiento.

Posibles complicaciones

Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras Hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:

Fuentes