Agenesia vaginal

Agenesia vaginal o Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Kuster-Hauser
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Desorden congénito (presente desde el nacimiento) del tracto reproductivo femenino.
Región de origen:Vagina

Agenesia vaginal. Ocurre cuando el sistema reproductivo femenino no termina su desarrollo. Cuando esto ocurre, la vagina puede ser más corta de lo usual o incluso no estar presente. El útero puede estar ausente o ser más pequeño de lo usual. Los ovarios (órganos que hacen las hormonas) no se ven afectados. Algunas veces, puede haber un riñón en lugar de dos. La Agenesia Vaginal también se conoce como Síndrome de Mayer-von Rokitansky-Kuster-Hauser. El nombre es tan largo porque se incluye el nombre de cada uno de los doctores que lo descubrieron y reportaron esta condición médica.

Generales

Agenesia significa "falla de una parte para desarrollarse o crecer", vaginal se refiere a la vagina, que es uno de los órganos femeninos. La agenesia vaginal ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos de mujeres. A pesar de que no se conoce la causa, se sabe que a medida que un bebé mujer crece en el útero de su mamá, ciertos sistemas se desarrollan. Uno de estos sistemas, llamado sistema reproductivo (esto incluye todos los órganos femeninos como útero, vagina, trompas de falopio y ovarios), es formado durante los primeros meses de la vida fetal.

Cuadro clínico

Es típico y se puede diagnosticar en cualquier momento que se realice un examen físico, desde la recién nacida hasta la adolescente. La vulva presenta un aspecto normal en relación labios mayores y labios menores, clítoris y uretra, y llama la atención la ausencia de la membrana himenal, cuyo sitio es ocupado por un rafe medio ostensible que se extiende en dirección vertical. El espacio de separación entre las paredes de la vulva es estrecho.

Diagnóstico

Si la agenesia vaginal pura (no se acompaña de malformación uterina) no fue diagnosticada al nacimiento o durante la infancia evoluciona de forma asintomática hasta la pubertad. Pero al producirse la menarquía, se presenta el cuadro típico de dolor pelviano periódico, distensión abdominal y tumoración en hipogastrio, dado en este caso por una hematometra. Ante este cuadro, un simple examen físico permite establecer el diagnóstico presuntivo que será confirmado mediante la realización de una ecografía.

Tratamiento

El tratamiento está en dependencia de si se acompaña de un hematocolpos o hematometra o no. Si el diagnóstico se ha realizado antes de la pubertad, la conducta recomendada es similar a la del himen perforado: control de la paciente y planificación de una vaginoplastia.

La vagina se puede reconstruir por medio de unos dilatadores que aplican presión donde debería estar la vagina. Estos dilatadores se tienen que usar todos los días durante 15-20 minutos. Existen varias medidas de dilatadores, se empieza por el más pequeño y a medida que se va consiguiendo, se pasa a uno de mayor tamaño hasta lograr una medida normal de la vagina. Se suele tardar un año. Si no se pueden usar dilatadores o no funcionan, se tendría que recurrir a la cirugía.

Véase también

Fuentes

  • Manual de procedimientos en ginecología. Evelio Cabezas Cruz. Eduardo Cutié León. Stalina Santiesteban Alba.
  • Harel Z. Dysmenorrhea in adolescents and young adults: etiology and management. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2006; 19:363-371.