Enfermedad de whipple
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Enfermedad de whipple. La EW es una enfermedad infecciosa multisistémica poco frecuente que afecta predominantemente al intestino delgado.
Sumario
Definición, etiología y patogenia
Está causada por un actinomices (Tropheryma whipplei), que posee afinidad por la tinción del ácido periódico de Schiff (PAS), negatividad para la tinción con Ziehl-Neelsen y una característica pared celular trilaminar (visión por microscopia electrónica). Su material genético ha sido secuenciado recientemente y su incubación y cultivo han sido logrados en una línea celular fibroblástica humana inmunomodulada. Se considera que existen aproximadamente algo más de 1.000 casos registrados y una incidencia anual desde 1980 de unos 30 casos por año. Se produce particularmente en varones, de mediana edad y raza blanca. Su forma de transmisión es desconocida (probablemente por vía oral)
Causas
La causa de la enfermedad de Whipple es una infección con una forma de la bacteria llamada Tropheryma whippelii. El trastorno afecta principalmente a hombres blancos de mediana edad. La enfermedad de Whipple es muy poco frecuente y los factores de riesgo se desconocen.
Sospecha clínica
La EW presenta rasgos clínicos variables y un inicio generalmente insidioso. Si bien es muy común la afectación gastrointestinal, cada vez se reconocen con más frecuencia formas clínicas atípicas sin afectación digestiva. Se reconoce una tríada característica: pérdida de peso, diarrea crónica y artralgias. La presunción diagnóstica se ve reforzada si también se asocian fiebre prolongada, linfadenopatía periférica, manifestaciones de malabsorción y enteropatía perdedora de proteínas. La afectación articular (75 %) es crónica, simétrica, migratoria, no destructiva, generalmente de corta duración (2-4 días) y serológicamente negativa. Las articulaciones generalmente afectadas son las muñecas, las rodillas, los codos, los dedos, los hombros y la articulación sacroilíaca. Casi un tercio de los pacientes presentan síntomas cardiovasculares asociados a patologías cardiológicas como: soplos cardíacos, roce pericárdico, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia de las válvulas mitral y aórtica y pericarditis. El signo patológico más relevante es la endocarditis con cultivos negativos que se produce a partir de la afectación infecciosa del miocardio y el pericardio. Las manifestaciones pulmonares más frecuentes son la tos cronica no productiva (20 %), el dolor torácico de origen pleural con o sin derrame y la disnea. Los síntomas oculares en EW (uveítis, vitritis, retinitis, neuropatía retrobulbar) se presentan en menos del 10 % de los casos. Se ha detectado material PAS-positivo y el bacilo de la EW en líquido sinovial de pacientes con y sin síntomas articulares.
Cuadro clínico
La enfermedad de Whipple se ha caracterizado clásicamente como una enfermedad digestiva (de ahí el nombre de lipodistrofia intestinal) que se manifiesta con un síndrome de malabsorción potencialmente mortal. Los principales síntomas del trastorno incluyen:7
- artritis hasta en un 75% o artralgia. Por lo general oligo- o poliarticular, simétrico, transiente y potencialmente crónico.
- malabsorción
- lipodistrofia intestinal (acumulación de depósitos grasos en los ganglios linfáticos del intestino).
- linfadenopatía
- dolor abdominal
- diarrea
- fiebre
- melanodermia
- síntomas neurológicos
- cambios cognitivos
- nistagmo
Por lo general, los primeros síntomas son artritis y fiebre. Los síntomas intestinales (p. ej., diarrea acuosa, esteatorrea, dolor abdominal, anorexia, descenso de peso) se manifiestan en estadios más avanzados, a veces años después del síntoma inicial. Puede haber hemorragia digestiva macroscópica u oculta. En los pacientes diagnosticados en etapas evolutivas avanzadas, la malabsorción puede ser grave. Otros hallazgos son mayor pigmentación cutánea, anemia, linfadenopatías, tos crónica, serositis, edema periférico y síntomas del SNC.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Whipple se realiza por análisis de una biopsia intestinal a nivel de las criptas entéricas, el cual revelará por microscopía la presencia del microorganismo fagocitado como inclusiones PAS-positivas en macrófagos localizadas principalmente en la lámina propia intestinal. Las tinciones inmunohistoquímicas para anticuerpos anti-T. whipplei han sido usadas para detectar al organismo en una variedad de tejidos. También están disponibles los exámenes confirmativos basados en PCR (polymerase chain reaction).
La endoscopia del duodeno y yeyuno puede mostrar la mucosa amarillenta con parches erosionados y eritematosos en pacientes con la forma intestinal clásica de la enfermedad de Whipple. La radiografía del intestino delgado puede mostrar pliegues engrosadas.
Tratamiento
El objetivo terapéutico en todos los pacientes con EW es erradicar la infección y evitar las recaídas empleando un antibiótico de resistencia primaria muy baja y adecuada penetración de la barrera hema toencefálica. Los esquemas más comúnmente utilizados asociados con éxito clínico y bajo riesgo de recaídas son:
a)la combinación de penicilina G (1,2 millones de unidades al día i.m.) y estreptomicina (1 g/día, i.m.),
b)una cefalosporina de tercera generación durante 2 semanas, seguido por la administración de trimetoprima-sulfametoxazol (160 mg/800 mg, 2 veces al día) durante más de un año o la administración desde el inicio de trimetoprima-sulfametoxazol (160 mg/800 mg, 2 veces al día) durante un año. Las recaídas se tratan con penicilina-estreptomicina seguida de 400 mg/día de cefixima o 200 mg/día de doxiciclina. En el caso de afectación del SNC, las recaídas son frecuentes y sugieren el inicio de tratamiento siempre intravenoso con 2 g/día durante 14 días de ceftriaxona o cefixima 2 g/día, p.o. Si a pesar de esto recaen el esquema debería ser 4 g/día al inicio de ceftriaxona, inclusive hay casos descritos de ceftriaxona intravenosa durante varios meses. Los casos de resistencia han sido tratados con cefalosporinas o fluoroquinolonas, y también se ha propuesto el uso simultáneo de interferón gamma.
Fuentes
- https://www.mdsaude.com › Home › Gastroenterología › Enfermedades intestinales
- https://medlineplus.gov › Página Principal › Enciclopedia médica
- https://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Whipple
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/whipples.../syc-20378946
- https://www.mayoclinic.org/es-es/diagnosis-treatment/drc-20378950
- www.msdmanuals.com › ... › Síndromes de malabsorción
- scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082012000500010
