Granuloma maligno mediofacial
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Granuloma medio facial maligno. El Granuloma medio facial maligno, es un proceso destructivo progresivo de las estructuras óseas y los tejidos blandos de la parte central o media de la cara que termina casi siempre provocando la muerte del sujeto.
Causas
La causa del granuloma medio facial maligno, aún se discute entre especialistas, la teoría más aceptada es la que lo considera como un trastorno autoinmune; no se descarta la posibilidad del origen viral y se menciona también a una vascularitis con base alérgica, teoría semejante a la primera señalada.
En los últimos años, se ha insistido de nuevo en considerar el granuloma facial maligno como una forma especial y muy maligna de linfoma; en algunas necropsias se ha demostrado la presencia histopatológica de esta neoplasia, llegándose a clasificar la enfermedad como de tipo neoplásico o no; por último puede afirmarse que algunos lo consideran como una manifestación monosintomática de la enfermedad o granulomatosis de Wegener.
Manifestaciones clínicas
El granuloma medio facial maligno comienza de manera insidiosa con una sintomatología referida a las fosas nasales, como obstrucción, secreciones mucoides o purulentas, rinitis y edema, le sigue la ulceración que comienza por las estructuras del tabique nasal y las estructuras óseas y tejidos blandos de la fosa nasal, hasta llegar al paladar duro; en algunos pacientes la afección ha comenzado directamente por una ulceración del paladar duro, que ha aumentado de manera progresiva, de tamaño a la vez que ha crecido en profundidad, hasta causar la destructuración de toda la línea media, a expensas de los componentes de las fosas nasales, el palada y el seno maxilar. No se acompaña, por lo común de linfomegalias cervicales.
El granuloma medio facial maligno, se relaciona con la granulomatosis de Wegener; en esta enfermedad hay toma sistémica de los riñones, los pulmones, la piel, la faringe y otras vísceras; se considera un proceso inmunoalérgico del tipo de la periarteritis nodosa. El granuloma medio facial maligno afecta tanto a los hombres como alas mujeres de mediana edad, con un ligero predominio entre los primeros; posee un pronóstico muy malo, la mayoría de los pacientes fallecen entre los 12 y 18 meses de comenzados los primeros síntomas.
Anatomía patológica
Microscópicamente los hallazgos histopatológicos son variables, pero por lo general, corresponden a una inflamación crónica inespecífica, hay focos necróticos, con pequeños vasos trombozados y necróticos se ha informado la existencia de células atípicas, que hacen pensar en un proceso maligno.
