Hipertensión pulmonar primaria
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La Hipertensión Pulmonar Primaria. Enfermedad de carácter progresivo, más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad.
Sumario
Causas
Su etiología se desconoce, aunque existe una predisposición familiar hasta en un 6% de los casos. Las teorías patogénicas actuales se centran en la existencia de disfunción endotelial y fallos en los canales iónicos de las fibras musculares lisas del vaso. Las pruebas diagnósticas se dirigen a descartar la causa secundaria y a evaluar la gravedad de la enfermedad. El vasodilatador agudo es imprescindible para la elección del tratamiento más adecuado. La anticoagulación oral está indicada en todos los pacientes.
Características de la (HPP)
Es una enfermedad poco frecuente y de causa desconocida. Su incidencia anual en la población general se estima entre un 1 y 2 casos por un millón de habitantes y año La mayor prevalencia ocurre en la tercera y cuarta décadas de la vida (edad media al diagnóstico 36 años), aunque hasta un 9% de los casos comienzan pasada la sexta década. La distribución por razas es homogénea. Es más frecuente en el sexo femenino, tanto en la forma de presentación de los adultos como en la forma infantil. La enfermedad se produce por afección de los vasos pulmonares de pequeño calibre (enfermedad vascular pulmonar), siendo la lesión plexiforme el hallazgo histopatológico típico, sin que sea patognomónico ni constante, ya que pueden producirse hallazgos clínicos y patológicos similares en algunos tipos de HP secundaria (hipertensión portal, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, adictos a cocaína por vía inhalatoria y en aquellos pacientes que toman fármacos anorexígenos). En la práctica clínica, una definición útil es la presencia de presión pulmonar elevada, con presión de enclava miento pulmonar normal y ausencia de causas secundarias.
Diagnóstico
El diagnóstico es difícil, ya que puede acompañar o simular otras enfermedades cardiopulmonares. Las pruebas diagnósticas no inasivas tienen una baja sensibilidad y especificidad. Nuevas alternativas como la determinación de dímero D o la TAC helicoidal incrementan la precisión diagnóstica. El tratamiento estándar consiste en la administración de heparina durante 5-10 días y posteriormente anticoagulantes orales durante 3-6 meses. La prevención con heparinas o dextranos en los pacientes de alto riesgo ha demostrado largos beneficios. La hipertensión pulmonar (HP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg .
Tradicionalmente se han descrito una serie de factores asociados a un mayor riesgo de desarrollar HP. El mecanismo exacto por el que estos factores producen HP no se ha establecido con exactitud. Teniendo en cuenta que el riesgo absoluto es generalmente bajo, es muy probable que la susceptibilidad individual desempeñe un papel importante.
Clasificación diagnóstica
Se han propuesto múltiples formas de clasificación de la hipertensión pulmonar. En la última reunión mundial sobre HP realizada en Evian en septiembre de 19982 avalada por la Organización Mundial de Salud (OMS), se propuso una nueva clasificación más descriptiva que la anteriormente aceptada.
Hipertensión pulmonar arterial Hipertensión pulmonar primaria Esporádica Familiar Secundaria a Enfermedad del colágeno Cortocircuitos izquierda-derecha sistémicos Hipertensión portal Infección por VIH Fármacos/toxinas Anorexígenos
Otras
Hemangiomatosis capilar pulmonar Hipertensión Pulmonar Se clasifican en establecidos (demostrados por grandes estudios, desempeñando un papel importante en el desarrollo de HP); muy probable (en estudios de grandes series de casos que han demostrado su asociación con HP); posible (se basa en series de casos, registros u opiniones expertas), e improbable (incluye factores de riesgo que se han propuesto, pero para los que no se ha encontrado asociación cuando se han realizado estudios controlados).diagnóstico suele hacerse a edades más tempranas en la forma familiar debido a un mayor nivel de sospecha. La forma de herencia es autonómica dominante con penetrancia incompleta, es decir, que puede saltar generaciones y simular casos esporádicos. El curso clínico de la HP familiar, su gravedad hemodinámica y sus hallazgos histopatológicos son similares a los de los casos esporádicos.
Tratamiento médico
La septostomía auricular es un procedimiento paliativo útil en casos seleccionados. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una horma especial de hipertensión pulmonar secundaria; aunque indistinguible clínicamente de la hipertensión pulmonar primaria, su diagnóstico resulta crucial, ya que es posible su curación mediante la realización de tromboendarterectomía pulmonía. El tromboembolismo pulmonar es frecuente en pacientes hospitalizados, presentando elevadas tasas de mortandad (el 30% en pacientes no tratados). El trasplante de pulmónqueda reservado a aquellos casos en los que fracasa el tratamiento médico.
Referencias bibliográficas
Sáenz de la Calzada Carlos, Guías de práctica clínica en tromboembolismo e hipertensión pulmonar.
