Liposarcoma
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Liposarcoma. Tumor derivado de células primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que también se encuentra alrededor de varios órganos y en torno a los músculos). Es una neoplasia propia de pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sitúa entre los 40 y los 60 años, y muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino.
Sumario
Localización y frecuencia
La localización más frecuente es en las extremidades inferiores, aunque también puede estar localizado en sitios como el retroperitoneo, brazos, pecho, y cuello. El rango de edades más documentado está entre los 50 y 65 años para algunos autores y para otros entre 50 y 70 años.
Causa
La causa no está bien determinada, teniendo como teoría más aceptada la genética.
Patología
Una vez obtenido el tejido, ya se trate de una biopsia o de la pieza de extirpación completa, se realiza el examen microscópico a fin de evaluar su histología. Hay diversas técnicas especiales complementarias al estudio convencional que pueden ser de ayuda para el diagnóstico histológico preciso; su realización puede conllevar que los resultados de la biopsia tarden días y, en algunos casos, semanas en finalizarse.
Tipos de Liposarcoma
La Organización Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de liposarcoma:
- Bien diferenciado (o lipoma atípico)
- Incluye el lipoma atípico
- El más frecuente (50% del total de los liposarcomas)
- Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente)
- Puede desdiferenciarse
- Mixoide
- Grado intermedio de agresividad
- Incluye, como subtipo de más alto grado, la variante denominada “de células redondas”
- Es el subtipo más frecuente en niños
- Existe riesgo de metástasis, especialmente en la variante de células redondas
- Pleomórfico
- El más infrecuente (5-10% de los liposarcomas)
- De alto grado de agresividad
- Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma
- Alto riesgo de recidiva local y de metástasis
- Desdiferenciado
- Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un liposarcoma bien diferenciado.
- Más frecuente en lesiones del retroperitoneo
- Riesgo alto de metástasis
Tratamiento
El liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quirúrgico. El objetivo principal de la cirugía es extirpar completamente el tumor y prevenir recaídas. Esto se consigue con mayor probabilidad realizando una resección de tipo amplio o radical
Aunque la amputación ha sido históricamente la opción quirúrgica de elección para estos tumores, en la actualidad la mayoría son susceptibles de tratarse mediante cirugía conservadora del miembro. Este cambio es debido en gran parte a los avances en el conocimiento del comportamiento biológico de los sarcomas y en las técnicas de radioterapia. Los avances han conducido a una disminución en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomas primarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997).
No obstante, la realización de cirugía conservadora del miembro no debe comprometer el objetivo oncológico principal, que es la curación, y debe garantizar una extremidad cuya función sea mejor que la que ofrecería una prótesis post-amputación. Es importante señalar que, incluso tras procedimientos con conservación del miembro, pueden derivarse déficits de función. Éstos pueden variar significativamente dependiendo del tamaño y la localización del tumor, y son debidos a la extirpación de tejidos situados en la inmediata vecindad del tumor (músculos, nervios, tendones, etc). En algunos casos, es posible realizar una reconstrucción de los déficits post-resección
Seguimiento
Una vez extirpado el tumor y completada la terapia adyuvante (la radioterapia y, más rara vez, la quimioterapia), es necesario un seguimiento continuado a fin de detectar con prontitud cualquier evidencia de recaída local o de metástasis. Esto incluye la exporación cuidadosa, los Rayos X de la extremidad afectada y estudios seriados por imagen (habitualmente mediante tomografía axial computarizada, TAC) de tórax y abdomen, incluyendo la pelvis si existe indicación para ello. Este seguimiento continúa, si bien con ciertas modificaciones, durante el resto de la vida del paciente. En caso de detectar recidiva o metástasis, se aplicará el tratamiento oportuno.
Una complicación que acontece en ocasiones es la aparición de un sarcoma inducido por radiación. Por definición, se trata de tumores que se originan en tejidos irradiados previamente que se encontraban libres de tumor antes de la radiación. Estas neoplasias aparecen al menos 2 o 3 años después de finalizado el tratamiento, pudiendo aparecer hasta 30 años más tarde. La variante histológica más frecuente es el fibrohistiocitoma maligno, un tumor típicamente de alto grado, que supone un 70% del total de casos. La tasa de supervivencia de estas neoplasias se sitúa en un 5-26% (Robinson 1988, Laskin 1988).
Fuentes
- Liposarcoma (en línea). Consultado: 12 de abril de 2012. Disponible en: www.es.wikipedia.org
- Información sobre Liposarcoma (en línea). Consultado 12 de abril de 2012. Disponible en: www.sarcomahelp.org