Mucinosis folicular
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Mucinosis folicular.
Sumario
Sinonimia
Alopecia mucinosa. Existen 2 formas de mucinosis folicular: una asociada a la MF y otra totalmente separada de esta asociación. Una expresión particular de esta afección es que se caracteriza por placas infiltradas, generalizadas y múltiples, con una acentuación folicular que presenta evidencia de un linfoma desde sus inicio. En las áreas pilosas la alopecia puede extenderse. Si se produce mejoría de la enfermedad, puede recobrar el pelo. En algunos pacientes se manifiesta una alopecia cicatrizal.
Diagnóstico diferencial
En los estudios tempranos de la enfermedad el diagnóstico clínico es difícil, debido a sus inespecificidad. Diagnóstico tales como dermatitis alergia por contacto y afecciones nicóticas deben ser realizados por la conformación propia de estas enfermedades.
A cualquier paciente que presente placas pruriginosas en área cutánea cubiertas, se le deben realizar la biopsia y buscar la confirmación histológica.
El diagnóstico de certeza de la MF descansa en la correlación clínica-patológica, apoyada en técnicas modernas de diagnóstico.
Histopatología
Los rasgos histológicos generales que tipifican la enfermedad y le confieren valor diagnóstico aparecen en los estudios de placa o tumoral y son los siguientes:
- Presencia de células nicóticas (representan linfocitos T pleomórficos). Tienen valor diagnóstico.
- Microabscesos de pautríer (pequeña vacuolas intraepidérmica de mononucleares
- Epidermotropísmo (presencia en la epidermis de mononucleares sin vesiculación). Rasgo sugerente de MF.
- Infiltrado en banda (infiltrado denso de linfocitos que ocupa la dermis papilar y se extiende a la epidermis). No existe zona Grenz entre la epidermis y el infiltrado
- Capa basal destruida
Manifestaciones extracutánea
La diseminación de la enfermedad a otros órganos o sistema se asocia a forma del mal pronóstico, o a una terapéutica deficiente. El hallazgo de lesiones extracuánes es mas frecuente en autopsia y menos reportada como lesión clínica. El 50% de todos los pacientes y el 55% de pacientes eritrodermia tienen linfoadenopatía.
La toma visceral está asociada a una sobrevivíencía corta (de 25 meses). Las localizaciones más frecuente son hígados, bazo y [[pulmones. Las médula ósea se afecta muy pocas veces y sus limitación refleja una promoción extramedular de linfocitos T helper. Pacientes con componentes infiltrativos tienen localizaciones en otras áreas y están asociadas con sobrevivencia corta (11 meses)
Técnicas diagnósticas adicionales
- Citrofotometría. Se basa en el hecho de que las células maligna tienen un contenido hipertetraploide de ADN, mientras que las células reactivas tienen un contenido diploide menor del ADN nuclear. La citofometría cuantifica las anomalías del contenido nuclear del ADN, que es un reflejo de las alteraciones del tamaño y numero de los cromosomas. Las células maligna contienen cromosoma en metafase anormal y, por lo tanto, cantidades anormales del ADN nuclear.
- Análisis del contorno nuclear. Esta técnica depende de la identificación de grande células de Lutzner o de células de MF en microscopia electrónica de la epidermis o de la dermis papilar y del cálculo del índice del contorno nuclear. Facilita el diagnosticó mediante el reconocimiento del linfocito. Es útil para el diagnostico de lesiones temprana.
- Reordenamiento genético. Esta técnica basada en el reordenamiento genético, ha sido orientada para detectar la presencia de receptaré de célula T asociadas a antígenos en la superficie de calcula malignas. Además, ha demostrado el reordenamiento genéticos en los receptaré de cédulas T en una elevada proporción de parientes con MF, y ha sido útil para determinar el linaje y la clonalidad de las neoplasias linfoides. Se han empleado varias técnicas, entre ellas la Southern Blotting, la reacción en cadenas de la polimerasa y otras.
Tratamiento
En la MF y otros LCCT se utilizan múltiples modalidades. Señalaremos la más importantes:
- Esteroides Tópicos y UVB.
- PUVA.
- Mostaza nitrogenada tópica.
- Quimioterapia.
- Poliquimioterapia.
- Interferón.
- Retinoides solos combinados.
- Anticuerpos monoclonales.
- Ínterleucina 2(IL-2).
- Asociaciones con interferón.
- Otras asociaciones.
- Fotoféresis extracorpórea.
Fuente
- Manzur, Julian y coautores, 2002. Dermatología. La Habana: Editorial Ciencias Médicas..
