Síndrome de Budd-Chiari
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Síndrome de Budd-Chiari. Es un trastorno raro, generalmente causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado.
Sumario
Consideraciones
La enfermedad venoclusiva consiste en la oclusión de las venas pequeñas del hígado, puede aparecer a cualquier edad, pero los niños entre 1 y 3 años de edad son particularmente vulnerables porque tienen vasos sanguíneos más pequeños. La oclusión puede ser causada por fármacos u otras sustancias tóxicas para el hígado, la dimetilnitrosamina, la aflatoxina y los fármacos anticancerosos tales como la azatioprina. La radioterapia también puede conducir a una oclusión de las venas pequeñas, al igual que los anticuerpos producidos durante una reacción de rechazo a un trasplante de hígado. La oclusión causa un retroceso de la sangre al interior del hígado, reduciendo el suministro de sangre, lo que daña las células hepáticas. El síndrome de Budd-Chiari comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una oclusión de las venas hepáticas y/o vena cava inferior, lo que produce un cuadro de hipertensión portal. La etiología más frecuente en países occidentales es la oclusión trombótica en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad.
Causas
La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre salga del hígado y regrese al corazón. Esta obstrucción puede causar daño hepático. La obstrucción de esta vena puede ser causada por un tumor o crecimiento que ejerce presión sobre el vaso o por un coágulo en el vaso (trombosis de la vena hepática). Con mucha frecuencia, esto es causado por afecciones que incrementan la probabilidad de formación de coágulos sanguíneos, como:
- Proliferación anormal de células en la médula ósea (trastornos mieloproliferativos)
- Cánceres
- Enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias crónicas
- Infecciones
- Problemas hereditarios o adquiridos con la coagulación sanguínea
- Anticonceptivos orales
- Embarazo
La obstrucción de la vena hepática es la causa más común del síndrome de Budd-Chiari
Síntomas
La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos. En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de hipertensión portal con esplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular, lo que puede ser difícil de diferenciar de una cirrosis hepática.
Signos y exámenes
Uno de los signos es la hinchazón del abdomen a raíz de la acumulación de líquido (ascitis). El hígado a menudo está hinchado y sensible. Los exámenes abarcan:
- Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen
- Ecografía Doppler de las venas del hígado
- Biopsia del hígado
- Pruebas de la función hepática
- Ecografía del hígado
Tratamiento
Tratamientos quirúrgicos:
- Angioplastia y colocación de stent
- Derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT)
- Cirugía de derivación venosa
El tratamiento tiene como objetivo reducir la presión en la vena porta y prevenir las hemorragias de las venas varicosas del esófago. El médico intentará cerrar, en primer lugar, las venas varicosas mediante la aplicación de vendas elásticas o inyectando en ellas sustancias químicas a través de un endoscopio (un tubo flexible para explorar los conductos internos del organismo, con accesorios quirúrgicos). La cirugía puede ser necesaria para crear una derivación de la vena porta a la vena cava con el objeto de desviar la circulación de la sangre del hígado y así reducir la presión en la vena porta. Sin embargo, una operación derivativa entre la vena porta y la vena cava aumenta el riesgo de una encefalopatía hepática (lesión cerebral causada por una enfermedad hepática).
Complicaciones
La obstrucción de la vena hepática puede empeorar y llevar a insuficiencia hepática que puede ser mortal.
Fuentes
- Síndrome de Budd-Chiari Consultado 22 de septiembre de 2011
- Obstrucción de la Vena hepática Budd Chiari Consultado 22 de septiembre de 2011
- Trastornos vasculares del hígado Consultado 22 de septiembre de 2011
