Sarcoma sinovial

Sarcoma sinovial
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El Sarcoma sinovial es un sarcoma relativamente frecuente que representa aproximadamente el 6-10% de los sarcomas de partes blandas. Normalmente se desarrolla en las partes blandas profundas y raras veces aparece en las articulaciones, pero puede invadir secundariamente la membrana sinovial articular desde las partes blandas vecinas.

Datos clínicos

El sarcoma sinovial no muestra datos clínicos que permitan diferenciarlo de otros sarcomas. La queja más frecuente es la aparición de una masa palpable, profunda, de crecimiento lento, que en alrededor del 50% de los casos resulta dolorosa. Los síntomas pueden estar presentes durante un largo período antes del diagnóstico; este período va desde meses hasta 25 años, con una media de 6 meses a 2,5 años. El retraso en el diagnóstico es más frecuente en tumores situados en las partes blandas profundas en comparación con los que aparecen en regiones más su perficiales y clínicamente más aparentes. En algunos casos en que se afecta la rodilla, se nota un leve dolor sordo meses antes de que se aprecie la masa, y si el tumor alcanza un tamaño grande aparece limitación del movimiento. Las lesiones de cara y cuello dan síntomas relacionados con los lugares específicos, como ronquera, dificultades respiratorias o de la deglución. Raramente un paciente puede presentarse con síntomas secundarios a metástasis pulmonares, como la hemoptisis.

Hallazgos radiográficos

Clásicamente, la radiografía simple del sarcoma sinovial muestra una masa bien delimitada y profundamente asentada de partes blandas. El sarcoma sinovial es uno de los pocos tumores primarios de partes blandas que frecuentemente calcifica. Aproximadamente entre el 30 y el 50% de los casos muestran calcificaciones detectables por radiografía, que pueden ser finas, punteadas o densas. La calcificación puede ser focal o distribuirse por casi todo el tumor. La reacción perióstica adyacente se observa en aproximadamente un 20% de los casos, pero el tumor raramente erosiona el hueso.


Tratamiento

El tratamiento debe incluir tanto terapia local como sistémica. El control local satisfactorio se consigue combinando la cirugía de salvamento de la extremidad con la radioterapia. Dado que los ganglios linfáticos regionales se afectan a menudo, hay que evaluar su situación cuidadosamente, y deben tratarse si están aumentados de tamaño. El tratamiento sistémico consiste en diferentes regímenes de quimioterapia, algunos de los cuales se han mostrado beneficiosos.

Fuente

06-04-2019