Sindrome de Terson
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Síndrome de Terson. Es la asociación entre cualquier forma de hemorragia intracraneal, subaracnoidea o subdural con hemorragia intraocular. Fue descrita por primera vez por el oftalmólogo francés Albert Terson en 1900.
Sumario
Sindrome
Un síndrome es el conjunto de síntomas que caracterizan una enfermedad o el conjunto de fenómenos característicos de una situación determinada. Para la medicina, el síndrome es un cuadro clínico que presenta un cierto significado. Gracias a sus características, que actúan como datos semiológicos, posee una cierta identidad, con causas y etiologías particulares.
Definición Ampliada del Sindrome de Terson (ST)
El síndrome de Terson se define como la asociación de una hemorragia vítrea con una hemorragia subaracnoidea, generalmente secundaria a la ruptura de un aneurisma cerebral. La hemorragia intraocular puede ocurrir en el espacio subretiniano, intrarretiniano o en la cavidad vítrea.
El mecanismo mediante el cual la hemorragia intraocular se asocia con el sangrado subaracnoideo no es bien conocido. Una teoría afirma que la sangre es comprimida directamente a través de la vaina del nervio óptico dentro de la órbita al mismo tiempo que se produce la hemorragia subaracnoidea. Otros autores sugieren que la hemorragia vítrea es consecuencia de la hipertensión venosa y la disrupción de las venas retinianas.
La presencia de un síndrome de Terson es indicativa de la severidad de la HSA. Su diagnóstico implica un pronóstico malo y frecuentemente el resangrado del aneurisma.
La exploración del fondo de ojo en pacientes con hemorragia subaracnoidea es un procedimiento sencillo y no invasivo que puede orientar acerca del pronóstico.
Las hemorragias intraoculares descritas en el ST también pueden presentarse en otros cuadros como: retinopatía por Valsalva, retinopatía diabética proliferativa, obstrucción venosa retiniana, macroaneurisma retiniano, traumatismo ocular; patologías con las que habría que hacer diagnóstico diferencial.
Patogenia
La patogenia del ST es desconocida. Algunos autores sugieren que la sangre del espacio subaracnoideo disecaría la vaina del nervio óptico, llegando al interior del ojo. Se encontraron diminutas burbujas de aceite de silicona en los ventrículos laterales de un paciente vitrectomizado y con aceite de silicona en cavidad vítrea, especulándose la posibilidad del paso de esas burbujas a través del tejido del nervio óptico como consecuencia de una subida de la presión intraocular. A pesar de casos como éstos, no se ha demostrado una comunicación directa entre el espacio subaracnoideo y la cavidad vítrea. Por eso es más probable pensar en el otro mecanismo propuesto, en el cual una subida aguda de la presión intracraneal se trasmitiría a través de la vaina del nervio óptico, causando una elevación de la presión venosa intraocular con ruptura de capilares retinianos y consecuentemente hemorragia vítrea.
La localización exacta de las hemorragias de polo posterior en el ST no está clara. Para algunos autores se localizan entre la retina y la MLI, para otros entre la MLI y la hialoides posterior; también son visibles hemorragias intrarretinianas y hemorragias que drenan al vítreo.
Srinivasan y Col demostraron la ocurrencia simultánea de una hemorragia sub-MLI y otra subhialoidea adyacente en un ST, observándose lo que describieron como el signo del ¨doble anillo¨ macular. En el fondo de ojo coincidían una hemorragia sub-MLI macular de superficie más clara y estriada (anillo interno) con una hemorragia subhialoidea más oscura, localizada anterior e infero-temporal a la hemorragia sub-MLI (anillo externo).
Schultz y otros demostraron que la causa más común del ST era la hemorragia subaracnoidea aguda secundaria a rotura de un aneurisma intracraneal en el 87% de los pacientes; pero sólo en un pequeño porcentaje, variable según autores (4% Turss, 10,5% Roux) se produce hemorragia intraocular. En estos pacientes se ha observado un aumento de la mortalidad comparado con aquellos sin hemorragia intraocular.
La hemorragia intraocular se puede encontrar intravítrea (IV), subhialoidea (SH), sub-membrana limitante interna (MLI) e intrarretiniana (IR). Lo más frecuente es encontrar la hemorragia a nivel macular causando síntomas de visión borrosa o escotoma central de rápida instauración que obligan a realizar una exploración del fondo de ojo. Las manifestaciones unilaterales son más comunes pero pueden afectarse ambos ojos.
Síntomas y signos clásicos de la Hipertensión Intraocular (HTIC)
Cefalea: Clásicamente ha sido descrita como holocranea y de predominio matinal. Sin embargo, habitualmente el tipo de cefalea es muy diverso. Su patogenia es el compromiso meníngeo o vascular por el factor etiológico de la HTIC. El parénquima cerebral no posee receptores para detectar dolor.
Vómito: El tipo de vómito clásicamente descrito es explosivo, es decir, no precedido de náuseas. En la práctica clínica, lo habitual es que sí esté precedida de náuseas.
Edema de papila: Se encuentra presente hasta en el 50% de pacientes con HTIC de evolución subaguda o crónica. En pacientes con HTIC aguda se observa sólo en el 2% de los casos, se ha postulado que estos pacientes tendrían una HTIC crónica subclínica con sintomatología reciente. De todas formas es importante realizar el fondo de ojo en estos pacientes, nos puede informar de enfermedades crónicas como hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus. Además, puede mostrar hemorragias retinenas o subhialoideas, las que son provocadas por hipertensión venosa retineana debido a un aumento brusco de la presión intracraneal (PIC), la que provoca una detención del drenaje venoso hacia el espacio intracraneano.
Sexto nervio: La paresia del músculo recto externo uni o bilateral se debe frecuentemente a compromiso del VI nervio. Se le denomina falso signo localizatorio pues no se debe a una lesión de su núcleo en el puente, sino a una compresión del nervio en su trayecto.
Triada de Cushing: Cushing, a principios del siglo XX, realizó experimentos en animales, a quienes les inflaba un balón intracraneano, estos animales presentaban una tríada: hipertensión arterial, bradicardia y trastornos respiratorios. En la práctica clínica, rara vez se observa la tríada completa. Es más frecuente en HTIC de fosa posterior o HTIC supratentorial aguda con grave compromiso de fosa posterior.
Compromiso de conciencia: Ropper describió en la Tomografía axial computada de cerebro una relación entre la desviación de línea media, a nivel de la glándula pineal, y el grado de compromiso de conciencia.
Complicaciones
Una de las complicaciones observadas en el ST es la formación de membranas epirretinianas. Para Sharma es probable que durante la evolución de una hemorragia subhialoidea se produzcan pequeños agujeros en la MLI, a través de los que migrarían células gliales estimuladas por factores de crecimiento procedentes de la hemorragia, formando membranas sobre la MLI. Están descritas complicaciones en el ST; sobre todo cuando la evolución de la hemorragia intraocular ha sido superior a 4 semanas: membranas epirretinianas y desprendimiento de retina con o sin desarrollo de proliferaciones vitreorretinianas.
Algunos opinan que es posible esperar la reabsorción espontánea de la hemorragia, pero si ésta no ocurre entre 4 a 8 semanas o es bilateral; lo más aconsejable es aclarar la hemorragia con vitrectomía para disminuir las complicaciones antes comentadas y conseguir mejor y más rápida recuperación visual.
Tratamiento del ST
El tiempo de desaparición de la hemorragia es variable, pudiendo ser de semanas, meses e incluso años, dependiendo también de la cantidad del sangrado. El contacto de la retina con la sangre puede producir cambios permanentes en la mácula como membranas epirretinianas o desprendimientos maculares traccionales por desarrollo de proliferación vitreorretiniana, que obligarían a realizar vitrectomía.
Hasta la aparición del láser Nd: Yag estas hemorragias se dejaban evolucionar largo tiempo hasta su desaparición o se aclaraban por vitrectomía vía pars plana. El drenaje de estas hemorragias con láser Nd: Yag fue descrito a finales de la década de los ochenta del siglo pasado y ha supuesto una alternativa para el tratamiento de algunas de las hemorragias prerretinianas en el ST.
Sharma en un estudio de 15 ojos con hemorragia vítrea sometidos a vitrectomía en un período medio de 20 semanas desde la aparición de la hemorragia, tuvieron un 94% de recuperación visual, de 0,5 o superior; con un desprendimiento de retina postoperatorio y 2 cataratas en 11 meses de seguimiento.
Entre observación y vitrectomía podría estar el láser Nd:Yag en aquellas hemorragias subhialoideas y sub-MLI. El drenaje de la sangre al vítreo y posterior reabsorción permitirían la pronta mejora de la agudeza visual además de descartar otros posibles problemas subyacentes como macroaneurismas retinianos, neovascularización subretiniana, etc.
AH Durukan y otros estudiaron 16 ojos con hemorragia subhialoidea premacular (de no más de 1 mes de evolución y no menos de 4 diámetros de papila, sin enfermedad macular de base) secundaria a Valsalva, sometidos a hialoidotomía con láser Nd:Yag con la ayuda de una lente de contacto de tres espejos. Las potencias requeridas variaron entre 2,2 mJ a 9,7mJ. La apertura se realizaba lo más alejado de la fóvea posible en la zona inferior de la hemorragia. Los pacientes fueron seguidos 2 años, con 100% de recuperación visual al mes en todos los pacientes y sin complicaciones locales por el láser. La hemorragia vítrea desapareció antes del mes y no se necesitó vitrectomía en ningún paciente.
Aunque con la potencia adecuada, un único pulso de láser puede drenar la hemorragia, a veces se requieren dar varios impactos. Deben darse con la pupila en dilatación máxima y a través del centro pupilar, para que el rayo de láser no sea interferido por ninguna estructura que haga que aumentemos la potencia y por consiguiente el riesgo de tocar la retina. El láser debe enfocarse bien sobre la superficie de la hemorragia, en el límite inferior, distante de la fóvea y de los vasos retinianos, en una zona de hemorragia con el suficiente grosor para proteger la retina subyacente. Se debe comenzar con la menor energía posible e incrementarla hasta que la perforación sea visible en la superficie de la hemorragia.
No es recomendable tratar hemorragias subhialoideas premaculares de menos de 3 diámetros de papila y con más de 9 mJ de potencia. Urbing en un estudio de 21 ojos, produjeron un agujero macular al tratar una hemorragia de 1 diámetro de papila. En esos casos, la hialoides posterior está muy próxima a la superficie de la retina.
La OCT puede usarse para identificar la localización de la hemorragia. Shukla demostró en 2 pacientes con retinopatía por Valsalva, 2 membranas distintas en la OCT. La MLI inmediatamente encima de la hemorragia mostraba una alta reflectividad, y por encima de ésta, la hialoides posterior se visualizaba como una fina membrana con poca reflectividad. Meyer diviso por OCT una cavidad premacular persistente posterior a la membranotomía con láser argón, probablemente por el cierre de la membranotomía secundario a proliferación celular.
Por tanto, en pacientes jóvenes, trabajadores, sin otra patología ocular de base, la recuperación visual rápida puede conseguirse con el láser Nd: Yag en grupos seleccionados ( hemorragias grandes, con pocas semanas de evolución) después de informar al paciente de los beneficios y riesgos del tratamiento.
Un amplio estudio prospectivo con los tres posibles tratamientos: observación, láser Nd: Yag y vitrectomía es requerido en pacientes con hemorragia prerretiniana para protocolizar el tratamiento de las misma en el Síndrome de Terson.
