Tetralogía de Fallot (canino y felinos)
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La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita productora de cianosis de más frecuente presentación y se hereda en forma poligénica. La raza con mayor predisposición es el bulldog inglés, si bien puede presentarse en otras razas caninas. Es mucho menos frecuente en el gato.
Los cuatro componentes de esta malformación son: presencia de comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia ventricular derecha.
La anomalía básica es producida por una desviación anterior de la inserción de la porción infundibular del tabique interventricular. El defecto interventricular es por lo general grande, alcanzando a veces el tamaño de la válvula aórtica y se localiza en la parte alta del tabique, inmediatamente por debajo de la valva derecha de la válvula aórtica y separada de la válvula pulmonar por la cresta supraventricular.
La raíz de la aorta se encuentra habitualmente desplazada algo hacia adelante y cabalgada sobre el defecto septal, pero, al igual que en el corazón normal sale a la derecha del origen de la arteria pulmonar por lo que, en realidad, no existe dextroposición aórtica.
Sumario
Fisiopatología
Termodinámicamente, el determinante de la sintomatología clínica es el grado de obstrucción al flujo pulmonar, producido por estenosis valvular, asociada con estrechamiento infundibular del tracto de salida ventricular derecho.
Cuando la restricción al flujo pulmonar es severa, éste se encuentra marcadamente reducido y se produce un gran flujo de sangre desoxigenada sistémica de derecha a izquierda a través de la comunicación interventricular, desarrollándose cianosis y policitemia. Por el contrario, cuando la obstrucción al flujo pulmonar es poco severa la salida de sangre desaturada, será menor, produciéndose en cuadro clínico denominado Tetralogía de Fallot, donde el flujo a través de la solución de continuidad del tabique se mantiene de izquierda a derecha no desarrollando cianosis.
Evolución clínica
Con frecuencia los pacientes presentan alteraciones en el desarrollo, si bien el motivo de consulta más frecuente es la aparición de fatiga prematura, la presencia de síncopes y el desarrollo de cianosis.
Con la debida atención y adecuado entrenamiento, en los pacientes con esta patología pueden detectarse dos soplos, el primero correspondiente a la estenosis pulmonar y el segundo a la comunicación interventricular.
El predominio de cada uno de ellos dependerá fundamentalmente del grado de estenosis pulmonar y de la cuantía del flujo a través de la comunicación interventricular.
El soplo de la estenosis pulmonar se ausculta más claramente sobre el hemitórax izquierdo, con epicentro en el foco pulmonar, es sistólico, y su propagación es haca la base cardíaca.
El soplo desarrollado por el flujo a través de la comunicación interventricular, es también sistólico, su epicentro es algo variable, pero en general se lo ubica cerca del foco mitral. Ayuda a distinguirlo del primero el hecho de que se ausculta también en el hemitórax derecho donde puede percibirse además un fuerte frémito.
Sospechada la enfermedad es de buena práctica hacer ejercitar al paciente con el objeto de verificar el desarrollo de cianosis. Sin embargo debe tenerse en cuenta que puede existir la forma acianótica de la enfermedad.
Exploraciones complementarias
=Laboratorio
Debido al desarrollo de policitemia la cual puede alcanzar valores de hematocrito de más del 75%, no debe obviarse la solicitud de un hemograma completo.
Radiología
Generalmente la radiografía muestra una silueta cardíaca de tamaño normal, salvo por un leve o marcado redondeamiento del borde cardiaco anterior. La arteria pulmonar puede encontrarse normal o algo disminuida de tamaño. En los campos pulmonares se observan signos de reducción de la circulación. En el sector cardiaco izquierdo no suelen observarse modificaciones.
Electrocardiografía convencional
En la mayoría de los casos y dependiendo fundamentalmente de la gravedad del proceso y del tiempo de evolución, se observan signos hacia la derecha y desarrollo de arritmias.
Ecocardiografía bidimensional
La exploración bidimensional se realiza principalmente desde la ventana paraesternal derecha. Desde la imagen en eje corto a la altura de las cuerdas tendinosas, se pasa al modo M guiado para realizar las correspondientes mediciones anatómicas y cálculo de índices. Asimismo, en la mayoría de los casos se verá el aplanamiento del tabique interventricular, indicador de hipertensión derecha.
La imagen en eje corto de la base cardíaca permitirá estimar el grado de estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho y determinar cuál es el mecanismo del mismo.
Las imágenes de cuatro y cinco cámaras en eje largo mostrarán la localización (casi siempre en la parte alta) y el tamaño (generalmente grande) de la solución de continuidad del tabique, así como también el grado de agrandamiento del ventrículo derecho (generalmente mostrando una sobrecarga de presión-volumen). La imagen de cinco cámaras (eje largo) permitirá observar e grado de cabalgamiento de la aorta el cual se observa también en la imagen apical de cinco cámaras obtenida desde la ventana paraesternal izquierda.
Doppler cardíaco
Tanto por medio del mapeo del flujo color como a través del Doppler espectral se pueden determinar, por un lado, el flujo anómalo determinado por la comunicación interventricular y por el otro las alteraciones del flujo provocadas por la dificultad a la salida de sangre por la válvula pulmonar.
Para la investigación del flujo transpulmonar se utiliza la ventana paraesternal izquierda en eje corto, a nivel de la base cardiaca. El mapeo de flujo en color mostrará grado variable de aliasing y varianza, que dependerá del grado de obstrucción al flujo.
La medición de la velocidad se realiza colocando el analizador de volumen en el punto de máximo aliasing y conmutando hacia Doppler espectral continuo para poder medir las altas velocidades del flujo.
La exploración del anómalo flujo interventricular creado por la solución de continuidad del tabique puede explorarse desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de cuatro o cinco cámaras.
En general, el orificio es lo suficientemente grande como para que sea fácil su localización. Sin embargo, es conveniente explorarlo por medio de mapeo de flujo color con el objeto de terminar el punto máximo de aliasing para poder colocar con exactitud el cursor para realizar la medición de la velocidad.
La exploración puede realizarse también desde la ventana paraesternal izquierda en la imagen apical de cinco cámaras; sin embargo, desde esta posición solo puede realizarse la exploración con Doppler color, dado que, en general, la dirección del flujo queda casi perpendicular a la línea de exploración con lo que se hace imposible la medición de la velocidad.
Pronóstico
En el caso de la enfermedad el pronóstico es benigno si el propietario sigue escrupulosamente las indicaciones respecto del tratamiento, alimentación y seguimiento. En los casos que cursan con cianosis, el pronóstico es siempre reservado y depende básicamente de la intensidad de las malformaciones.
Tratamientos
=Médico
El tratamiento médico tiene dos objetivos fundamentales: manejar la policitemia y apuntalar la bomba cardíaca. Para la poliglobulia se realiza flebotomía en una proporción de 20 cc/kpv toda vez que el hematocrito excede el 60%. Con el objeto de provocar hemodilución se aconseja el goteo con solución de ringer lactato.
La bomba cardiaca se apuntala con el uso de betabloqueantes (disminuir el trabajo cardíaco) y sildenafil (reducir la presión en el pequeño circuito)
Quirúrgico
La Operación de Blalock – Taussig es la operación paliativa más empleada en los perros nacidos con tetralogía de Fallot. Consiste en la anastomosis de la arteria subclavia izquierda a la arteria pulmonar, evitando el paso por la válvula pulmonar, en estos casos estenótica, para que una parte de la sangre hipoxemia de la aortasea pasada nuevamente por los pulmones y disminuir así la hipoxia.
