Enfisema lobular congénito
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Enfisema lobular congénito. Se caracteriza por la expansión enfisematosa de un lóbulo pulmonar con disnea y cianosis que avanzan poco a poco o con rapidez, hasta que aparezca una grave dificultad respiratoria.
Sumario
Anatomía patológica y patogenia
En la operación o en la autopsia se encuentra la expansión de un lóbulo pulmonar, generalmente el superior, menos a menudo el medio del lado derecho y nunca los inferiores, que adquiere un volumen considerable. Por lo común, tiene un aspecto rosáceo y esponjoso, semejante, según un autor, a un “soufflée” de color rosa. Después de la escisión conserva el aspecto de hiperdistensión. Al examen microscópico se encuentra distensión de la mayor parte de los alveolos, con coalescencia de muchos de ellos debido a la ruptura de los tabiques y ampollas subpleurales.
Cuidadosos estudios post mortem efectuados por Reid y cols., han esclarecido la variedad de hallazgos en esta afección. En algunos lactantes el tejido es normal con respecto a número de alveolos y vías aéreas, pero simplemente está sobre distendido, como por un tapón de moco; en otros, el número de vías aéreas y alveolos está reducido (un lóbulo sobredistendido hipoplástico). Radiográficamente aparecen muy translúcidos, pero no sobredistendidos. Raramente un lóbulo puede mostrar vías aéreas normales, pero sí un exceso de alveolos, el llamado lóbulo polialveolar.
Finalmente, la atresia de un bronquio puede hacer posible la sobredistensión de algunos segmentos, pero poca salida de aire, originando radiotransparencia de segmentos del pulmón.
Se ha sostenido que muchas lesiones pulmonares eran la causa de la excesiva insuflación gradual. Se han comunicado alteraciones bronquiales: pliegues de la mucosa, disminución, ausencia o flaccidez de los cartílagos bronquiales y estenosis por inflamación, quistes o tapones de moco.
En algunos casos, se ha encontrado compresión extrabronquial por vasos sanguíneos aberrantes, sobre todo por el conducto arterioso o por su cordón fibroso residual.
Cuadro clínico
Generalmente se presentan síntomas en el periodo de recién nacido (25 a 33 por ciento en el periodo de recién nacido, 50 por ciento al mes y casi todos a los 6 meses de edad).
Se puede desarrollar una dificultad respiratoria progresiva en algunos o ser más gradual o insidiosa en otros. La severidad depende del tamaño del lóbulo afectado, de la compresión del tejido pulmonar y de la desviación del recién nacido. Típicamente hay taquipnea transitoria neonatal, aumento del esfuerzo respiratorio y frecuentemente cianosis. En casos moderados puede haber fallas en el crecimiento, neumonías recurrentes y rechazo alimentario.
El examen físico revela dificultad respiratoria y frecuentemente sibilancias. Los ruidos pulmonares están disminuidos cercanos al área comprometida con hipersonoridad a la percusión. Si hay desplazamiento del mediastino el latido cardíaco se encuentra desviado. Se pueden presentar otras malformaciones como cardiovasculares (14 por ciento), renales, gastrointestinales y cutáneas.
Diagnóstico
Los primeros síntomas aparecen en pocos casos en el instante del nacimiento y en algunos durante la primera semana; en la mayoría se manifiestan entre la primera semana y el primer mes de la vida. Es excepcional su inicio entre el primero y el sexto mes; se trata, por consiguiente, de una enfermedad eminentemente neonatal.
Por lo común, la enfermedad se inicia con accesos de disnea y cianosis, manifestaciones que pronto adquieren un carácter continuo y grave. No pocas veces se observa espiración quejumbrosa; rara vez se presentan vómitos y tos.
Al examen se encuentra general disnea con inspiración penosa, espiración quejumbrosa o prolongada y sibilante y se descubre una zona de hiperresonancia en el lóbulo superior o en todo un lóbulo, con gran desviación cardiaca y mediastínica hacia el lado opuesto al de la hiperresonancia.
Signos roentgenográficos
Expansión y claridad excesivas en un lóbulo, generalmente el superior derecho o izquierdo o el medio derecho, que a menudo rebasa la línea media por delante del corazón. En los lóbulos contiguos se observa atelectasia. El corazón está desviado hacia el lado opuesto al del lóbulo hiperdistendido y, generalmente, rechazado hacia atrás por el pulmón herniado.
Tratamiento
Está indicado intervenir inmediatamente si el lactante padece un trastorno respiratorio grave. Una vez hecha una radiografía de tórax, es preferible que colaboren un cirujano infantil y un otolaringólogo, el último para que realice una endoscopia en la mesa operatoria y el cirujano, para hacer, si es necesario, una taracotomía exploradora.
Recomendaciones
Se aconseja practicar una broncoscopio en aquellos lactantes asintomáticos en quienes se descubre de forma accidental un enfisema lobular, personalmente hemos preferido seguir la evolución de algunos lactantes con esta afección pulmonar que, sin ser intervenidos, han permanecido asintomáticos.
Pronóstico
La perspectiva tras la intervención, por lo general, es excelente. Se han hecho pocas valoraciones funcionales, pero DeMuth y Sloan, en 1966, descubrieron una cierta disminución persistente del volumen espiratorio medio en dos niños, y sugirieron que la enfermedad no siempre se limita a los lóbulos más claramente afectados.
Fuentes
- Alexander J. Schaffer y Mary Ellen Avery. Enfermedades del recién nacido. Tomo 1. Pág. 135. La Habana. Edición Revolucionaria. 1981.
- Información sobre Enfisema lobular congénito (en línea). Consultado: 20 de septiembre de 2012. Disponible en: www.prematuros.cl
