Síndrome de Felty


Síndrome de Felty
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Trastorno que involucra artritis reumatoidea, hinchazón del bazo, disminución del conteo de glóbulos blancos e infecciones repetitivas.
Agente transmisor:Se desconoce

Síndrome de Felty. Es una enfermedad sistémica, autoinmune rara, definida por la tríada formada por: artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia.

Origen y caracterísitcas

En 1924, A.R. Felty describió por primera vez pacientes con artritis reumatoide , leucopenia y esplenomegalia. La características más importante es la presencia de una neutropenia idiopática persistente con menos de 2.0 x 106 /ml durante un mínimo de seis meses. Esta cuenta de neutrófilos no es estática sino que en muchos pacientes puede fluctuar, llegando incluso a alcanzar valores normales.

Aunque la esplenomegalia forma parte de la tríada de Felty, su extensión es sumamente variable. Estudios en pacientes con artritis reumatoide y neutropenia sin esplenomegalia muestran grandes similitudes con los del síndrome de Felty, mientras que pacientes con artritis reumática con esplenomegalia pero sin neutropenia se asemejan más a los pacientes con artritis reumatoide sólo. Por lo tanto, muchos autores sugieren para el síndrome de Felty la definición "de artritis reumatoide con neutropenia".

Los pacientes con síndrome de Felty presentan muy frecuentemente síntomas extra-articulares tales como nódulos subcutáneos, adenopatía, hepatomegalia y Síndrome de Sjogren secundario. Ocasionalmente, se han descrito pigmentación de la piel en las áreas expuestas, escleritis y neuropatía. Otras anormalidades hematológicas descritas en algunos pacientes son anemia o trombocitopenia. La neutropenia se debe a varios factores entre los que se incluyen la presencia de inhibidores de la unidades formadoras de colonias, deficiencia del factor de crecimiento, presencia de complejos de autoanticuerpos, alteración de la función de los neutrófilos y secuestro esplénico. A veces varios de estos factores son detectados en un mismo paciente.

En general, la enfermedad se desarrolla en sujetos de mediana edad con artritis reumatoide crónica deformante. Se han reportado algunos casos en los que la neutropenia precede a la artritis. La prevalencia en las mujeres es mayor que en los hombres en la proporción de La gravedad de la artritis en el síndrome de Felty es similar a la de la artritis reumatoide. Casi siempre están presentes altos títulos del factor reumatoide y se encuentran anticuerpos antinucleares en el 67% de los casos. La velocidad de sedimentación y los niveles de inmunoglobulinas séricas están siempre elevados

Causas

La causa del síndrome de Felty se desconoce. Es más común en personas que han padecido artritis reumatoidea por mucho tiempo. Las personas con este síndrome están en riesgo de infección debido a que tienen un bajo conteo de glóbulos blancos sanguíneos.

Síntomas

  • Sensación de malestar general
  • Fatiga
  • Inapetencia
  • Pérdida involuntaria de peso
  • Piel pálida
  • Rigidez, dolor, deformidad e inflamación articular
  • Infecciones recurrentes
  • Ardor o secreción del ojo

Pruebas y exámenes

Un examen físico mostrará:

  • Inflamación del bazo
  • Articulaciones que muestran signos de artritis reumatoidea
  • Hígado y ganglios linfáticos posiblemente inflamados
  • Un conteo sanguíneo completo (CSC) puede mostrar una disminución en el número de glóbulos blancos llamados neutrófilos.
  • Una ecografía abdominal puede confirmar la inflamación del bazo.

Tratamiento

Las personas con este síndrome por lo regular ya se encuentran bajo tratamiento para la artritis reumatoidea y pueden necesitar medicamentos adicionales para inhibir su sistema inmunitario. Algunas personas se pueden beneficiar de la extirpación del bazo esplenectomía.

Pronóstico

Es probable que la artritis reumatoidea empeore.

Prevención

No hay una forma de prevención conocida.

Fuentes