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El síndrome de Budd-Chiari comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una oclusión de las [[venas hepáticas]] y/o vena cava inferior, lo que produce un cuadro de [[hipertensión portal]]. La etiología más frecuente en países occidentales es la [[oclusión trombótica]] en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad.
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La  enfermedad venoclusiva consiste en la oclusión de las venas pequeñas del hígado, puede aparecer a cualquier edad, pero los niños entre 1 y 3 años de edad son particularmente vulnerables porque tienen vasos sanguíneos más pequeños. La oclusión puede ser causada por fármacos u otras sustancias tóxicas para el hígado, la dimetilnitrosamina, la aflatoxina y los fármacos anticancerosos tales como la azatioprina. La radioterapia también puede conducir a una oclusión de las venas pequeñas, al igual que los anticuerpos producidos durante una reacción de rechazo a un [[trasplante de hígado]].
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El síndrome de Budd-Chiari comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una oclusión de las [[venas]] hepáticas y/o vena cava inferior, lo que produce un cuadro de [[hipertensión portal]]. La etiología más frecuente en países occidentales es la oclusión trombótica en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad.
 
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La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre salga del [[hígado]] y regrese al [[corazón]]. Esta obstrucción puede causar daño hepático. La obstrucción de esta vena puede ser causada por un tumor o crecimiento que ejerce presión sobre el vaso o por un coágulo en el vaso (trombosis de la vena hepática).  
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La obstrucción de la vena hepática es la causa más común del síndrome de Budd-Chiari
 
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==Síntomas==
 
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*Estiramiento o hinchazón abdominal  
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La forma aguda se inicia con dolor [[abdominal]], vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y [[ascitis]]. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos.
*Dolor en el cuadrante superior derecho del [[abdomen]]  
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En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de [[hipertensión portal]] con [[esplenomegalia]], ascitis, [[varices esofágicas]] y hepatomegalia dolorosa sin reflujo [[hepatoyugular]], lo que puede ser difícil de diferenciar de una cirrosis hepática.
*Vómitos con sangre
 
*Coloración amarillenta de la piel (ictericia)
 
 
==Signos y exámenes==
 
==Signos y exámenes==
Uno de los signos es la hinchazón del abdomen a raíz de la acumulación de líquido [[(ascitis)]]. El hígado a menudo está hinchado y sensible.  
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Uno de los signos es la hinchazón del abdomen a raíz de la acumulación de líquido (ascitis). El [[hígado]] a menudo está hinchado y sensible.  
 
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*Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen  
 
*Tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen  
*Ecografía [[Doppler]] de las venas del hígado  
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*Ecografía Doppler de las venas del hígado  
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*Pruebas de la función hepática  
 
*Pruebas de la función hepática  
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==Tratamiento==
 
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*Angioplastia y colocación de stent  
 
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*Derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT)  
 
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*Cirugía de derivación venosa  
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El tratamiento tiene como objetivo reducir la presión en la vena porta y prevenir las hemorragias de las venas varicosas del esófago. El médico intentará cerrar, en primer lugar, las venas varicosas mediante la aplicación de vendas elásticas o inyectando en ellas sustancias químicas a través de un endoscopio (un tubo flexible para explorar los conductos internos del organismo, con accesorios quirúrgicos). La cirugía puede ser necesaria para crear una derivación de la vena porta a la vena cava con el objeto de desviar la circulación de la sangre del hígado y así reducir la presión en la vena porta. Sin embargo, una operación derivativa entre la vena porta y la vena cava aumenta el riesgo de una encefalopatía hepática (lesión cerebral causada por una enfermedad hepática).
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La obstrucción de la vena hepática puede empeorar y llevar a insuficiencia hepática que puede ser mortal.
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*[http://www.institutferran.org/arnold-chiari.htm Instituferran] consultado 22 de septiembre de 2011
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==Fuente==
*[http://www.hemodinamiadelsur.com.ar/journals/journal_057.asp hemodinamiadelsur] consultado  22 de septiembre de 2011
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*[http://www.hemodinamiadelsur.com.ar/journals/journal_057.asp Síndrome de  Budd-Chiari] Consultado [[22 de septiembre]] de [[2011]]
*[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000239.htm medlineplus] consultado 22 de septiembre de 2011   
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*[http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000239.htm Obstrucción de la Vena hepática Budd Chiari] Consultado 22 de septiembre de 2011   
*[http://msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_10/seccion_10_119.html Manual Merck de Información medica para el hogar]consultado 22 de septiembre de 2011     
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*[http://msd.es/publicaciones/mmerck_hogar/seccion_10/seccion_10_119.html Trastornos vasculares del hígado] Consultado 22 de septiembre de 2011     
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Revisión del 10:27 23 sep 2011

Síndrome de Budd-Chiari
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“Síndrome de Budd-Chiari o enfermedad venooclusiva hepática: Síndrome que se basa en la obstrucción de las venas hepáticas

Introducción

La enfermedad venoclusiva consiste en la oclusión de las venas pequeñas del hígado, puede aparecer a cualquier edad, pero los niños entre 1 y 3 años de edad son particularmente vulnerables porque tienen vasos sanguíneos más pequeños. La oclusión puede ser causada por fármacos u otras sustancias tóxicas para el hígado, la dimetilnitrosamina, la aflatoxina y los fármacos anticancerosos tales como la azatioprina. La radioterapia también puede conducir a una oclusión de las venas pequeñas, al igual que los anticuerpos producidos durante una reacción de rechazo a un trasplante de hígado. La oclusión causa un retroceso de la sangre al interior del hígado, reduciendo el suministro de sangre, lo que daña las células hepáticas. El síndrome de Budd-Chiari comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una oclusión de las venas hepáticas y/o vena cava inferior, lo que produce un cuadro de hipertensión portal. La etiología más frecuente en países occidentales es la oclusión trombótica en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad.

Causas

La obstrucción de la vena hepática impide que la sangre salga del hígado y regrese al corazón. Esta obstrucción puede causar daño hepático. La obstrucción de esta vena puede ser causada por un tumor o crecimiento que ejerce presión sobre el vaso o por un coágulo en el vaso (trombosis de la vena hepática). Con mucha frecuencia, esto es causado por afecciones que incrementan la probabilidad de formación de coágulos sanguíneos, como:

  • Proliferación anormal de células en la médula ósea (trastornos mieloproliferativos)
  • Cánceres
  • Enfermedades autoinmunitarias o inflamatorias crónicas
  • Infecciones
  • Problemas hereditarios o adquiridos con la coagulación sanguínea
  • Anticonceptivos orales
  • Embarazo

La obstrucción de la vena hepática es la causa más común del síndrome de Budd-Chiari

Síntomas

La forma aguda se inicia con dolor abdominal, vómitos, hepatomegalia dolorosa, ictericia y ascitis. Si la obstrucción es completa, se observan rápidamente síntomas de insuficiencia hepática aguda grave con encefalopatía y muerte. Esta forma, es con mucho la más frecuente, observándose en el 90% de los casos. En forma crónica, el cuadro clínico se desarrolla de un modo progresivo, apareciendo un síndrome de hipertensión portal con esplenomegalia, ascitis, varices esofágicas y hepatomegalia dolorosa sin reflujo hepatoyugular, lo que puede ser difícil de diferenciar de una cirrosis hepática.

Signos y exámenes

Uno de los signos es la hinchazón del abdomen a raíz de la acumulación de líquido (ascitis). El hígado a menudo está hinchado y sensible. Los exámenes abarcan:

Tratamiento

Tratamientos quirúrgicos:

  • Angioplastia y colocación de stent
  • Derivación portosistémica intrahepática transyugular (DPIT)
  • Cirugía de derivación venosa

El tratamiento tiene como objetivo reducir la presión en la vena porta y prevenir las hemorragias de las venas varicosas del esófago. El médico intentará cerrar, en primer lugar, las venas varicosas mediante la aplicación de vendas elásticas o inyectando en ellas sustancias químicas a través de un endoscopio (un tubo flexible para explorar los conductos internos del organismo, con accesorios quirúrgicos). La cirugía puede ser necesaria para crear una derivación de la vena porta a la vena cava con el objeto de desviar la circulación de la sangre del hígado y así reducir la presión en la vena porta. Sin embargo, una operación derivativa entre la vena porta y la vena cava aumenta el riesgo de una encefalopatía hepática (lesión cerebral causada por una enfermedad hepática).

Complicaciones

La obstrucción de la vena hepática puede empeorar y llevar a insuficiencia hepática que puede ser mortal.

Ver además

Fuente