Enfermedad de Cogan

Enfermedad de Cogán Afección en la coexisten síntomas auditivos y vestibulares con una queratitis intersticial no sifilítica.

Enfermedad de Cogán. Conocida también como Síndrome de Cogan, se define por una queratitis intersticial no sifilítica asociada a implicación audiovestibular similar a la Enfermedad de Ménière, con pérdida de oído progresiva, llegando a la sordera completa en dos años. Se vuelve atípico cuando la implicación del ojo y/o oreja es diferente o cuando el intervalo entre las dos apariciones excede los dos años. Afecta a adultos jóvenes y da un cuadro clínico de enfermedad sistémica que recuerda a vasculitis.

Etiología

No se conoce claramente, pero puede ser una manifestación local de periarteritis nodosa.

Anatomía patológica

Se ha descrito hidrops endolinfático con degeneración de órgano de Corti y de neuronas cocleares.

Síntomas

Los síntomas más comunes son cardiovasculares, musculoesqueléticos, neurológicos, gastrointestinales y mucocutáneos.

Exámenes

Los exámenes complementarios revelan un síndrome inflamatorio y, a veces, anomalías inmunológicas.

Características clínicas

1. Sordera. De percepción y corrientemente bilateral. Se establece comúnmente de manera repentina y tiende a avanzar en “ataques” sucesivos, a intervalos regulares. En último término puede ser total.
2. Síntomas vestibulares.‘‘‘ Son el vértigo, las náuseas y los vómitos; suelen presentarse de manera repentina.
3. Síntomas oculares. Son el lagrimeo, la sensación de cuerpo extraño, la visión borrosa y el blefarospasmo. La disminución de la visión no es generalmente grande.

Los síntomas oculares normalmente remiten pero la sordera raramente es reversible.

Diagnóstico

Son negativas las pruebas serológicas de sífilis. Ninguna prueba biológica específica es diagnóstico para esta patología.

Tratamiento

Deben administrarse de manera urgente, en el momento en que se manifiesta la enfermedad, dosis elevadas de esteroides.

Pronóstico

El pronóstico está dominado por el riesgo de sordera definitiva y por las complicaciones cardiovasculares (generalmente debido a notable insuficiencia aórtica).

Fuentes

• John C. Ballantyne y John Groves. Manual de Otorrinolaringología Tomo único. Pág. xxx. Edición Revolucionaria. La Habana. Cuba. 1977.
• Información sobre Enfermedad de Cogan (en línea). Consultado: 24 de marzo de 2016. Disponible en: www.orpha.net