Carcinoma corticosuprarrenal
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Carcinoma corticosuprarrenal: Es una entidad de baja frecuencia (0,5-2 casos/millón de habitantes/año) que sin embargo plantea importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos. Suele tratarse de masas tumorales grandes (> 6 cm), detectadas en estadios avanzados y frecuentemente funcionantes. La hipersecreción hormonal se expresa habitualmente con cuadros de hipercortisolismo (síndrome de Cushing) aislado o combinado con hiperandrogenismo. El curso clínico suele ser rápidamente progresivo. El diagnóstico se fundamenta en la clínica, las determinaciones hormonales y las técnicas de imagen. A pesar del tratamiento quirúrgico, uso del mitotane y citostáticos, el pronóstico es malo, con una supervivencia baja a corto plazo.
Sumario
Causas
Un carcinoma corticosuprarrenal es más común en niños menores de 5 años de edad y en adultos entre los 30 y los 40 años. Puede estar asociado con un síndrome de cáncer hereditario (de padres a hijos). Tanto los hombres como las mujeres pueden desarrollar este tumor. El carcinoma corticosuprarrenal puede producir las hormonas cortisol, estrógeno, aldosterona o testosterona al igual que otras hormonas. En las mujeres, el tumor con frecuencia segrega hormonas, las cuales pueden llevar a que se presenten características masculinas. La causa se desconoce y aproximadamente dos personas por millón desarrollan este tipo de tumor.
Síntomas
Los síntomas que sugieren un aumento en la producción de cortisol y otras hormonas de las glándulas suprarrenales son:
- Joroba redondeada y con grasa en la parte superior de la espalda, justo debajo de la nuca (joroba de búfalo)
- Cara redonda y enrojecida con mejillas prominentes (cara de luna llena)
- Obesidad
- Crecimiento atrófico en estatura (estatura baja)
- Virilización: apariencia de características masculinas, incluyendo aumento del vello corporal especialmente en la cara, vello púbico, acné, engrosamiento de la voz y aumento del tamaño del clítoris (en las niñas)
Los síntomas que sugieren el aumento de la producción de aldosterona son iguales a los síntomas de disminución del potasio y abarcan:
- Aumento de la sed
- Calambres musculares
- Micción
- Debilidad
Exámenes y pruebas
Un examen físico o chequeos médicos puede revelar hipertensión arterial y cambios en la forma del cuerpo, como agrandamiento de las mamas en los hombres (ginecomastia) o características masculinas en las mujeres (virilización). Se realizarán análisis de sangre para verificar los niveles hormonales:
- El nivel de corticotropina estará bajo
- El nivel de aldosterona estará alto
- El nivel de cortisol estará alto
- El nivel de potasio estará bajo
Los exámenes imagenológicos pueden abarcar
- Radiografía abdominal
- Tomografía computarizada del abdomen
- Resonancia magnética del abdomen
Tratamiento
El tratamiento primario es la extirpación quirúrgica del tumor. Es posible que el carcinoma corticosuprarrenal no responda bien a la quimioterapia. Se pueden administrar medicamentos para disminuir la producción de cortisol, que causa muchos de los síntomas.
Pronóstico
El pronóstico depende de qué tan pronto se efectúe el diagnóstico y de si el tumor se ha diseminado (hecho metástasis) o no. Los tumores que se han diseminado generalmente llevan a la muerte en cuestión de 1 a 3 años.
Complicaciones
El tumor se puede diseminar al hígado, al hueso, al pulmón o a otras áreas.
