Dermatopolimiositis
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Dermatopolimiositis. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal del sistema de defensa sistema inmune que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo. En la DM la inflamación ocurre a nivel de los pequeños vasos sanguíneos de la piel “dermatitis” y del músculo “miositis”
Sumario
Caractericticas
Ello produce característicamente erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos , así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas.
Patología
El diagnóstico de dermatomiositis se confirma con una biopsia muscular. Hay dos hallazgos microscópicos clásicos en la dermatomiositis:
- Presencia de linfocitos B y linfocitos T en infiltrados perivasculares;
- Atrofia de fibras musculares perifasciculares.
Manifestaciones clínicas
Se asocia a un exantema característico, debilidad simétrica de los músculos proximales. En algunos pacientes se produce una afectación gastrointestinal y puede existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y las molestias inespecíficas llevan a los padres a solicitar atención médica. El exantema es sumamente característico y a menudo pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores se observa un eritema helitropo de coloración púrpura que se asocia a edemas periorbitario y a enrojecimiento de la región malar, dato que es patognomónico de la dermatomiositis.
Hallazgos microscópicos
Secciones cruzadas de músculo revelan fascículos musculares con pequeñas y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales y de tamaño uniforme.
Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.
Mecanismo
Se conjetura que el mecanismo es complementario de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con isquemia.
Síntomas
- Los síntomas pueden incluir:
- Dolor, rigidez y debilidad muscular
- Problemas para deglutir
- Párpados superiores de color púrpura
- Erupción cutánea de color rojo púrpura
- Dificultad respiratoria
- La debilidad muscular puede aparecer de manera súbita o desarrollarse lentamente en cuestión de semanas o meses. Usted puede tener dificultad para levantar los brazos por encima de la cabeza, ponerse de pie estando sentado y subir escalas.
- La erupción puede aparecer en la cara, los nudillos, el cuello, los hombros, la parte superior del tórax y la espalda.
- Pruebas y exámenes
Diagnóstico diferencial
La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial.
Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes. Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.
Tratamiento
- Alta dosis de Prednisolona
- Metotrexato (complicación: puede causar enfermedad pulmonar intersticial).
- GGIV
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
Expectativas (pronóstico)
Los síntomas pueden desparecer por completo en algunas personas, como los niños.
La afección puede ser mortal en los adultos debido a la debilidad muscular, la desnutrición, la neumonía o la insuficiencia pulmonar. Las mayores causas de muerte con esta afección son el cáncer y la enfermedad pulmonar.
Posibles complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
- Insuficiencia renal aguda
- Cáncer (neoplasia maligna)
- Inflamación del corazón
- Dolor articular
- Enfermedad pulmonar
