Drenaje anómalo total de venas pulmonares con obstrucción venosa

Drenaje anómalo total de venas pulmonares con obstrucción venosa.

Drenaje anómalo total de venas pulmonares con obstrucción venosa. La obstrucción venosa pulmonar no es exclusiva de la conexión anómala venosa por debajo del diafragma y puede ocurrir en el orificio donde la vena común penetra o se estrecha en algún sitio de su trayecto.

Concepto y anatomía patológica

La conexión venosa total de las venas pulmonares con obstrucción venosa, es frecuente en los casos en que la vena pulmonar común se conecta con el sistema umbilicovitelino, pero ocasionalmente puede ser en otros sitios, como en la vena innominada izquierda, el seno coronario, en la vena cava superior derecha o directamente en la aurícula derecha.

Cuadro clínico

El cuadro clínico es grave, manifestado por cianosis desde los primeros días de nacido y la insuficiencia cardíaca congestiva que progresa rápidamente. De no diagnosticarse y tratarse, los niños fallecen en los primeros días de nacido, o semanas. En el examen, un soplo suave o ausente y no evidencia de cardiomegalia en el examen radiológico. La hepatomegalia siempre presente y edema periférico en ocasiones.

La disnea y la cianosis ocurren en los primeros días de nacido con rápida progresión de los síntomas y la muerte puede ocurrir en los primeros días o meses.

Examen radiológico

El corazón es de tamaño normal o con crecimiento moderado. La vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso y líneas septales. Las líneas B de Kerley son densas, rectas y se observan en el ángulo costofrénico y en la vista lateral del tórax detrás del esternón. El patrón vascular difuso y de aspecto reticular.

Examen electrocardiográfico

Signos eléctricos de crecimiento ventricular derecho, invariablemente y los signos de crecimiento auricular derecho no están siempre presentes.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

En la muestra radiológica frontal del tórax, el área cardíaca es normal y la vascularidad pulmonar, congestivo venosa. Frecuentemente no se ausculta soplo y cuando se oye es de baja intensidad y en el área de la pulmonar. El hígado aumentado de volumen, variablemente.

Con el síndrome de la hipoplasia de las cavidades izquierdas por la atresia aórtica, que es la causa más frecuente de la insuficiencia cardíaca congestiva en el recién nacido en la primera semana de vida. El estudio ecocardiográfico es útil para el diagnóstico; se observan: crecimiento ventricular derecho, cavidad ventricular izquierda mínima y aurícula izquierda pequeña, además, pobres ecos de la válvula mitral. En la atresia tricuspídea, crecimiento ventricular izquierdo y eje de QRS en el cuadrante superior izquierdo. En la atresia valvular pulmonar, la vascularidad pulmonar disminuida.

En la transposición de los grandes vasos, el corazón tiene una forma ovoide, cardiomegalia y vascularidad aumentada y del tipo de cortocircuito de izquierda a derecha. Con la coartación de la aorta, tiene los pulsos en extremidades inferiores ausentes y la tensión arterial es mayor en las extremidades superiores que en las inferiores. Con el síndrome de la membrana hialina por el cuadro clínico y radiológico que definen el diagnóstico.

Fuente

Cardiopatías congénitas. Diagnóstico. Manual clínico. Néstor Calafell Vázquez