Estatus epiléptico

Estatus epiléptico Concepto: El estatus epiléptico es una situación estresante

Estatus epiléptico: Se define como estatus epiléptico a los ataques continuos, convulsivos o no, originados por descargas paroxísticas hipersincrónicas de neuronas cerebrales, que duren 30 min o más, aunque se conserve la conciencia, o a que se produzca una serie de ataques casi continuos, de forma tal que no se logre recuperar la conciencia, si esta fuera afectada por dichos ataques. El estatus puede ser clasificado teniendo en cuenta el tipo de ataque y como consecuencia de estos, la alteración de la conciencia o no que ellos puedan generar.

En cuanto al tipo de ataque pueden ser convulsivos o no convulsivos. Los convulsivos son los tónicos, clónicos y los tónico-clónicos y los no convulsivos son los atónicos, las ausencias, la caída brusca al suelo, la atónica del cuello, las crisis dolorosas abdominales, pestañeos, chupeteo, contracciones diafragmáticas y otras.

En relación con la afectación del estado de conciencia, los ataques pueden ser: generalizados, cuando existe una pérdida total de ella; secundariamente generalizados, cuando esta toma de conciencia se va incrementado en la misma medida en que se generaliza el ataque; aunque puede haberse iniciado el fenómeno sin que esta se afectara en los primeros momentos; parciales en aquellos ataques en los cuales existe poca afectación de la conciencia o no hay alteración. En cualquiera de los ataques referidos se produce una injuria del sistema nervioso central, que al mismo tiempo implica aumento del daño que lo condicionó con incremento de las necesidades metabólicas, por lo cual el estatus epiléptico, de por si, constituye una emergencia médica, con el objetivo de disminuir la mortalidad, la morbilidad y las secuelas.

Fisiopatología

La relación entre el resultado neurológico y la duración del estatus epiléptico es desconocida en niños y en adultos. Algunas evidencias muestran, que el período de estatus epiléptico produce menos lesión neuronal en los niños que en los adultos. En los primates, los cambios patológicos pueden ocurrir en el cerebro de animales ventilados después de 60 min de ataques constantes cuando la homeostasis metabólica se mantiene. Así, la muerte celular puede ser el resultado de las demandas metabólicas excesivamente aumentadas por las descargas continuas de las neuronas. Las áreas más vulnerables del cerebro incluyen el hipocampo, las amígdalas, el cerebelo, el área cortical media, y el tálamo. Los cambios histopatológicos agudos característicos consisten en congestión venosa, en pequeñas hemorragias petequiales, y edema. Los cambios celulares isquémicos son los hallazgos histológicos más tempranos, seguidos por la neuronofagia, la proliferación microglial, la pérdida celular, y el aumento en el número de los astrocitos reactivos.

Los ataques prolongados son asociados con la acidosis láctica, una alteración en la barrera hematoencefálica, y elevación de la PIC y de la temperatura. Suceden una serie de complejos cambios hormonales y bioquímicos poco conocidos o pobremente comprendidos o entendidos. Los niveles circulantes de prolactina, ACTH, cortisol, glucagón, hormona somatotrópica, insulina, epinefrina, y nucleótidos cíclicos se elevan durante el estatus epiléptico en los animales. Las concentraciones de calcio, ácido araquidónico, y prostaglandinas aumentan en las neuronas y pueden promover la muerte celular.

Inicialmente, el animal puede presentar una hiperglicemia, pero finalmente ocurre una hipoglicemia. Inevitablemente, se desarrolla una disfunción del Sistema Nervioso Autónomo que puede producir hipotensión y shock. Estas series de cambios bioquímicos no son únicos del estatus epiléptico porque ellos también pueden ser consecuencia de la respuesta inflamatoria sistémica desencadenada por lesiones o injurias mecánicas severas y por el estrés. La actividad muscular constante tónica-clónica durante un ataque convulsivo puede producir mioglobinuria y necrosis tubular aguda.

Varias investigaciones han mostrado aumentos significativos en el flujo sanguíneo cerebral y en la tasa metabólica durante el estatus epiléptico. En los animales, aproximadamente 20 min de ataques producen insuficiencia de la oxigenación regional que promueve daño celular y necrosis.

Los estudios nos han llevado al concepto de un período crítico del estatus epiléptico durante el cual se pueden desarrollar los cambios irreversibles de las neuronas. Este período de transición varía entre 20 y 60 min en los animales durante la actividad convulsiva o los ataques no convulsivos constantes. El tratamiento de los niños debe dirigirse a apoyar las funciones vitales y a controlar las convulsiones tan eficazmente como sea posible, porque el período de transición preciso en los humanos es desconocido.

Conducta médica prehospitalaria

Puede ser en el hogar, en el círculo infantil, en la escuela, en un internado, en la vía pública, en un centro de recreación, o en el campo bien sea en labores agrícolas o recreativas. Para aquellos casos diagnosticados y con tratamiento de una epilepsia se debe instruir a los padres, familiares y de ser posible a los propios pacientes, de la importancia de no abandonar el tratamiento y al mismo tiempo, de estar pendientes de los cambios en el peso corporal o de la utilización de medicamentos que pudieran interactuar negativamente con el o los medicamentos anticonvulsivantes que se estén utilizando como tratamiento de mantenimiento. Teniendo en cuenta que esta es la causa más frecuente del estatus epiléptico en pacientes con epilepsia en el mundo entero.

Se debe instruir a los padres, familiares y al personal cercano al paciente, de que una vez iniciado un ataque, se debe colocar al enfermo cuidadosamente en decúbito lateral, para evitar las posibles broncoaspiraciones y de esta manera garantizar una vía aérea permeable, aflojar las ropas que estén apretadas, se debe colocar en uno de los lados de las arcadas dentarias un objeto, firme, no filoso, con las dimensiones y formas del dedo meñique, envuelto en un pañuelo, con el objetivo de evitar mordeduras de la lengua y permitir la expulsión de las secreciones orgánicas como lo son la saliva y las flemas.

Ambulatorio

Los familiares y personal allegado deben adiestrarse en la observación de la respiración y el aspecto del paciente, y de ser necesario, saber realizar las maniobras de reanimación cardiopulmonar básica, en caso de que no respirara o presentara una parada cardiaca. Si se sospecha que la causa del estatus epiléptico es un traumatismo cráneo-encefálico y/o de columna cervical, se hace necesario no movilizar la cabeza y en su traslado inmovilizar el cuello. Al mismo tiempo, se debe buscar un medio de transporte por medios propios, para trasladarlo al nivel de salud más cercano o solicitar telefónicamente al Policlínico Principal de Urgencia (PPU) de la zona, un transporte sanitario bien sea convencional o preferiblemente con soporte vital avanzado.

Consultorio del médico de la familia Si el paciente es llevado a este nivel de atención de salud, se hace necesario ante todo, garantizar la estabilidad de las funciones vitales como respiración y hemodinamia y de ser necesario iniciar las medidas de reanimación cardiopulmonar de soporte vital básico, y al mismo tiempo, constatar con los medios a ese nivel, que realmente se trate de un estatus epiléptico y se intentará hacer un diagnóstico presuntivo de su causa. Se realizarán todas las maniobras y observaciones señaladas en la etapa anterior, se colocaría una sonda nasogástrica para drenar lo que exista de contenido gástrico, con el objetivo de evitar una broncoaspiración, como medio diagnóstico toxicológico del contenido gástrico y que sirva como una vía de administración enteral, además se podrá iniciar una terapéutica anticonvulsiva, que podría ser en primer lugar con una benzodiazepina (diazepam, midazolan, lorazepan).

El diazepam se podría administrar una primera dosis de 0,3 a 0,5 mg/kg por vía sublingual o por vía rectal en caso de no poder canalizar una vía venosa o durante el tiempo en que se está intentando. En la vía sublingual se utilizaría el diazepam para uso intravenoso sin diluir. Para la rectal se utilizaría el mismo tipo de diazepam, diluido en 3 ml de solución salina al 0,9 % y se administraría con una jeringuilla y un tubo de goma o sonda rectal.

La administración intravenosa (i.v.) del diazepam sería directamente a través de una aguja o de un trocar, nunca a través de un tubo, diluido en solución salina al 0,9 %, en suficiente cantidad como para que no se quede en la luz de la vía, a una dosis de 0,1 a 0,3 mg/kg, a una velocidad no mayor de 2 mg/min, por un máximo de tres dosis, mientras permanezca el ataque con una diferencia en tiempo de 5 a 10 min cada una. En el caso del midazolam, la dosis i.v. es de 0,15 a 0,3 mg/kg administrado lentamente al igual que el diazepam.

Para el lorazepam la dosis sublingual, rectal o i.v. es de 0,05 a 0,1mg/kg y la administración i.v. debe ser lenta. Para cualquiera de estos medicamentos se hace necesario observar la posible depresión respiratoria y la hipotensión.

Se debe administrar, tan rápido como se tenga la vía i.v., una cantidad de al menos 5 mL/kg de dextrosa al 10 % para corregir la posible hipoglucemia.

Se recomienda además, en los estatus con ataques convulsivos, la administración de calcio, por la posibilidad de estar en presencia de una tetania, en lugar de una convulsión. Se administrará en forma de gluconato de Ca al 10 %, luego de rediluirlo hasta que se convierta al 1%, lo que se logra, agregando 9 mL de dextrosa al 5 % por cada mL de la solución de calcio referida. Luego de esto se administrará, por vía intravenosa, periférica o central, la cantidad de 0,5 a 1 mL/kg peso.

Paralelamente se deben hacer las coordinaciones telefónicas con el PPU para el traslado hacia el hospital, en un transporte sanitario adecuado al estado del paciente.

Medios de transporte sanitarios convencionales

Estos medios solo deben ser utilizados para el estatus epiléptico en caso de que se hayan controlado los ataques o que no existiera otro medio de transporte. En el, es necesario mantener lo ya descrito en el acápite ambulatorio, pero además, se observaría al paciente por personal calificado de salud y de ser necesario se podría iniciar o continuar el tratamiento, con las benzodiazepinas, ya descrito en el acápite del Consultorio del Médico de la Familia e iniciar las maniobras de soporte vital básico, si fuera necesario.

Medios de transporte sanitarios con soportevital avanzado

Son los ideales para el traslado de este tipo de pacientes, en ellos se puede realizar todo lo planteado en los párrafos anteriores y además se pudiera, de ser necesario, realizar soporte vital avanzado hasta la llegada al PPU o al hospital.

En este nivel de atención, teniendo en cuenta la corta duración de las benzodiazepinas, se podría iniciar el tratamiento con otro anticonvulsivante de acción más prolongada, que podría ser la difenilhidantohina o el fenobarbital.

La difenilhidantohina, en este caso, es de administración i.v. La dosis de ataque es de 15 a 30 mg/kg con una velocidad de infusión de 1 mg/kg/min, que debe ser diluida en solución salina fisiológica o medio fisiológica, pero no en solución glucosada. Durante la administración, debe ser monitorizado el EKG para identificar las arritmias cardíacas y observar la presión arterial.

En algunos centros, el fenobarbital es utilizado antes de la difenilhidantohina. En estos casos, se utiliza i.v. a una dosis de 15 a 20 mg/kg y en neonatos, de 20 a 30 mg/kg, se debe administrar en 20 a 30 min con monitorización hemodinámica.

Policlínico con unidad de urgencia básica

En estas unidades, se podría atender a estos pacientes si fueran traídos desde la etapa ambulatoria o del consultorio del médico de la familia. En ellos solo se podrían realizar las maniobras descritas en las etapas ambulatorias, del consultorio, y el soporte vital básico. Se debe iniciar o continuar el tratamiento con las benzodiazepinas, el tratamiento con la difenilhidantohina o con el fenobarbital, ya descritos, y hacer las coordinaciones para su traslado al hospital. Se pueden iniciar además las medidas antiedema cerebral, con diuréticos osmóticos como el manitol a la dosis de 0,25 g/kg i.v. cada 4 h, así como la utilización de diuréticos de asa, si se considerara necesario como complemento del resto del tratamiento o se sospechara la existencia de una secreción inadecuada de hormona antidiurética.

Policlínico Principal de Urgencia con soporte vital avanzado (PPU)

Allí existen las condiciones para poder realizar todo lo descrito en las etapas anteriores y se podría, en cuanto al diagnóstico, obtener las muestras necesarias de contenido gástrico, de orina y de sangre, en el caso de que se sospeche que la causa pudiera ser la ingestión o manipulación de tóxicos y/o drogas. Se puede profundizar un poco más en el examen físico, en la búsqueda de signos focales, si existiera la sospecha de un accidente cerebro vascular o de un traumatismo craneoencefálico.

En cuanto a la terapéutica se podría, en relación con los anticonvulsivantes, iniciar la administración de benzodiazepinas (diazepam o midazolam) en perfusión continua. El diazepam es difícil de diluir en casi todas las soluciones. La mayoría de las presentaciones suelen poder diluirse en solución salina al 0,9 %, se administra por vía i.v. en perfusión continua a la dosis de 0,2 a 3 mg/kg/ h. La dosis es muy específica de cada paciente, hasta lograr niveles en sangre de 0,2 a 0,8 µg/mL y tienen que ser monitorizados. La mayoría de los pacientes en esta fase se encuentran con vía aérea artificial y ventilación asistida o asistido/controlada.

El midazolan se puede utilizar también en perfusión continua, su dosis es de 1 a 5 µg/kg/min y se diluye en solución salina al 0,9 %. Al igual que en las etapas anteriores, se hace necesario su traslado al hospital, en un medio de transporte adecuado, acorde con el estado del paciente y teniendo en cuenta lo antes descrito en relación con los tipos de medios de transporte.

Atención hospitalaria inmediata

La conducta con estos pacientes, en este nivel de atención de salud, puede variar, aunque no en sus Principios básicos, de acuerdo con que al paciente se le brindara o no atención previa y en dependencia del tipo de unidad o del tipo de atención que recibió, acorde con la causa y su evolución.

Como en lo descrito para las etapas de atención de salud prehospitalarias, a la llegada de un paciente con estatus epiléptico, las primeras acciones estarían dirigidas a colocar el paciente en un lugar y una superficie adecuada de fácil acceso que no den posibilidades de traumatizarse. Se debe evitar la violación de los principios éticos y morales, acorde con el sexo, la edad y la causa del fenómeno.

Todo esto puede ser en un lugar preparado al efecto en el propio Cuerpo de Guardia o Servicio de Urgencia, o si se entiende, con o sin coordinación previa y dependiendo de las características y condiciones del paciente y la disposición arquitectónica del hospital, podría hacerse su recepción en la Unidad o Servicio de Terapia Intensiva Polivalente Pediátrica (UTIPP).

De manera inmediata, se precisaría si el paciente está respirando o no y si es adecuada, si existe evidencia clínica en la primera valoración de estabilidad hemodinámica y si existen evidencias o antecedentes de traumatismo. Con estos elementos, las primeras acciones estarían encaminadas a: fijar una posición adecuada de la cabeza que pudiera ser, cabeza central y fija, con descompresión de la médula, si existiera la posibilidad de traumatismo raquimedular, y a 30° en relación con la horizontal. Extraer todo tipo de secreciones o cuerpos extraños de la vía aérea y colocar una cánula de Guedell, para con ella evitar la caída de la lengua y al mismo tiempo, que el paciente se la muerda; por otra parte, la cánula permitiría en la mayoría de los casos, una vía aérea artificial, hasta tanto se tome otra conducta. Se colocaría una sonda nasogástrica para drenar lo que exista de contenido gástrico con el objetivo de evitar una broncoaspiración, como medio diagnóstico toxicológico del contenido gástrico y que sirva como una vía de administración enteral.

Si existiera respiración espontánea y útil, se le suministraría oxígeno húmedo, preferiblemente con máscara, con un flujo de 3 L/min. Teniendo en cuenta los aumentos de sus demandas metabólicas y las alteraciones en la regulación de la respiración, que puede estar produciendo el estatus.

Recordar que no hacemos nada con administrar el oxígeno, si no se está produciendo una ventilación útil. Si con esto no existe una respuesta clínica y existe la duda de la utilidad de la ventilación, el próximo paso sería ventilación artificial con máscara y bolsa autoinflable, con dispositivo concentrador de oxígeno y con igual flujo. Al unísono con lo anteriormente planteado, se canalizará una vía venosa segura, para la administración de las drogas anticonvulsivas, aunque su demora no justifica el retraso en su administración, como ya se describió en los procederes del Consultorio del Médico de la Familia. Se iniciaría con la administración de las benzodiazepinas o se continuaría con lo ya realizado en los anteriores niveles de atención.

Se evaluaría en el examen físico el estado de hidratación y hemodinámico del paciente, tomando las medidas pertinentes en cuanto a volumen de líquido que se va a administrar y tipo de solución, que estaría relacionado con la supuesta etiología del estatus epiléptico y del estado clínico del paciente. En sentido general, una solución de dextroringer, luego de la dextrosa al 10 % ya descrita en niveles anteriores, sería una buena decisión, si consideramos que el paciente lo necesita y al mismo tiempo, estaríamos administrando glucosa, que nos ayudaría a descartar y tratar la hipoglucemia como una de las posibles causas y al mismo tiempo cooperaría con el déficit energético que crea el estatus. Junto a esta medida, sería bueno evaluar la posibilidad de utilización de drogas inotrópicas, para garantizar una presión arterial media (PAM) adecuada que permita un flujo sanguíneo cerebral óptimo. Durante el tiempo en que se realiza todo lo anteriormente planteado, se hacen las coordinaciones pertinentes con el Servicio de Terapia Intensiva Polivalente Pediátrico para su traslado.

Valoración clínica conducta médica

Una vez en el Servicio de Terapia Intensiva Polivalente Pediátrica se comenzarán, al mismo tiempo, a desarrollar toda una serie de acciones diagnósticas y terapéuticas orientadas a tratar de controlar el estatus epiléptico, a diagnosticar su causa e instaurar el tratamiento adecuado, y a mantener la vida del paciente hasta que se controle la causa.

Historia

En este acápite son muy importantes los antecedentes prenatales, perinatales y posnatales, la evaluación del Apgar, así como los datos que aporten sobre el desarrollo psicomotor, la conducta y el aprendizaje, dado que el 50 % de los estatus epilépticos en pediatría son por lesiones estáticas del Sistema Nervioso Central (LESNC), bien sean conocidas y tratadas o que este sea el debut de una epilepsia. En oportunidades se trata de pacientes potencialmente epilépticos, que no han tenido manifestaciones clínicas o no se le ha realizado el diagnóstico y un proceso infeccioso febril o alteración metabólica transitoria, pudiera ser el elemento desencadenante de los ataques.

De otra forma, los antecedentes de procesos febriles previos, de infecciones respiratorias altas, los cambios de conducta en los niños mayores, la referencia de sensaciones que no pueden describir o no pueden explicarlas verbalmente que se conocen como auras. La existencia de malformaciones menores y mayores, el padecer enfermedades genéticas con afectación del SNC, el padecer facomatosis o de malformaciones vasculares, de estar relacionados con sustancias tóxicas o con metales pesados, la historia de haber ingerido tóxicos, el antecedente de que la mamá presentara amenaza de aborto con pérdida o no de embarazos previos por infección por toxoplasmosis, la existencia de un trauma craneoencefálico previo a largo o corto plazo, el padecer una glomerulonefritis, tener historia de alergias severas, alteraciones de la coloración del pelo, o tenencia de olores corporales característicos, el haber tenido convulsiones previas durante la etapa neonatal. El antecedente de íctero patológico del recién nacido o kerníctero. El antecedente de deprivación del sueño o de infecciones intercurrentes pueden ser datos importantes.

Los datos relacionados con cómo comenzaron los ataques, sus características y si se han modificado o no, si estaban acompañados de alguna otra alteración, si toma anticonvulsivantes, cómo los toma y si está cumpliendo el tratamiento o no, son datos de la historia que son importantes para tener en cuenta.

Examen físico

En el propio examen físico de urgencia, en cuanto las condiciones del paciente lo permitan, y el rápido interrogatorio, se buscarán elementos como: características de las pupilas, reflejos y existencia o no de signos piramidálicos o extrapiramidálicos, que puedan sugerirnos la ingestión o el contacto con una sustancia tóxica o medicamento en sobredosis, o signos de lateralización o focales, bien sean sensoriales o motores, que puedan sugerirnos un accidente cerebrovascular o un incremento en la presión intracraneal (PIC), el estado de las fontanelas, así como la presencia o no de rigidez de nuca, de Kerning y Brudzinski, así como los cambios de conducta que pudieran sugerirnos como posible causa la existencia de un síndrome neurológico infeccioso.

En la exploración de los ojos, la existencia de una corioretinitis, nos puede sugerir una toxoplasmosis o una infección por citomegalovirus, la existencia de hemorragias retinianas puede aparecer en presencia de tumores cerebrales o hematomas subdurales, la presencia de papiledema nos indica un aumento de la presión intracraneal.

Las lesiones de piel de tipo petequiales, nos pueden hacer pensar en una meningococcemia, u otra enfermedad infecciosa bacteriana o viral, aguda o sobreaguda, con infección o no del Sistema Nervioso Central, pero con respuesta sistémica, lo que afectaría por hipoperfusión de cualquier manera al sistema nervioso. Manchas color café con leche, de lunares o de formaciones vasculares, puede ser sugerente de una facomatosis.

El estado del tono muscular, de los reflejos osteotendinosos, la existencia o no de clonus y Babinsky puede sugerir la presencia de una parálisis cerebral infantil (PCI). La existencia de una cardiopatía cianótica y la aparición brusca de un estatus epiléptico, puede ser la expresión de un accidente cerebrovascular.

Las alteraciones en el perímetro cefálico y su evolución, la existencia de malformaciones mayores y menores, la presencia de facies características, así como otros datos positivos al examen físico, pueden ser de trascendental importancia para el diagnóstico etiológico del estatus epiléptico.

Estudios de diagnóstico

• Hematológicos: Hemograma, eritrosedimentación. Electroforesis de hemoglobina. Coagulograma.
  
• Química sanguínea: glucemia, urea, creatinina, amoniaco, ionograma, calcio y magnesio, ácido láctico, gases en sangre, cálculo de la brecha aniónica, osmolaridad en sangre.
  
• Estudio del líquido cefalorraquídeo: Citoquímico y microbiológico.
  
• Hemocultivo: Muestras de sangre, contenido gástrico y orina para pruebas toxicológicas.
  
• Coproporfirina en orina: Muestra de orina para pruebas metabólicas en la búsqueda de errores innatos del metabolismo.
  
• Imagenológicos: Rayos X de cráneo, de huesos largos, ultrasonido, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear de cráneo.
  
• Electroencefalograma.

Decisiones clínicas importantes

Consideramos que existen un grupo de decisiones clínicas que son muy importantes y muy difíciles de determinar:

• Definir si se trata verdaderamente de un estatus epiléptico, para descartar una serie de eventos que pudieran ser confundidos con el, como son:
  

1. El vértigo paroxístico benigno (VPB): Aparecen en los niños menores de 3 años de edad, se caracterizan por caídas bruscas y ataxia, sin pérdida de la conciencia, que se pueden acompañar de nistagmo horizontal. Caracterizado por respuestas patológicas a las pruebas vestibulares térmicas con agua fría.
2. Los terrores nocturnos: Ocurre en niños entre 5 y 7 años, el niño grita, se muestra asustado, pupilas dilatadas, taquicardia e hiperventilación, presenta crisis de agitación y no se le puede calmar fácilmente.
3. Las crisis vasovagales de larga duración y pérdida de la conciencia: Puede ser causado por fatiga, por un largo período de pie, por un local muy caliente y por ansiedad.
4. Los espasmos del sollozo con sus crisis pálidas o sus crisis cianóticas:
Crisis pálidas: Se producen por una experiencia dolorosa, el niño pierde la conciencia y deja de respirar, se pone pálido y bradicárdico, hipotónico y puede presentar sacudidas tónicas. Dura un corto periodo de tiempo.
Crisis cianóticas: Se desencadenan por una reprimenda, caracterizados por un grito inicial en expiración y una apnea seguidos de cianosis con una pérdida de la conciencia que dura hasta que el pequeño comienza a respirar. Se recomienda luego de realizado el diagnóstico, entrenar a los padres para que eviten una conducta sobreprotectora, que refuercen este fenómeno. Aparece en niños mayores de 2 años y desaparece a los 5 años de edad.
5. El síndrome del QT prolongado: Aparece durante el ejercicio o el estrés, se caracteriza por pérdida brusca de la conciencia, ocurren al final de la infancia y/o en la adolescencia, se acompaña por arritmias cardíacas, con un intervalo QT prolongado.
6. La coreoatetosis cinesogénica paroxística: Aparición brusca de coreoatetosis, desencadenadas generalmente por movimientos bruscos, emociones o estrés, duran menos de 1 min y se acompañan de pérdida de la conciencia.
7. Los ataques de ira o síndrome de descontrol episódico: Son crisis de conducta violenta y agresiva, se pueden confundir con crisis parciales complejas, se asemejan a las conductas de los pacientes psicóticos.
8. Ataques histéricos: Puede ser difícil establecer las diferencias, pero afortunadamente, casi siempre duran hasta la presencia del examinador, dando la oportunidad de observar algunos hechos sugestivos, estos pueden incluir ataques motores bilaterales o generalizados, estando presentes la conciencia y el habla.
9. Masturbación o autoestimulación sexual: Pueden ocurrir en las hembras entre los 2 meses y los 3 años de edad. Estos niños tienen episodios estereotipados repetitivos de posiciones tónicas, asociados con los movimientos de copulación, pero sin el estímulo manual de los genitales. El niño se pone rubicundo de repente y transpira, puede gruñir y puede respirar irregularmente, pero no tiene pérdida de conciencia. La actividad de masturbación es un ataque súbito, normalmente persiste durante unos minutos (raramente horas), y tiende a ocurrir durante los períodos de tensión o fastidio. El examen debe incluir la búsqueda para la evidencia de abuso sexual o anormalidades del perineo, pero en la mayoría de los casos esa causa no se encuentra. El tratamiento consiste en brindar la certeza de que la actividad autoestimuladora sexual menguará a partir de los 3 años de edad y que no se requiere ninguna terapia específica.

• Definir si se trata de un estatus epiléptico verdadero, pero con tratamiento específico, de la alteración subyacente, además del anticonvulsivante, como lo es en la encefalopatía hipertensiva de la glomerulonefritis difusa aguda o la hipocalcemia.
  
• Definir qué tipo de estatus epiléptico tiene el paciente: - Ataques febriles prolongados.

1. Estatus epiléptico idiopático: En el cual los ataques se desarrollan en ausencia de una lesión o insulto del SNC.
   
2. Estatus epiléptico sintomático: en el cual los ataques sí son secundarios a una injuria o lesión del SNC.
   

Manipulación

Una vez en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente Pediátrica (UTIPP) se coloca al paciente bajo los requerimientos que ya se describieron en cuanto a la disposición, en los servicios de urgencia, para los casos en que la recepción del paciente se realice en el Cuerpo de Guardia. De cualquier manera, se procederá en el mismo orden y prioridad que lo descrito en el acápite de Atención Hospitalaria Inmediata, teniendo en cuenta si al paciente se le realizó algún proceder, o se le aplicó alguna terapéutica, en dependencia de cuál es el lugar o nivel de atención de salud de donde es remitido o trasladado.

Con estos elementos, en la Terapia Intensiva se podrán continuar, completar o realizar cualquiera de los procederes diagnósticos y terapéuticos descritos hasta el servicio de urgencia del hospital. De esta forma quedaría como responsabilidad exclusiva de la Terapia Intensiva.

• Ventilación mecánica se realizaría en aquellos pacientes:
  

1. En los cuales existe un compromiso en la ventilación, bien sea dado por la toma de conciencia que genera tanto el estatus epiléptico, como el que producen los medicamentos anticonvulsivantes, que pueden influir en la función cardiovascular y respiratoria.
   
2. En los que exista un incremento progresivo del CO2.
   
3. Donde se evidencie una hipoxia.
   
4. En los que se necesite la hiperventilación como tratamiento de la hipertensión intracraneal.
   
5. En los que sea necesario disminuir el consumo de oxígeno.
   
6. Donde su patología de base o causante del cuadro actual, necesite como terapéutica o como sostén la ventilación mecánica.
   

• Utilización de soluciones intravenosas. Las soluciones intravenosas se utilizarán en dependencia del equilibrio hidroelectrolítico que tenga el paciente, o la patología de base que requiera un tratamiento peculiar o particular. El tipo y calidad de las soluciones y los electrólitos que se deben emplear dependerá del tipo de corrección que se necesite realizar y del balance que se quiera obtener, teniendo en cuenta las pérdidas del paciente, la edad y sus requerimientos.

Siempre y cuando el paciente tenga la volemia suficiente como para que por esta razón no se afecte el gasto cardíaco, ni se afecte la función renal, y teniendo en cuenta los trastornos inaparentes de los electrólitos, particularmente el sodio (Na) y el potasio (K).

• Drogas vasoactivas. En lo particular el estatus epiléptico no necesita de drogas vasoactivas, pero en el caso de que la causa sea por un proceso que comprometa la perfusión hística después de valorar la volemia, se hace necesario su uso adecuado con el objetivo de lograr una presión arterial media (PAM) que garantice la perfusión cerebral bajo cualquier situación y en particular con hipertensión intracraneal.
  
• Drogas anticonvulsivantes. En relación con estas, la terapéutica estará en dependencia de los medicamentos y las formas de administración en que se le hayan aplicado al paciente, según lo descrito en los diferentes niveles de atención. Si con todo lo establecido en las diferentes etapas, de haberse realizado, o ya en la UTIPP, como primer nivel de atención del paciente, a pesar de toda la terapéutica ya descrita, el paciente persiste con el estatus epiléptico, quedarían pocas posibilidades terapéuticas que describiremos a continuación y que lo haremos en el orden del riesgo y/o la invasividad de la terapéutica que se va a emplear.
  

1. Ácido valproico. Este medicamento anticonvulsivante existe para utilización por vía intravenosa y para vía enteral, para esta última existe en tabletas y en suspensión. En el caso de considerar utilizar la vía intravenosa se puede utilizar una dosis de ataque de 10 a 15 mg/kg y continuar con una dosis de mantenimiento de 10 a 60 mg/kg/día, subdividido en 4 subdosis que se administrarán cada 6 h. Se puede utilizar el ácido valproico o valproato de sodio, en suspensión para uso por vía oral, de no poder utilizarlo por vía intravenosa y de no ser posible la vía oral en ninguna de sus formas, diluyéndolo a partes iguales con agua estéril en forma de enema rectal donde la dosis de ataque sería de 17 a 20 mg/kg y con una dosis de mantenimiento de 10 a 20 mg/kg/dosis cada 8 h. Se deben monitorizar los niveles en sangre que deben ser de 50 a 100 µg/mL y además las enzimas hepáticas.
   
2. Paraldehído. Su presentación para vía intravenosa es de 1 g/mL, se debe preparar una solución de paraldehido al 5 %, lo que se logra diluyendo 1,75 mL del medicamento en la cantidad suficiente de dextrosa al 5 % hasta llegar a la cantidad total de 35 mL. La mezcla se debe calentar a 37 ºC, pues de no ser así, se pueden crear unos flóculos, que pueden ser productores de embolismos vasculares.
   

El contenedor del medicamento se debe abrir en el momento de la preparación y no se puede guardar, puesto que después de abierto o bajo los efectos de la luz y/o el aire, se degrada en acetaldehído y ácido acético, por lo que se debe preparar la mezcla en jeringuilla de infusión y tramos de infusión negros o tapados. Tampoco se pueden utilizar tramos de plástico ni bolsas que contengan cloruro de polivinilo. La dosis de ataque es de 150 a 200 mg/kg, por vía intravenosa lento en no menos de 15 a 20 min y luego una dosis de mantenimiento de 20 mg/kg/h de la misma mezcla. Esta dosis se puede ir disminuyendo cuando cesen los ataques y mejore el electroencefalograma. En el caso de la utilización por vía rectal, se utilizarán 0,3 mL/kg/dosis del paraldehído con un máximo de 5 mL y se diluye en igual volumen de aceite mineral o de oliva, se administrará por vía rectal con una sonda que no contenga cloruro de polivinilo y se vaciará con aire, para de esta forma asegurar, que no quede nada de la mezcla almacenada en el tramo o sonda rectal. Esta dosis se puede repetir cada 8 h.

1. Tiopental. Es un barbitúrico, anestésico, de rápido comienzo y vida media corta, se puede utilizar para lograr el coma barbitúrico y de esta manera yugular el estatus epiléptico, tiene el grave inconveniente de que afecta de manera importante la hemodinamia y deprime el centro respiratorio; se debe utilizar con monitorización continua tanto respiratoria como hemodinámica y de gases en sangre. Disminuye el metabolismo cerebral y con ello el consumo de oxígeno. La dosis de ataque es de 2 a 4 mg/kg intravenoso con una dosis de mantenimiento en perfusión continua, de 1 a 5 mg/kg/h y se disminuirá hasta eliminar el coma barbitúrico, luego de haberse controlado el estatus epiléptico y tener un EEG sin descargas.
   
2. Pentobarbital. Barbitúrico, anestésico, se puede utilizar para el coma barbitúrico, dosis de ataque de 10 a 15 mg/kg i.v. seguido de una dosis de mantenimiento de 2 a 3 mg/kg/h en infusión continua. De igual forma, es necesaria la monitorización continua de la hemodinamia, la respiración y de los gases en sangre.
   
3. Propofol. Es un anestésico general, la dosis de ataque es de 1 a 2 mg/kg con una dosis de mantenimiento de 2 a 10 mg/kg/h.
   
4. Anestesia general inhalante. Puede ser el halotane e isofluorano, algunos autores plantean que su modo de acción es revirtiendo la anoxia cerebral y disminuyendo su metabolismo; el grave inconveniente está dado a más de la afectación hemodinámica que puede producir, por la necesidad de utilizar máquinas de anestesia por largos períodos.
   

• Tratamiento de la causa. Una vez definida la causa del estatus epiléptico, se hace necesario a más del tratamiento descrito, el específico de la causa, donde no puede faltar el uso de antibióticos en caso de tratarse de un síndrome neurológico infeccioso, acorde con lo establecido y/o orientado por la comisión que atiende estas entidades, así como el tratamiento específico de cualquier otra entidad como un traumatismo craneoencefálico o un accidente cerebrovascular o una lesión estática del SNC.

El tratamiento con anticonvulsivantes después de un estatus epiléptico es muy controversial y necesita de un análisis caso a caso, teniendo en cuenta la causa y las posibles secuelas. De cualquier manera, aunque no se pueden dar conclusiones genéricas, la mayoría de los autores recomiendan dar de alta al paciente con tratamiento anticonvulsivante de mantenimiento y que se continúe su evolución y su estudio por la especialidad correspondiente. La evolución y el estudio del paciente son los que determinan, muy casuísticamente, la conducta terapéutica futura.

Disposición (admisión, entrevista, consulta y traslado)

En principio todo paciente que independientemente de la causa del estatus epiléptico, presente este tipo de fenómeno, debe ser atendido de urgencia en cualquier nivel de atención de salud al que sea llevado y además de tratar de controlar el estatus, coordinar su traslado a una Unidad de Cuidados Intensivos Polivalente Pediátricos donde permanecerán, hasta al menos 24 h después de que se logren controlar los ataques y cuando se tenga la certeza de que no es probable que reaparezcan. Esto sin tener en cuenta la evolución y el tratamiento de la causa, que puede prolongar la estadía y en muchas oportunidades ser el responsable de nuevas lesiones del SNC, complicaciones, secuelas y de la muerte del paciente.

Consideraciones especiales (pediatría, adultos, inmunodeprimidos, embarazadas). Es importante conocer en pediatría, que la utilización de algunas drogas como tratamiento o bien como ingestión accidental por parte de los niños, pueden ser responsables de precipitar o potenciar el estatus epiléptico, como: la teofilina, las anfetaminas, las fenotiazinas, los antidepresivos tricíclicos y la cocaína y sus derivados. Se debe siempre tener en cuenta la necesidad de descartar un síndrome neurológico infeccioso en niños con estatus epiléptico e hipertermia.

Fuente

• Editorial Ciencias Médicas
• Pediatría/ Colectivo de autores. T2. La Habana:
• Editorial Ciencias Médicas; 2006