Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares
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Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH).Es una enfermedad pulmonar rara y poco conocida que se caracteriza por un número muy aumentado de ciertas células en los pulmones (llamadas células neuroendocrinas pulmonares).
Sumario
Causas
Las células neuroendocrinas pulmonares reciben señales del sistema nervioso y liberan hormonas que ayudan con la función normal del pulmón. Sin embargo, las personas con este diagnóstico pueden no tener síntomas obvios o pueden presentar características de enfermedad de las vías respiratorias. La causa de la DIPNECH es desconocida por el momento. Durante el desarrollo fetal, las células neuroendocrinas pulmonares se encuentran en todo el tracto respiratorio, donde tienen un papel clave en la regulación del desarrollo pulmonar. En la edad adulta, las células neuroendocrinas pulmonares son menos numerosas. No obstante, se puede observar un rápido aumento en el número de células neuroendocrinas pulmonares (también conocido como hiperplasia reactiva de células neuroendocrinas pulmonares) en fumadores de cigarrillos, personas que viven en altitudes elevadas, o en personas con ciertas afecciones pulmonares crónicas (por ejemplo, asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, fibrosis quística, bronquiectasia y fibrosis pulmonar intersticial difusa). Sin embargo, en contraste con la hiperplasia reactiva de células neuroendocrinas pulmonares, las personas afectadas por DIPNECH no tienen ninguno de los factores de riesgo o las condiciones predisponentes enumeradas anteriormente.
Síntomas
Las personas con hiperplasia de células neuroendocrinas pulmonares idiopáticas difusas (DIPNECH) a veces no tienen ningún síntoma o señal de la enfermedad de las vías respiratorias y solamente son diagnosticadas debido a las características del tejido pulmonar cuando se examinan con un microscopio (histológico). Cuando están presentes, los síntomas comúnmente compartidos por las personas con DIPNECH incluyen:
- Tos crónica y no productiva
- Falta de aliento con esfuerzo
- Sibilancias
La función pulmonar de la mayoría de las personas afectadas permanece estable o lentamente empeora con el tiempo. Sin embargo, un pequeño subconjunto de personas puede tener un curso de enfermedad rápidamente progresivo y potencialmente mortal.
Tratamiento
Debido a la rareza de la enfermedad, no existen directrices bien establecidas para el tratamiento y para el manejo de la hiperplasia difusa de células neuroendocrinas pulmonares idiopáticas (DIPNECH). Varios medicamentos han sido estudiados como tratamientos posibles para DIPNECH, como análogos de somatostatina (octreotida), corticosteroides inhalados y agonistas beta de acción corta. Aunque algunas personas reportaron mejoría temporal en los síntomas respiratorios con el uso de ciertos medicamentos, ninguno de los tratamientos resultó ser beneficioso en todos los casos o mejoro el pronóstico.[3] En formas muy severas de la enfermedad, se puede considerar la resección pulmonar paliativa o incluso el trasplante de pulmón.
