Hipospadias peneana

Hipospadias peneana Es una malformación que el pediatra o neonatólogo detecta con frecuencia en su práctica hospitalaria o de consultorio: de allí la importancia que estemos familiarizados con los conceptos básicos así como lo mas trascendental y reciente que se ha publicado acerca de esta malformación. Es una alteración congénita del pene en el cual el orificio uretral se encuentra situado en la parte ventral del mismo o en el periné. Además se acompaña de una curvatura del eje mayor del pene en sentido ventral llamada cuerda ventral y presencia de prepucio solo en la región dorsal del glande.

Hipospadias peneana: Es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por un meato uretral que se abre sobre la superficie ventral del pene. Afecta a 1 de cada 250-300 recién nacidos. El riesgo de un segundo hijo es del 10%, y si el padre también está afectado el riesgo aumenta hasta el 25%. Ocurre por una anomalía en el desarrollo del prepucio, glande, uretra y cara anterior del pene que se traduce en diferentes variantes anatómicas. El meato uretral puede encontrarse en la cara ventral del pene en cualquier posición desde la región escrotal hasta el glande. Con frecuencia se asocia cierto grado de curvatura ventral del pene, clásicamente conocida como “Chordee”. Sin tratamiento, estos pacientes presentan un chorro urinario dirigido a los pies que les obliga a orinar sentados o con el pene dirigido hacia arriba, la curvatura dificulta la penetración que puede ser dolorosa y puede ocasionar dificultad para tener descendencia.

Origen

En los niños con hipospadias, la uretra se forma de manera anormal entre las 8 y las 14 semanas del embarazo. La abertura anormal se puede situar en cualquier área desde la punta del pene hasta el escroto. Existen distintos tipos de hipospadias, de leves a graves. El tipo de hipospadias depende la localización de la abertura de la uretra:

• Subcoronal: La abertura de la uretra se sitúa en algún punto cerca de la cabeza del pene.
• Peneana: La abertura de la uretra se sitúa a lo largo del tallo del pene.

*Penoescrotal: La abertura de la uretra se sitúa en el escroto. Los niños con hipospadias a veces presentan un pene encorvado. Por esta razón, la forma en que expulsan la orina puede ser anormal y tienen que sentarse para hacerlo. En ciertos casos, los niños con hipospadias también pueden tener un testículo que no bajó bien del escroto. De no corregirse, pueden originar problemas más adelante en la vida, como la dificultad para tener relaciones sexuales o para orinar de pie.

Clasificación

Los hipospadiasia se clasifican por la posición del meato.

• Glandulares: Cuando el meato se halla en el glande.
• Hipospadias peneanos.
• Distales: en el 1/3 distal del cuerpo del pene.
• Medios: en el 1/3 medio del pene.
• Proximales: En el 1/3 proximal del pene.
• Hipospadias penoescrotal: Cuando el meato se localiza en el pliegue entre pene y el escroto.
• Hipospadias escrotal: Cuando se halla en línea media sobre el rafe medio del escroto.
• Hipospadias perineal, localizado en periné.

Causas y factores de riesgo

Es causada es la de Barcat la cual toma en cuenta la posición del meato una vez resecada la cuerda.

• 70% glanular coronal
• 10% mediopeneana
• 20% penescrotal escrotal perineal

Recientemente, investigadores reportaron hallazgos importantes sobre algunos factores que afectan el riesgo de tener un niño con hipospadiasia:

• Edad y peso: Las mamás de 35 años en adelante y que eran consideradas obesas presentaron un riesgo más alto de tener un bebé con hipospadias.
• Tratamientos de fertilidad: Las mujeres que utilizaron tecnología para reproducción asistida para quedar embarazadas presentaron un riesgo mayor de tener un bebé con hipospadias.
• Ciertas hormonas: Las mujeres que tomaron ciertas hormonas poco antes o durante el embarazo presentaron un riesgo más alto de tener un bebé con hipospadias.

Continúan estudiando los defectos de nacimiento, como las hipospadias, y la forma de prevenirlos. Si usted está embarazada o lo está planeando, pregúntele a su médico cómo puede aumentar su probabilidad de tener un bebé saludable.

Diagnóstico

Las hipospadias por lo general se diagnostican durante un examen físico después de que nace el bebé. No es necesario un estudio ecográfico de rutina para descartar otras malformaciones urológicas asociadas. Hay que hacer diagnóstico diferencial con estados intersexuales en casos de hipospadias proximales con pene muy pequeño y ausencia de descenso testicular. En estos casos se realiza cariotipo.

Tratamientos

El tratamiento depende del tipo de malformación que tenga el niño. En la mayoría de los casos, las hipospadias requerirán cirugía correctiva. Si se necesita cirugía, por lo general se hará cuando el niño tenga entre 3 y 18 meses de edad. En algunos casos, la cirugía se hace en etapas. Algunas de las correcciones hechas durante la cirugía incluyen colocar la abertura de la uretra en el sitio correcto, corregir la curvatura del pene y reparar la piel que rodea la abertura de la uretra. Puede ser que el médico use el escroto para hacer alguna de las correcciones en la piel, por lo que se desaconseja la circuncisión en los niños con hipospadias. La reparación persigue primero enderezar el pene si hay incurvación. Llevar el meato a su posición ortotópica normal en el extremo del glande. Obtener una forma cónica del glande con meato vertical que permita un buen flujo de orina y con reparación de piel buscando un resultado lo más similar posible al aspecto de un niño circuncidado.

¿Que debemos y que no debemos hacer en el neonato con hipospadias?

En primer lugar por ningún motivo se debe practicar circuncisión ya que la piel del prepucio se utilizará para formar la uretra faltante (neouretra). Si el recién nacido es portador de un estado intersexual se considera una urgencia y deberá de iniciarse su estudio inmediato para asignarle el sexo que le corresponde. Es importante que la primera consulta del niño ocurra durante las primeras semanas postnatales para disipar cualquier duda.

¿Qué estudios de imagen o laboratorio debemos pedir?

A todo paciente con hipospadias se le deberá pedir un ultrasonido de vías urinarias, con la finalidad de descartar malformaciones congénitas asociadas. el cistograma miccional esta indicado en pacientes con hipospadias pene-escrotal, perineal o antecedentes de infección de vías urinarias o de familiares con anormalidades urológicas. Se solicitara citologia oral (búsqueda de cuerpo de barra) o cariotipo en pacientes con intersexo.

¿Qué anomalías congénitas asociadas debemos buscar?

Las más frecuentes son: la hernia inguinal y criptorquidea la cuales se presentan en el 10-25% de los pacientes con hipospadias. Otras menos frecuentes son: riñón único, riñón en herradura, doble sistema colector, sin embargo la incidencia de anomalías significativas que requieren de intervención quirúrgica es menos del 3% lo cual es ligeramente mayor que la población normal.

¿Por que se debe operar el paciente?

• Presentan incapacidad para orinar de pie.
• Presentan curvatura ventral importante lo que impide una correcta relación sexual futura.
• Presentan una erección incompleta.
• En etapa adulta presentan dispareunia.
• Se previene el daño psicológico ocasionado por las disfunciones descritas.

¿A que edad se recomienda reparar la hipospadias?

La edad óptima parece estar entre los 6 y los 15 meses que es lo que la mayoría de los expertos recomiendan en la actualidad. Si la hipospadias se diagnostica al nacimiento se sugiere sea intervenido a los 6 meses de edad. Es importante señalar que la hipospadias debe estar totalmente reparada para cuando el niño ingrese a la escuela.

¿Que tipo de anestesia se requiere para corregir la hipospadias?

En la mayoría de los pacientes se coloca un bloqueo caudal (anestesia regional) con lo que se evita la anestesia general y el riesgo ella conlleva. Con ese procedimiento se puede administrar analgesia continua.

¿Cuales son las técnicas mas frecuentes para su reparación?

Existen más de 300 técnicas quirúrgicas para su reparación lo que demuestra que ninguna es 100% efectiva. Las técnicas se dividen usualmente en técnicas de uno o varios tiempos quirúrgicos.

• Técnicas de un solo tiempo quirúrgico (Muy bien aceptadas en la actualidad): Snodgrass,*Mathieu, Flip flap,Mapgi.
• Avance uretral, Duckett (colgajo vascularizado).
• Técnicas de varios tiempos (No bien aceptadas en la actualidad)
• Durham Smith, Tecnica de Crawford.

Fuentes

• hipospadias.blogspot.com/
• www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/hypospadias.html
• www.uropediatria.com/hipospadias.html