Manual de soporte alimentario, nutricional y metabólico de la fenilcetonuria en Cuba
| ||||||||||||||||||
Manual de Soporte Alimentario, Nutricional y Metabólico de la Fenilcetonuria en Cuba (Libro). La fenilcetonuria (FNC) es una enfermedad hereditaria, caracterizada por un error congénito del metabolismo (ECM) de los aminoácidos, específicamente del aminoácido fenilalanina (Phe) o de su cofactor pteridina, que al no poder metabolizarse se acumula en la sangre y produce efectos perjudiciales en el subsistema nervioso (SN) llegando al RMS.
Historia
En Cuba la incidencia de la fenilcetonuria es de 1 × 45 a 50 000 nacidos vivos,mucho menor que en los países de Europa del Norte, donde la incidencia es de 1 × 710 000 o quizás más. En los EE.UU. de Norteamérica y Canadá se reporta una incidencia de 1 × 15 000 ó 20 000 y en México, 1 × 25 000. En fin, la FNC es una enfermedad con herencia autosómica recesiva, característica de la raza caucásica y de aquí su mayor incidencia en Europa del Norte.
Descripción
Los principios de la dieta consisten en dar un aporte mínimo de Phe, que sea suficiente para el crecimiento y desarrollo, pero que el paciente tolere sin elevar sus niveles sanguíneos; además, debe de administrarse un aporte total de proteínas acorde con sus requerimientos según la edad, el sexo y el peso, así como suministrar carbohidratos y grasas en cantidades apropiadas para satisfacer sus reales necesidades de energía. También deben recibir suplementos de vitaminas, minerales y oligoelementos.
Autora
- Dra. Ligia María Marcos Plasencia (Especialista en Pediatría y Nutrición y Máster en Nutrición. Investigadora Auxiliar)
Colaboradores
- Dra. Carmen Parrata Maury (Especialista de II Grado en Fisiología Normal y Patológica y Doctora en Ciencias Médicas.)
- Dr. Pedro Monterrey Gutiérrez (Doctor en Ciencias Matemáticas.)
Editorial
- Ciencias Médicas, 2010
- Centro Nacional de Información de Ciencias Médicas
- Calle 23, No. 117 e/ N y O, Edificio Soto, El Vedado,
- Ciudad de La Habana, CP 10400, Cuba.
- Teléfonos: 838 3375 / 832 5338
