Necrosis de la grasa subcutánea del recién nacido
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Necrosis grasa subcutánea del recién nacido: Es una paniculitis lobulillar transitoria, poco frecuente en la infancia, de carácter autolimitado, que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos a término y postérmino como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal. Es una entidad benigna, autorresolutiva en varias semanas, aunque puede ir asociada a complicaciones extracutáneas, como hipoglucemia, trombocitopenia,hipertrigliceridemia y, la más grave, hipercalcemia, que obliga a establecer una estrecha vigilancia de estos pacientes durante 6 meses.
Sumario
Definición
Necrosis grasa subcutánea del recién nacido (NGSRN) es una rara enfermedad inflamatoria del tejido adiposo que afecta a neonatos con antecedentes de asfixia perinatal. Las lesiones aparecen durante las primeras cuatro semanas de vida en forma de placas y nódulos, violáceos, de consistencia firme, no adheridos a planos profundos, localizados en mejillas, hombros, glúteos y muslos. Generalmente es asintomática y autolimitada, no obstante se ha observado hipercalcemia como complicación, que puede aparecer hasta seis semanas después de iniciado el cuadro cutáneo.
Origen
La necrosis grasa subcutánea es una afección muy poco frecuente y habitualmente de curso autolimitado, que aparece típicamente en los primeros días de vida en neonatos término o postérmino. La patogenia no está clara, aunque hay distintas teorías, como la diferente composición de los adipocitos en el recién nacido, la mayor tendencia a la cristalización o la inmadurez enzimática del metabolismo de los ácidos grasos. En la mayoría de los casos, no se requiere tratamiento, pero en ocasiones hay complicaciones locales, como la licuefacción de la grasa subcutánea o los abscesos susceptibles de infección, que pueden producir lesiones extensas con difícil tratamiento. En nuestro caso, el uso de la terapia de vacío con VAC fue muy útil, dejando una pequeña lesión residual, que permitió un cierre quirúrgico fácil y obteniendo un buen resultado estético. Por otra parte, la complicación más frecuente de la necrosis grasa es la hipercalcemia. El tratamiento de primera línea se basa en la rehidratación, dieta baja en calcio y vitamina D, diuréticos del asa y corticoides. Cuando la hipercalcemia no responde a este tratamiento, es posible el uso de bifosfonatos para disminuir la necesidad de corticoides.
Características
Se caracteriza por lesiones nodulares y en placa, violáceas, firmes, móviles, localizadas en mejillas, hombros, glúteos y muslos; generalmente asintomáticas y autolimitadas. Puede complicarse con hipercalcemia. Se reporta un caso de necrosis grasa subcutánea del recién nacido en un neonato femenino, de siete días. Se enfatiza en las manifestaciones cutáneas, en el valor diagnóstico de la realización de la biopsia de piel, así como en la prevención, conocimiento y manejo de las complicaciones. Se presenta este caso por ser una complicación peculiar de la dificultad respiratoria perinatal, pocas veces sospechado por su baja incidencia.
Factores fetales
En su etiología se postulan factores fetales como: defecto primario en la grasa subcutánea, traumatismo e hipoxia perinatal, anemia, trombocitosis y factores maternos como diabetes gestacional, preclampsia, uso de anticálcicos, entre otros. El común denominador es un estado de hipoperfusión periférica que lleva a necrosis y posterior cristalización de las células grasas.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza en base al cuadro clínico y al estudio histopatológico, el cual evidencia necrosis grasa con un infiltrado granu-lomatoso compuesto de linfocitos, histiocitos, células gigantes tipo cuerpo extraño y depósito de cristales de colesterol. La ecotomografia doppler color es un examen no invasivo que permite apoyar al diagnostico clínico, ya que existen signos sugerentes de la presencia de necrosis grasa, tales como el aumento de grosor y ecogenicidad del tejido celular subcutáneo, así como también la presencia de focos anecogénicos de licuefacción del tejido adiposo. El principal diagnóstico diferencial de la NGRN es el esclerema neonatorum, el cual aparece en recién nacidos de pretérmino, desnutridos y enfermos (por ejemplo portadores de cardiopatías), presentando una rápida induración difusa del tejido subcutáneo, que respeta palmas, plantas y genitales. La piel se presenta fría, pálida, de consistencia gomosa, con zonas de decoloración moteada. La combinación de kalemia elevada con niveles de C02 disminuidos se ha asociado a desenlaces fatales. La muerte, habitualmente por septicemia, ocurre en aproximadamente 75% de los casos. Otros diagnósticos que se deben considerar en un neonato con alteraciones del tejido subcutáneo son: infección por citomegalovirus, linfedema congénito, fibromatosis y hemangioma.
Tratamiento
El tratamiento indicado ante una hipercalcemia es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D, y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calciuresis, y glucocorticoides, que interfieren en el metabolismo de la vitamina D y frenan la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D. En las hipercalcemias severas o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bisfosfonatos (de elección pamidronato). Debido a la gravedad de esta afección, aun encontrándose los pacientes asintomáticos, es necesario establecer una estrecha vigilancia hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones. Por ser la necrosis grasa subcutánea una enfermedad autolimitada, se mantuvo a la paciente solo en observación por parte de dermatología, en el transcurso del ingreso hospitalario. Las lesiones evolucionan en semanas o meses y desaparecen espontáneamente sin secuelas. En algunos casos, presenta licuefacción intensa, con lesiones fluctuantes que pueden acompañarse de sobreinfección.
Complicaciones
Pese a que la necrosis grasa subcutánea tiene un curso benigno, en algunas ocasiones se pueden desarrollar complicaciones, tales como trombocitopenia, hipoglicemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia. La hipercalcemia es una complicación rara que aparece entre la primera y sexta semana luego de las lesiones, y se acompaña de inapetencia, hipotonía, vómitos, irritabilidad y mal progreso ponderal. Su patogénesis aún es desconocida, pero se postulan diversas hipótesis al respecto. La primera propone que existiría liberación de calcio desde los nódulos en resolución, sin embargo la mayoría de los casos no desarrollan hipercalcemia ni tienen depósito de calcio en las lesiones. La segunda postula que niveles elevados de paratohormona y prostaglandina E2 estimularían la reabsorción ósea, pero la mayoría de los pacientes tienen estos niveles en rango normal. La tercera, y la más aceptada actualmente, propone que existiría un aumento de 1,25 Dihidroxivitamina D, secretada desde los granulomas de los focos de necrosis grasa, estimulando la absorción intestinal de calcio.
Recomendaciones
La necrosis grasa subcutánea generalmente sigue un curso benigno, con completa regresión de las lesiones en pocas semanas (en algunos casos puede permanecer una leve atrofia de la piel luego de la resolución del cuadro). Sin embargo, pueden presentarse complicaciones graves como trombocitopenia, hipoglicemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia. Esta última es la complicación más frecuente y seria; aparece cuando la necrosis grasa comienza a resolverse, manifestándose con letargía, irritabilidad, hipotonía, vómitos, poliuria, polidipsia, deshidratación, constipación y mal progreso ponderal.
Fuentes
- scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000400010
