Síndrome de Bean
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Síndrome de Bean. Síndrome de la piel en la parte superior del tronco típico de una insuficiencia hepática crónica. Se caracteriza por la aparición de uno o varios nódulos de color azul, fácilmente compresibles y que vuelven a llenarse al cesar la compresión. Esta asociado a hemangiomas del tracto digestivo. Las complicaciones asociadas son hemorragias gastrointestinales que ocasionan anemias ferropénicas, amputación de las extremidades, lesiones oculares, intususcepción y desórdenes ortopédicos. Puede ocurrir dolor nocturno e hiperhidrosis regional.
Sumario
Sindromografía
Clínica
Se puede observar en ambos sexos durante el estadio temprano de la niñez. Pueden aparecer desde uno hasta cientos de pequeños nódulos subcutáneos de consistencia semejante al caucho, que hacen prominencia en forma de pequeños pólipos acompañados de melena recurrente y palidez cutaneomucosa.
Características del Síndrome
- Hemangiomas cavernosos cutáneos semejantes a vejigas de goma, azuladas, que se localizan en cualquier parte del cuerpo incluso región subungueal.
- Dolores nocturnos esporádicos.
- Sudación intensa supralesional que puede ser muy intensa.
- Hemorragias cuando coexisten hemangiomas cavernosos intestinales, que son múltiples y sangran fácilmente. También pueden localizarse en pulmón, hígado, riñón, peritoneo y musculatura esquelética.
- Se ha descrito asociación con meduloblastomas y fibrosarcomas.
Exámenes paraclínicos
Biopsia de las lesiones.
Desde el punto de vista anatomopatológico se trata de hemangiomas o hamaromas venosos de aspecto polipoideo de la piel, intestino delgado y colon, pulmón, riñón, peritoneo y musculatura esquelética. Ocasionalmente se encuentran en el hígado, bazo y sistema nervioso central.
Sangre
Anemia cuando ocurren hemorragias.
Radiología
Es posible observar lesiones en órganos afectados.
Sindromogénesis y etiología
La etiología es genética monogénica y se ha comprobado que se trasmite por herencia autosómica dominante.
