Síndrome opecular

Síndrome opecular
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Concepto:Puede ser de causa congénita o adquirida; en los adultos es más frecuente por infarto cerebral opercular bilateral, no así en los niños, en los que se puede presentar por diferentes causas, desde trastornos de la migración neuroblástica, hasta en la epilepsia.

Síndrome opecular. Forma peculiar de epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos rolándicos. Es un trastorno del control voluntario de la musculatura de festación destacada y cuyo diagnóstico se confirmó con el estudio radiológico ocasional, puede ser una rara causa de trastorno del habla.

Causas

Las causas congénitas más frecuentes del síndrome opecular están dadas por los trastornos de la migración neuroblástica, sobre todo, la polimicrogiria, que se desarrolla al final de las etapas de migración y en las fases más tempranas de la organización neuronal, que es el trastorno de migración más frecuente en el síndrome que nos ocupa en ocasiones asociada con otros trastornos malformativos inespecíficos o de genética conocida, como es el caso reportado por Mastrangelo M y otros, de un niño con neurofibromatosis tipo 1 y polimicrogiria bilateral opercular y paracentral. La polimicrogiria ha sido reportada, de forma familiar, asociada a diferentes trastornos del lenguaje, dentro del espectro clínico de este síndrome.

Descripción

El síndrome opercular ha sido descrito en algunos síndromes epilépticos específicos, algunos raros, como es el caso de la epilepsia refleja de la alimentación, y en especial en la epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (EPBPCT) o rolándica. En este último síndrome epiléptico, mucho más frecuente en los niños, es importante conocer su asociación con el síndrome opercular. Se ha descrito que la EPBPCT puede comenzar, o evolutivamente manifestarse con sintomatología opercular, como expresión ictal,34,44 con resistencia a las drogas antiepilépticas, e incluso, con empeoramiento por algunas de ellas, como es el caso de la carbamazepina. Prats y otros reportaron un paciente que padeció de convulsiones neonatales familiares benignas (CNFB), e inició un cuadro de epilepsia parcial benigna rolándica a los 3 años y 6 meses. Los problemas oromotores se evidenciaron desde el comienzo del proceso, aunque poco llamativos. A los 7 años y 6 meses comenzó y se mantuvo con altibajos y eventuales agudizaciones durante 3 años, asociado con patrón de punta onda continua durante el sueño lento.

Tipos de Síndrome opecular

Se describen dos tipos de síndrome opercular: a) Anterior, por la lesión de la parte frontal del opérculo con afección predominante motora, anartria y, en ocasiones, asociado a afasia. b) Posterior, por afección de la zona opercular parietal, con clínica sensitiva. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen mayor riesgo de sufrir eventos cerebrovasculares de todos los subtipos al compararlos con personas de iguales edad y sexo. Hay diversas causas por las que los pacientes con lupus tienen mayor propensión a desarrollar eventos cerebrovasculares: endocarditis de Libman-Sacks, vasculitis, estado protrombótico con anticuerpos antifosfolipídicos y anticardiolipínicos, aunque los factores de riesgo más involucrados en esta complicación neurológica parecen ser la hipertensión arterial, la hiperlipemia y la actividad de la enfermedad.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome opercular es clínico, dado por diplejía facio-faringo-gloso-masticatoria, es decir, debilidad facial con disociación voluntario-automática, con abolición de los movimientos voluntarios y conservación de los automáticos y reflejos, con debilidad de la musculatura masticatoria y faríngea. La TAC de cráneo, y en especial la RMN cerebral, precisan la lesión estructural. El electroencefalograma y el video-electroencefalograma ayudan a clasificar el síndrome epiléptico y a caracterizar su evolución.

Tratamiento

El tratamiento incluye aquellos aspectos destinados a la re-habilitación del lenguaje y los déficits motores, además de la te-rapia antiepiléptica. Muchos pacientes requieren distintas aso-ciaciones farmacológicas por la refractariedad de las crisis y al-gunos deben someterse a callosotomía cuando las crisis -dropattacks- son ya muy rebeldes

Fuentes