Sindrome de Guillain Baree
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Sindrome de Guillain Baree. Trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios.
Sumario
Definición
Es una enfermedad autoinmune desencadenada por una infección viral o bacteriana, caracterizada por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, que a veces llega a afectar la musculatura bulbar respiratoria y que cursa con pérdida de los reflejos osteotendinosos y leves o ausentes signos sensitivos.
Historia
La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal
Variantes Clínicas
Existen diferentes variantes clínicas, entre las que se describen:
- Síndrome Guillain Barré agudo desmielinizante: más del 85 al 90% de los pacientes.
- Síndrome Guillain Barré agudo axonal, del cual se han descrito dos tipos
* Motor sensitivo: de peor evolución que la forma desmielinizante.
* Motor: sin afectación de los nervios sensitivos.
3. Síndrome de Miller Fisher: que se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.
Otra Clasificación de las variantes clínicas
-Variante faringo-cérvico-braquial:
Se caracteriza por visión borrosa y diplopía, marcada debilidad de la musculatura orofaríngea, de hombros y cuello, frecuentemente es seguida de Insuficiencia respiratoria y no es rara la necesidad de Traqueostomía.
-Polineuritis craneana :
Es similar a la forma faríngea-cérvico-braquial, pero sin compromiso de los Miembros superiores.
-Paraparesia :
Se caracteriza por presentan paraparesia flácida con reflejos osteotendinosos disminuidos durante toda la evolución de la enfermedad. Conservan la fuerza muscular y los reflejos osteotendinosos en miembros superiores y no hay compromiso de pares craneales; el dolor dorsal es intenso
-Ptosis sin oftalmoparesia:
Presentan una importante caída palpebral con escasa o nula oftalmoparesia, además pueden presentar Parálisis facial leve desde el inicio del cuadro.
-Diplejía facial y parestesias con reflejos osteotendinosos disminuidos:
Comienza con Parestesia distal sin defecto sensitivo. Luego se agrega una parálisis facial bilateral, generalmente asincrónica sin defecto motor, pero con reflejos osteotendinosos disminuidos.
Fisiopatología
La mayoría de los pacientes con cuadro clínico clásico de Síndrome de Miller Fisher sólo el sistema de nervios periféricos está afectado, pero algunos pacientes presentan lesiones a nivel de tallo cerebral además de la lesión primaria.
Expectativas (pronóstico)
La recuperación puede tomar de semanas a meses y la mayoría de las personas sobreviven y se alivian completamente. De acuerdo con el National Institute of Neurological Disorders and Stroke, cerca del 30% de los pacientes aún tiene alguna debilidad después de tres años. La debilidad leve puede persistir en algunas personas.
El pronóstico de un paciente probablemente será muy alentador cuando los síntomas desaparezcan dentro de un período de tres semanas después de su aparición inicial.
Consideraciones Generales
Se requiere un Manejo multidisciplinario para evitar las complicaciones, en ocasiones fatales, de la enfermedad. Se requiere por tanto monitorización regular de la función respiratoria que incluya capacidad vital forzada. Además, todos los pacientes con afectación severa deben monitorizarse para detectar las posibles Arritmias cardiacas y las fluctuaciones de la presión arterial. Por tanto, un programa de Rehabilitación es tan importante como la Inmunoterapia
Fuentes
Referencias Bibliográficas
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