Tortícolis espasmódico

Tortícolis espasmódico
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Contracciones tónicas involuntarias o espasmos intermitentes
Región más común:músculos del cuello

Tortícolis espasmódico son Contracciones tónicas involuntarias o espasmos intermitentes de los músculos del cuello, que producen inclinación de la cabeza en rotación (tortícolis), lateral (laterocolis), hacia adelante anterocolis o hacia atrás retrocolis.

Prevalencia y etiología

Las distonías focales (de las que el tortícolis es la más frecuente) se producen en >3/10.000 personas. El tortícolis per se, que puede desplazar la barbilla hacia cualquier hombro, tiene una prevalencia de casi 3/10.000 personas. El tortícolis congénito es raro. Se cree que está causado por una lesión unilateral del músculo esternocleidomastoideo durante el parto, que se transforma en una cuerda fibrosa que no se puede alargar al crecer el cuello. En los recién nacidos se puede ver una deformidad mínima, y a las pocas semanas se produce un aumento de tamaño en un músculo esternocleidomastoideo, que se contrae. La contractura de los músculos del cuello en los niños puede ser secundaria a desequilibrio de los músculos oculares o a deformidades en la columna o musculatura cervical. El tortícolis de inicio en la edad adulta es mucho más frecuente. Aproximadamente el 5% de los pacientes tienen antecedentes familiares de la enfermedad. La discinesia tardía, el hipertiroidismo, la enfermedad de los ganglios basales, las infecciones o los tumores de huesos o tejidos blandos pueden simular este síndrome, pero la causa del tortícolis espasmódico sigue siendo desconocida

Signos, síntomas y evolución

Las distonías son contracciones musculares mantenidas que pueden producir movimientos de giro repetitivos o posturas anormales. El tortícolis es una distonía focal crónica que se diferencia de la contractura cervical porque es un espasmo activo, doloroso y autolimitado. El comienzo puede ser a cualquier edad, pero es más frecuente en adultos entre la tercera y la sexta décadas. Las mujeres lo padecen con más frecuencia (1,4:1). Los síntomas suelen comenzar de manera progresiva, pero pueden ser repentinos. Las contracciones tónicas dolorosas o los espasmos intermitentes del esternocleidomastoideo, trapecio y otros músculos del cuello suelen ser unilaterales y producen la postura anormal de la cabeza. La contracción del músculo esternocleidomastoideo produce la rotación de la cabeza hacia el lado contrario y la flexión lateral del cuello hacia el mismo lado.

El tortícolis puede ser un trastorno leve o bastante grave. Puede persistir durante toda la vida y provocar una limitación de los movimientos con deformidad postural. Por lo general, la enfermedad progresa lentamente durante 1 a 5 años, y luego se estabiliza. Aproximadamente entre el 10 y el 20% se recuperan de forma espontánea en los 5 primeros años (por lo general los casos más leves y de inicio más temprano). En un tercio de los casos existe otra distonía (p. ej., ojos, cara, mandíbula, mano). Los movimientos involuntarios desaparecen durante el sueño.

Diagnóstico

En lactantes se debe inspeccionar el cuello para detectar si existe asimetría y estructuras o masas anormales. Puede aparecer un hematoma en el músculo esternomastoideo varios días después del parto (por lo general de nalgas) que se puede fibrosar en los meses siguientes. De modo similar, se deben descartar otros procesos patológicos en el cuello, como traumatismos, encefalitis o signos de enfermedad extrapiramidal. También se deben hacer radiografías, TC o RM de la columna cervical si se sospecha alguna anomalía. Los estudios electromiográficos, neurológicos y psicológicos suelen ser negativos.

Pronóstico y tratamiento

El tortícolis congénito se debe tratar en los primeros meses de vida, inicialmente por fisioterapia intensiva, incluyendo estiramiento pasivo diario del músculo acortado en más de 1 año. Si la fisioterapia se inicia más tarde o no consigue un resultado aceptable, se debe hacer una separación quirúrgica del músculo esternocleidomastoideo contracturado y de los tejidos blandos que lo rodean.

En el tortícolis de inicio en la edad adulta el pronóstico es bueno para las deformidades ortopédicas del cuello corregibles, pero los espasmos secundarios a trastornos neurológicos o los procesos idiopáticos son más difíciles de tratar y pueden persistir indefinidamente. A veces el espasmo se puede inhibir de modo temporal por fisioterapia y masaje, por ejemplo, por presión digital suave en la mandíbula del mismo lado y rotación de la cabeza (técnicas de retroalimentación sensorial). Los fármacos pueden ser efectivos para suprimir los movimientos distónicos en el 25 al 33% de los casos aproximadamente, pero son más efectivos para reducir el dolor. Se emplean anticolinérgicos (p. ej., trihexifenidilo, benzotropina) y benzodiacepinas (sobre todo clonazepam). Los relajantes musculares (p. ej., baclofeno) y los antidepresivos tricíclicos (p. ej., amitriptilina) suelen tener una eficacia limitada. Se debe comenzar por dosis bajas de cualquier fármaco hasta alcanzar una dosis efectiva y tolerada, con atención a los efectos secundarios, sobre todo en pacientes ancianos.

Las inyecciones múltiples de toxina botulínica tipo A en los músculos distónicos del cuello mejora la posición de la cabeza y reduce los espasmos musculares dolorosos en 1 a 3 meses en el 70% de los pacientes aproximadamente. Este tratamiento está disponible en Estados Unidos para el blefaroespasmo y el estrabismo. El tratamiento puede perder efectividad si se desarrollan anticuerpos frente a la toxina. En la actualidad se han desechado las técnicas quirúrgicas sobre el tálamo. La denervación selectiva de los músculos del cuello es la técnica quirúrgica más adecuada. Se seccionan los nervios que inervan a los músculos del cuello afectados, produciendo un debilitamiento o una parálisis permanente de éstos. No obstante, se ven afectados músculos localizados, por lo que no suele producirse debilidad excesiva cuando se realiza esta técnica en centros experimentados. El tratamiento psiquiátrico está indicado en casos raros cuando existe un problema emocional evidente. El pronóstico mejora si el comienzo se relaciona con una causa de estrés exógeno.

Fuentes