Vesícula óptica o Ciclopía

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Vesícula óptica o Ciclopía
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Vesícula óptica. En la placa neural (ectodermo, mesodermo y endodermo) se engrosa y se invagina dorsalmente el ectodermo creando el surco neural. Sus bordes se acercan y crean el tubo neural, que se diferencia del ectodermo superficial y pasa a denominarse ectodermo neural.

Vesícula óptica

Sus bordes se acercan y crean el tubo neural, que se diferencia del ectodermo superficial y pasa a denominarse ectodermo neural. La porción cefálica del tubo se engrosa y aparecen los pliegues neurales, de los que derivarán las estructuras encefálicas, entre ellas el diencéfalo del que aparecen los surcos orbitários (tercera semana).

En estos surcos se engrosa el ectodermo y aparece una mancha (fosita óptica) y finalmente se formarán una protusión y unas gemaciones del ectodermo neural, que van de los surcos orbitarios hacia el ectoderma superficial. Son las vesículas ópticas que se unen al diencéfalo por los tallos ópticos. El ectodermo superficial al contactar sufre una modificación sectorial en su primera capa de células y se forma la placa cristaliniana situada frente a la vesícula óptica.

Copa óptica

La vesícula óptica se invagina distal y ventralmente. En la parte distal se forma el pedículo óptico del que derivará el nervio óptico. En la parte ventral se formará una hendidura, hendidura embrionaria o fisura coroidea, por la que penetrará mesodermo vascular que formará el sistema hialoideo de nutrición del globo ocular. Se cerrará a las seis semanas dejando una pequeña apertura para que se introduzca a los 4 meses la arteria hialoidea y a posteriori los vasos retinianos. La placa cristaliniana también se invagina y llega a liberarse de a ectodermo superficial y formar una vesícula cristaliniana que queda libre frente a la copa óptica, para ser incluida en ella posteriormente.

De la hoja externa de la cúpula óptica (neuroectodermo) derivará el epitelio pigmentario. De la hoja interna derivará la retina visual. Del mesodermo que rodea esta cúpula y la vesícula del cristalino derivarán estructuras oculares ya mencionadas en su apartado. En el cuarto mes quedan ya determinadas las estructuras generales del ojo, que en etapas posteriores de la gestación se diferencian e individualizan en cada una de las partes del ojo.

Malformaciones congénitas

Son aquellas que afectan a las órbitas. Cualquier malformación que afecte a las suturas y a la pared orbitaria dará lugar a este tipo de patología. La exorbicia se caracteriza por presentar una órbita es de tamaño menor al normal. El globo ocular protuye hacia afuera. Esta provocada por anomalías del desarrollo craneal como la craneosinóstosis (consecuencia de la unión prematura de una o más suturas craneales).

En el hipertelorismo órbitas muy separadas con una mayor distancia entre las pupilas por lo que hay una alteración de la convergencia. Está producido por disóstosis de la parte superior de la cara y el cráneo: acrocefalosindactilia, síndrome facial de la línea media (Hipertelorismo de Greig), disóstosis craneofacial de Crouzou.

Malformaciones del contenido

La anoftalmia es una patología muy infrecuente que consiste en la ausencia total del globo ocular, conservando párpados, lacrimal y musculatura ocular extrínseca, aunque la órbita y la apertura palpebral son de menor tamaño. Esta malformación es consecuencia de una anomalía de la organogénesis (ausencia de la vesícula óptica). Puede ser uni o bilateral y presentarse aislada o asociada a otras enfermedades sistémicas.

La sinoftalmía - ciclopía es una malformación que presenta los dos ojos parcialmente fusionados en una órbita única. - Sinoftalmía, hay dos ojos incompletos en la parte media, debido a una fusión total o parcial de las dos vesículas ópticas. - Ciclopía, existe un único ojo situado en la parte media. Es muy infrecuente y puede ser letal en el caso que afecte a otras estructuras craneales.

La dioftalmía-tetraoftalmía es una malformación que aparece por duplicación de la vesícula óptica. El ojo quístico congénito es una anomalía debida a la no invaginación de la vesícula óptica; sólo tiene lugar el primer movimiento embriológico. Se trata de un quiste que rellena la órbita y que puede llegar a abombar el párpado superior y darle una coloración azulada. El quiste colobomatoso o seroso de la órbita se produce por una alteración en el cierre de la hendidura fetal. Puede tener diferentes tamaños: en el caso de ser grande ocupa la mayor parte de la órbita asociado a microftalmía. Se diferencia del ojo quístico no congénito por su mayor tendencia a la protusión en párpado inferior y por la presencia del globo microftálmico.

La microftalmía es una anomalía que se produce por insuficiencia del desarrollo normal del globo que también es muy infrecuente. El globo ocular es más pequeño de lo normal. Si la malformación es extrema se habla de anoftalmía. Si no se acompaña de otras alteraciones se denomina nanoftalmo, pero habitualmente lo encontramos asociado a coloboma, opacidades corneales, cataratas... Anatómicamente los párpados están unidos y se observa un pequeño muñón que recuerda al ojo. Algunas de estas malformaciones son compatibles con la visión, manteniendo una agudeza visual normal, aunque por regla general, la microftalmía se asocia a una disfunción óptica.

Malformaciones de la cornea

El leucoma es una opacificidad corneal similar a una cicatriz blanca debida a una ausencia de desprendimiento de la vesícula óptica. La adhesión al epitelio corneal impide que el mesénquima mesodérmico avance para dar la correcta formación de la córnea. Los mecanismos de opacificidad son:

  • Disginesia ectodérmica. Quiste dermoide: muy frecuente. Se trata de fragmentos de tejidos cutáneos de diferentes tamaños que comprimen la córnea y pueden llegar a ocupar todo el ojo. Presentan pelo, cartílago y otras estructuras características de la región y llegar a provocar ceguera. · Disginesia mesodérmica. Esclerocórnea: es una córnea similar a la esclera que por ausencia de mecanismos de inducción carece de fibras ordenadas y pierde su transparencia. Es una opacificación corneal periférica o difusa con amplias malformaciones intraoculares. Se caracteriza por una ausencia de membrana de Descemet y endotelio. Puede ir o no asociada a malformaciones
  • Disginesia cámara anterior. Anomalía de Ayenfeld: presencia de un anillo blanco retrocorneal concéntrico al limbo, parcial o total. Existen excrecencias des de la periferia del iris hacia la opacidad. No hay absorción de humor acuoso porque está el ángulo ocupado y se produce un aumento de la presión intraocular. Los niños que padecen este trastorno presentan glaucoma congénito.
  • Anomalía de Peters: está asociada a trastornos del cristalino ya que existe un defecto en el desprendimiento de la vesícula cristaliniana o bien el tejido que da lugar a la vesícula es defectuoso. Las disginesias de cámara anterior tienen en común la ausencia de membrana de Descemet y endotelio, asociada frecuentemente a glaucoma.
  • Anomalía de tamaño: distinguimos dos a) megalocórnea, córnea mayor de 13 mm y transparente
  • Microcórnea, se da en todas las microoftalmías pero la verdadera es la que se da en el ojo normal. Se trata d una córnea de reducido diámetro.
  • Anomalía de curvatura: distinguimos tres a) córnea plana, se asocia a la microcórnea y a la esclerocórnea periférica. ; b) queratoglobo, córnea ectásica y globulosa sin transparencia ; c) queratocono, no frecuentemente congénito.

Malformaciones de la esclera

La melanosis es una anomalía muy frecuente en la raza negra. Se caracteriza por presentar un rodete pigmentario en el limbo esclerocorneal debido a un acúmulo de melanina, dispuesto a modo de islotes. Es de carácter benigno pero es importante seguir su evolución. En la Enfermedad de Lobstein (escleras azules) hallamos fisiológicamente las escleras adelgazadas y transparentes que permiten ver la coloración de la úvea que se encuentra tras ellas.

Puede asociarse a malformaciones del tejido conectivo con estructura osteofrágil en todo el organismo. El estafiloma y la ectasia son abombamientos o aumentos del tamaño de la esclera por alteraciones del tamaño de ésta, áreas de degeneración o por aumento de la presión intraocular. La ectasia es el caso en el que sólo está abultada la esclera. En el estafiloma la úvea que tapiza la esclerótica también está abultada.

Malformaciones del iris

La aniridia o ausencia de iris con muñón de iris periférico. Embriológicamente hay un desajuste entre el avance y el crecimiento de los bordes anteriores de la vesícula óptica hacia la porción neuroendodérmica/mesodérmica para formar la porción anterior del iris. Se ve una gran pupila y esclera y el paciente aqueja de fotofobia ya que el iris es el órgano regulador de la luz que entra en el globo ocular. Puede asociarse a alteraciones del ángulo de la cámara anterior por la malformación de iris (los restos del iris pueden obstruirlo), y causar glaucoma congénito. Se asocia a aplasia foveolar, baja agudeza visual y nistagmus.

El coloboma, muy frecuente, es un defecto del cierre de la hendidura fetal. Puede afectar al iris en su porción inferior, incluyendo al pedículo óptico (nervio). También pueden producirse por la persistencia de ramas de la túnica vascular que obstaculizarían el crecimiento del iris en esa zona. La heterocromía es una alteración de la pigmentación del iris. Los iris son de diferente color. Generalmente se asocian a glaucoma, trastornos endoteliales o del cristalino. Las conectopías son malformaciones que presentan la pupila desplazada de la línea central que al no coincidir con la mácula dan una mala formación de la imagen. El tratamiento de esta patología es a base de una ampliación de la pupila con láser. También puede ser secundaria a traumatismos y en estos casos requiere intervención quirúrgica compleja.

En la policaría el globo ocular presenta varios orificios pupilares. La función de la membrana pupilar es la de proteger al globo ocular en la época fetal, y posteriormente es reabsorbida. Si se producen fallos en este proceso pueden quedar varios orificios pupilares. El tratamiento consiste en quemar el tejido de la membrana pupilar y hacer un único orificio (pupiloplastia con láser).

Malformaciones del cristalino

La afaquia es una malformación muy rara y mutilante, y se caracteriza por la ausencia de cristalino. La microesferofaquia (esferofaquia y microfaquia) es una anomalía del tamaño y morfología del cristalino. Éste es pequeño y esférico y no cumple sus funciones. Al ser esférico desplaza el iris hacia delante y puede llegar a ocluir el ángulo de la cámara anterior bloqueando el paso de humor acuoso a cámara anterior provocando glaucomas agudos. El coloboma se caracteriza por presentar una anomalía en la morfología del cristalino. Éste presenta una muesca en el ecuador por un defecto de la zónula a este nivel.

El lenticono/lentiglobo se caracteriza por presentar diferentes curvaturas en la porción anterior/posterior del cristalino que causan una distensión. Es similar al queratocono corneal, en el que la córnea picuda distorsiona la imagen. El lenticono provoca un defecto miópico. La ectopía de cristalino es una anomalía de la ubicación del cristalino. Por un defecto localizado y asimétrico de la zónula, se produce un desplazamiento del cristalino en sentido opuesto que se denomina subluxación. Generalmente el desplazamiento es craneal, simétrico y bilateral. Las ectopias pueden ser incompatibles con la visión pese a ser mínimas ya que los rayos no inciden en el cristalino y se produce la distorsión de la imagen. La luxación se produce por una luxación de su posición habitual.

El cristalino está unido al cuerpo ciliar por los ligamentos ciliares y la luxación se produce por la rotura de dicho ligamento. Las cataratas son opacidades o modificaciones de la transparencia del cristalino. Las congénitas se producen por la persistencia de restos de la túnica vascular del cristalino y se opacifica el núcleo embrionario central. La intervención quirúrgica debe ser precoz para evitar un ojo amblíope de difícil rehabilitación (el desuso provoca atrofia).

Malformaciones del vítreo

La malformación más frecuente es la persistencia de vítreo primario hiperplásico, que no involuciona en el 7º-8º mes de vida intrauterina y prolifera. Suele ser unilateral y da una imagen de leucoria (pupila blanca) microftalmos, cataratas y en el fondo de ojo se observan los vasos y fibras que quedan sin reabsorber.

Malformaciones del nervio óptico

Se detectan a nivel de la papila y de ellas las más importantes son: *Papilas dobles. Coloboma, por una falta de cierre de la hendidura embrionaria a nivel del pedículo óptico. En el fondo de ojo observamos unas áreas blancas asociadas a una ectasia escleral.

  • Fibras de mielina, fibras nerviosas rodeadas de mielina cuando en condiciones normales el nervio óptico no se recubre por ella.
  • Hipoplasia pupilar, es un descenso del diámetro de los vasos centrales que se presentan gruesos, tortuosos y con un anillo peripapilar pálido.
  • Aplasia de papila, se caracteriza por carecer de vasos centrales retinianosl. El área se observa vacía.

Malformaciones de los anexos

Malformaciones de la musculatura extrínseca

Cada uno de los globos oculares consta de seis músculos, y cualquiera de ellos puede estar atrésico, al no tener una correcta formación no realiza su función. La más frecuencia es la atresia del recto superior, lo que impide el correcto ascenso del ojo, que se asocia con frecuencia a la atresia del músculo elevador del párpado. Normalmente el ojo debe caer 1 mm por debajo del limbo esclerocorneal. Si cae más es patológico y existe una ptosis palpebral. La atresia conjunta es debida a que el músculo elevador del párpado y el recto superior derivan de una misma masa muscular embrionaria, y el fallo en el desarrollo es conjunto.

Malformaciones palpebrales

Durante la vida embrionaria los párpados están soldados durante la vida embrionaria intrauterina para proteger las estructuras oculares en formación, y al nacer se separan. El criptoftalmos es la ausencia de párpados, la adherencia es completa y no existe hendidura palpebral. Los colobomas presentan una fisura de división palpebral vertical por pérdida de tejido de la región medial.

La blefarosmosis o anquiloblefaron es la ausencia de separación parcial entre los párpados que no se han acabado de abrir. El anquiloblefaron filiforme es la conexión de ambos párpados por finos tractos de tejido laxo que dificultan la apertura palpebral. El epicanto es una malformación frecuente en la que hay un repliegue de piel en el ángulo interno que hace que desaparezca parte del ángulo caruncular. Es frecuente en niños pequeños con síndrome de Down. Puede simular estrabismo ya que cubre una porción escleral. No es una endotropía aunque lo parezca. El epibléfaron es una disposición incorrecta de las pestañas, que se colocan de forma perpendicular. La distiquiasis es una hilera ectópica de pestañas en la posición posterior palpebral que irrita la córnea.

Malformaciones del aparato lacrimal

La dacriocistitis neonatal es una malformación que se produce por un defecto en la reabsorción de los conductos lacrimales. Al formarse son macizos y se reabsorben progresivamente, pero en estos casos la reabsorción no es completa en el momento del parto. Esto provoca que el niño llore sin presentar lágrimas y que posteriormente le caigan por la cara, epífora, acumulándose y produciendo infección del aparato lacrimal, dacriocistitis. La corrección de este defecto es la apertura simple mediante sondas.

Malformaciones dermoides extraoculares

Los restos congénitos del mesodermo y el ectodermo superficial producen la formación de malformaciones dermoides frecuentes en las estructuras extraoculares.

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